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基本信息

科室：呼吸内科
别名： bronchiectasia bronchiect. bronchodilation
症状：老年人胸闷伴紫绀咳痰咳嗽
发病部位：暂无
多发人群：儿童和青年
相关疾病：呼吸系统感染

支气管扩张(简称支扩)是指支气管持久性扩张并伴有支气管壁的破坏。是胸外科现在处理的最常见呼吸道慢性化脓性疾病，病理上支气管壁毁损，呈持久不可逆的扩张变形，同时伴有周围肺组织的慢性炎症。与功能性支气管扩张或假性支气管扩张不同，后者一旦控制了感染，支气管有望恢复正常。近数十年来药物治疗效果显著，致病因素明显减少，发病率大幅度下降, 并发症也明显下降。支气管扩张临床表现主要为慢性咳嗽、咳脓痰及反复咯血。本病多见于儿童及青年，可由多种病因引起，有一小部分有先天遗传因素，有的伴其他先天性异常。治疗上药物虽能控制炎症，由于支扩本身病变为不可逆的，在抵抗力低时仍常有继发性感染发生，在不少情况下还需要外科治疗...[详细]

病因

支扩为儿童时期的获得性疾病，也可能是一些先天性发育不正常疾病的结果或为遗传缺陷所致。获得性病变的主要原因为感染及支气管堵塞，现在抗生素应用使得大部分感染痊愈，所以先天性或遗传性因素导致的支扩所占比例相对增多。产生支气管扩张的有关因素：
1.先天性
(1)大的结构缺陷：气管、支气管巨大症，支气管软化，肺隔离症等。
(2)超微结构的缺陷：纤毛不动综合征，Kartargener综合征，Young综合征。
(3)新陈代谢缺陷：囊性纤维化，α1抗胰蛋白酶缺乏症。
2.获得性
(1)原发感染(常在儿童时)：麻疹、百日咳、细支气管炎、支气管炎、肺...[详细]

发病机制

支气管扩张是近端支气管异常和不可逆扩张，形态分为囊状、柱状和混合状，先天性支气管扩张多为囊状，继发性多为柱状。主要累及肺的最低垂部分第2～6级支气管，如：下叶的后基底段、中叶及舌叶。与先天或家族疾病有关的支气管扩张常为双侧及弥漫性的，可累及双侧上叶及下叶的多个肺段，然而单发的上叶支气管扩张常与以往患有肺结核、曲霉菌性支气管肺炎或支气管阻塞有关。1/3的支气管扩张是单侧的单一肺叶；1/3为单侧可及1个以上肺叶；1/3为双侧。“中叶综合征”是继发于支气管周围肿大淋巴结，外压支气管造成的肺叶不张。易造成中叶综合征的重要因素有：中叶支气管成锐角发出、管腔小且长，由于紧邻叶间裂，故缺乏侧支通气；位于中叶...[详细]

临床表现

支扩男多于女，发病多在儿童期，到手术治疗时多已为青壮年。支扩的症状依其病因及病变是局限还是弥漫性的，其临床表现不同(表1)。

最常见的症状为慢性咳嗽、咳痰、咯血和反复肺部感染，临床症状的轻重与支气管病变的轻重和感染程度有关。
咳嗽是炎症刺激所致，主要为了排痰，当清晨排痰或体位引流时有阵咳，取患侧在低位的侧卧位，咳嗽即减轻，病变恶化痰增加时咳嗽加剧。咳痰与病变轻重、范围与支气管引流是否通畅有关，如病变加重，发热、支气管闭塞，痰量反而减少。病变静止可能无痰，成“干性支扩”。以咳痰为主的称为“湿性支气管扩张”，病变轻的病人每天有少量黄痰，重症痰量1天可达数百毫升。目前由于有多种高效抗生素，大量脓痰的已不多。
部分病人以咯血为惟一症状。咯血的发生率各家报告不一，占57%～75%，咯血量可从痰中带血至1次数百毫升，甚至因窒息死亡。咯血量与病情的严重程度、病变范围不一定平行。支扩为良性疾病，可存活多年，但大咯血对生命有很大威胁。
因肺的慢性感染及反复恶化，常有全身中毒症状如低热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。在儿童可致生长发育及营养不良。病变波及胸膜的有胸膜炎及脓胸，胸痛是患者常有的主诉。病变反复恶化，最终使全肺或部分肺毁损，能形成肺心病，甚至右心衰竭。在抗生素应用前时代，感染有血行播散，产生脑脓肿的，现已极少见。合并的症状有上呼吸道感染及鼻窦炎、扁桃体炎等。
体征：早期及轻症支扩无特异性体征，一般患者在支扩局部有持久存在的湿啰音，咳嗽排痰后仅暂消失，如双侧叩诊呈浊音，有广泛的干性啰音，则说明支扩合并支气管炎。杵状指多见。偶可见到慢性鼻窦炎所致的鼻息肉，在肺基底部可闻及捻发音、喘鸣音和粗糙的呼气期干啰音。肺心病和营养不良并不常见，多提示为晚期病例。[收起] 支扩男多于女，发病多在儿童期，到手术治疗时多已为青壮年。支扩的症状依其病因及病变是局限还是弥漫性的，其临床表现不同(表1)。

最常见的症状为慢性咳嗽、咳痰、咯血和反复肺部感染，临床症状的轻重与支气管病变的轻重和感染程度有关。
咳嗽是炎症刺激所致，主要为了排痰，当清晨排痰或体位引流时有阵咳，取患侧在低位的侧卧位，咳嗽即减轻，病变恶化痰增加时咳嗽加剧。咳痰与病变轻重、范围与支气管引流是否通畅有关，如病变加重，发热、支气管闭塞，痰量反而减少。病变静止可能无痰，成“干性支扩”。以咳痰为主的称为“湿性支气管扩张”，病变轻的病人每天有少量黄痰，重症痰量1天可达数百毫升。目前由于有...[详细]

并发症

当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时，患者可有呼吸困难、气急或发绀，晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。

实验室检查

感染明显时血白细胞升高，核左移。典型的痰液在放置数小时后，可分为3层：上层为泡沫，中层为黏液，下层为黄绿脓性物和坏死组织，在有厌氧菌生长的，痰有恶臭，培养可见致病菌。药敏的细菌学检查，针对囊性纤维化的sweat试验、血清免疫球蛋白测定(B淋巴细胞)、淋巴细胞计数和皮肤试验(T淋巴细胞)、白细胞计数和分类(吞噬细胞)、补体成分测定(CH50、C3、C4)。

其他辅助检查

1.胸部X线检查支扩好发的部位是双下叶、中叶、左下叶加舌段、右中下叶，因此X线胸片上改变常局限在这几个部位，有正侧位片就能明确范围，即使双侧广泛支扩中也常有部分支气管正常。大约10%的病人X线平片完全正常，大部分X线平片上有些无特异性改变，支扩由轻到重，病理改变非常复杂，X线片表现也是多种多样。
(1)由于支气管壁慢性感染、管壁增厚及周围结缔组织增生，病变区肺纹理增多，增粗、排列紊乱，直至肺外带仍较明显，增厚的管壁中如含气，片上可见平行的双粗线，称为“双轨征”，如有脓液潴留，则呈粗条状甚至杵状。扩大的支气管在断面上呈圆圈影，如多个小圆圈影聚在一起，就现蜂窝状。大的囊状扩张可见多个圆形或卵圆形透亮区，大小可自数毫米至2～3cm，其下缘壁增厚显影，似卷发，又称“卷发征”，囊腔中有时还有液平。
(2)支扩都伴有肺实质性炎症，急性发作时局部有片状影，急性感染消失后也常留下小片状、小块状病变及纤维化，因此肺体积常缩小，而伴有相应的改变：肺纹理聚拢、密度增高、肺裂移位、肺门阴影缩小、转位及移位、无病变区的代偿性肺气肿，最终是肺不张。双侧下叶肺不张，如体积很小，可以贴在纵隔面，在平片上不易发现。右上叶肺不张可似上纵隔增宽。右中叶不张可能只是右心缘的一片模糊影，在侧位片上有时与斜裂增厚不好鉴别。
左下叶是支扩好发部位，当下叶体积缩小，平片上与心脏阴影完全重叠，容易漏诊，但如有侧位片并注意左肺门及左肺纹理的改变，并不难发现。
(3)胸膜改变：支扩患者常反复肺部感染，有时也波及胸膜产生炎症粘连，因此X线片上见有胸膜改变的不少。广泛严重的支扩、肺不张、纤维化，增厚的胸膜会使一侧肺出现致密阴影、膈肌上升、纵隔移位，在致密影中能见到支扩的透亮区，成为所谓的“毁损肺”。
(4)晚期支扩可能影响心脏，出现肺动脉高压，肺门处肺动脉扩张而外周肺纹理纤细，心影也可能增大。
(5)肺结核所致支扩一般在结核好发部位的右上叶或左上尖后段，结核需严重至相当的程度才能出现支扩，X线片上能看到结核的纤维干酪灶。在确定诊断前，最好尽量找到过去所有的X线胸片，如反复在某一部位出现炎症，可能该处有支扩。
2.CT断层片一般不单靠断层片诊断支扩，普通后前位或后斜位片上能见到肺内的各种变化、扩张而又通畅的支气管，但不能明确范围，现在的薄层CT对支扩的显示更清楚点，CT扫描更好地显示了支气管周围炎症和肺间质病变。CT影像的特性依赖支气管扩张的数量、大小、类型和范围以及病变支气管的横断面与CT断面的对应程度。但仍不能替代支气管造影。
3.支气管造影可以确诊支气管扩张的存在，病变的类型及分布范围。因为造影有一定的痛苦及危险，如无手术适应证，仅准备内科治疗的，不必造影，因支扩的治疗同一般肺化脓症，不是非准确了解其支气管改变情况不可。只有考虑手术治疗，或将来有可能要手术的才必须明确诊断及病变范围，以便决定能否手术及手术方式。
4.纤支镜检查诊断支气管扩张一般不需要行纤维支气管镜检查，但下列几种情况要查：
(1)除外异物堵塞所致支扩：年老、体弱、小孩、精神病人、麻醉及用安眠药沉睡的人等可能吞进异物而不自觉，异物长期存留堵塞支气管可致支扩，取出后或能恢复。
(2)了解有无支气管内肿物存在：肺癌发病较快，在不长时间中发生阻塞性肺炎或肺不张，良性肿瘤、息肉等因生长缓慢，可能长期堵塞致扩张。
(3)脓痰很多，体位引流及药物治疗效果不好的，纤维支气管镜(简称纤支镜)检查可了解脓痰来源，明确病变部位，确定合适的体位引流位置，并通过吸痰及注入药物(抗生素，支气管扩张剂如麻黄碱等)，使病人尽快好转，便于手术。
(4)大咯血需行支气管动脉栓塞术的，先检查了解血来源，便于准确地栓塞出血部位的血管，咯血量太大的栓塞前检查有危险，可在栓塞毕立即检查，此时支气管还残留血迹，可核实栓塞的部位是否合适。
(5)如果支气管造影不满意，如某支充盈不佳或未充盈，纤支镜检查可发现为造影技术问题或其他原因，如痰、肿物、肉芽堵塞或开口有瘢痕形成等，必要时随即行该支的选择性造影(从纤支镜的活检孔中注造影剂)。
(6)支扩术后再咯血或又有较多脓痰，检查支气管残端有无肉芽、线头、溃疡等，并了解出血来源，为进一步治疗提供材料。
(7)怀疑有某种特异感染如真菌，可通过纤支镜取支气管远端分泌物检查而不受呼吸道分泌物的污染。
5.肺功能检查包括通气换气功能及血气，内科治疗的病人，重复检查可比较及衡量治疗效果，估计预后。考虑外科治疗的，可了解能否忍受手术，便于更好地设计手术方案，并作为观察手术疗效的标准。
6.核素扫描检查?了解双侧肺血流灌注情况，对切除方式的决定及预测术后情况有帮助。当肺有病变时，肺动脉常有血栓形成，单侧毁损肺肺动脉可能在总干处即阻塞不通，切除已无血流灌注的肺，术后恢复预计会好一点。[收起] 1.胸部X线检查支扩好发的部位是双下叶、中叶、左下叶加舌段、右中下叶，因此X线胸片上改变常局限在这几个部位，有正侧位片就能明确范围，即使双侧广泛支扩中也常有部分支气管正常。大约10%的病人X线平片完全正常，大部分X线平片上有些无特异性改变，支扩由轻到重，病理改变非常复杂，X线片表现也是多种多样。
(1)由于支气管壁慢性感染、管壁增厚及周围结缔组织增生，病变区肺纹理增多，增粗、排列紊乱，直至肺外带仍较明显，增厚的管壁中如含气，片上可见平行的双粗线，称为“双轨征”，如有脓液潴留，则呈粗条状甚至杵状。扩大的支气管在断面上呈圆圈影，如多个小圆圈影聚在一起，就现蜂窝状。大的囊状扩张可见多个...[详细]

诊断

根据症状、体征有下列情况的高度怀疑有支扩：
1.慢性支气管感染症状，持久有脓痰，有或无咯血史。
2.单纯反复咯血。
3.经常发热，全身不适，胸痛，有痰或无痰。
4.局限或广泛肺湿啰音，特别是局限性持久存在的湿啰音，有时伴哮鸣。
5.有杵状指。
6.伴有化脓性鼻窦炎。放射学检查有一些特征性的征象对诊断支气管扩张有助。

治疗

支扩的治疗包括几部分：①抗生素治疗感染；②治疗引起支扩的合并症如鼻窦炎；③对症治疗如咯血、大量脓痰；④特殊原因，如免疫缺陷、先天性遗传病所致支扩，如原来病因无法纠正，只有用一般胸内科治疗；⑤呼吸训练及理疗，以改善生活质量及劳动能力；⑥手术切除或肺移植。
1.一般治疗治疗包括控制感染、支气管扩张药和积极的物理治疗。物理治疗包括体位引流、每天拍背数次、呼吸锻炼、宣教呼吸保健原则等。使用增加黏液流动性的湿化、祛痰药，还有减少刺激物的接触。治疗相关疾病如：鼻窦炎、胃食管反流、免疫球蛋白缺乏症等，每年注射百日咳、麻疹及流感的疫苗。
2.咯血的治疗咯血是支扩的常见症状，且为威胁生命的主要原因，咯血常无明确的诱因，也不一定与其他症状，如发热、咳脓痰等平行。少量咯血经休息，镇静药，止血药，一般都能止住。大量咯血可行支气管动脉栓塞术。气管镜(最好用硬镜)检查，局部注冰水，用细长条纱布或Fogarty管堵塞。
3.手术治疗
(1)手术适应证：①病变局限，有明显症状，或肺部反复感染为主要的适应证。手术可以彻底切除病变肺组织，取得良好效果。②双侧均有病变，症状主要来自病重一侧，可以切除严重一侧，术后如对侧病变仍有症状可药物治疗。③双侧都有局限较重病变，如有大咯血等症状，先切除重的一侧，此后如对侧病变稳定，观察及内科治疗，如病变进展，再切除。④大咯血如原无支气管造影，病变部位及范围不明，大部分可先用支气管动脉栓塞术止血后改为择期手术。原来有支气管造影，病变明确的，也可以急症切除。⑤双侧有广泛病变，病人一般情况及肺功能不断恶化，内科治疗无效，估计存活时间不超过1～2年，年龄又在55岁以下的，可以考虑双侧肺移植手术。
(2)手术方案的设计：①如为局限性病变，它处正常，可切除一段至全肺，最常切除的是左下叶加舌段，左或右下叶及右中叶。②下叶基底段有病变，一般也不做单个基底段的切除，因段间界限不太清楚，每个基底段的体积又不大，勉强分离，保留的肺功能有限，并发症则明显增加。如果背段正常，背段可以保留。③舌下段病变而舌上段未波及，可单独行舌下段切除。④双侧病变，如都比较局限，患者年轻，一般情况良好的，可以一次同时切除，用前胸双侧前切口，或序贯用双侧侧切口手术。如一般情况不允许，先做一侧，对侧过3～6个月后再做，间隔长短根据体力恢复情况而定，个别患者因术侧有并发症或肺功能损害较大，最终可能做不了对侧手术。
双侧支扩不少见：如大咯血，肺部又反复感染，治疗困难。因支扩常从小孩发病，只要有足够的正常肺组织可以留下，可以分次切除。
支扩切除多少肺组织完全根据术前支气管造影所见而定，手术开胸探查所见仅供参考，有相当一部分患者肺外观正常，扪诊也无异常，不能确定病变范围。术间所见病理改变由重至轻，可为肺体积缩小，不张或实变；肺实质中有小块病灶；有时病肺色素明显减少，呈粉红气肿样，可能因幼年患病，未参与呼吸通气，未吸入外界灰尘。病变已波及胸膜的有粘连。肺门几乎都有过炎症，淋巴结增大，各组织间有紧密的粘连。同侧正常肺多有代偿性气肿。术间这些所见都对手术方案的决定有影响。左肺上叶舌段在加下叶切除后，如顶区肺也不健康，体积很少，留下的残腔太大，有时只好改全肺切除，以避免严重的并发症。
(3)术前准备：①各种常规化验，特别注意痰培养及药物过敏试验；②肺功能、血气分析、放射性核素，肺灌注检查；③支持治疗改善营养；④痰量最好减少至30ml/d以下，痰由脓性变为黏液性时再手术；⑤痰多的体位引流；⑥呼吸训练及理疗，以改善肺功能；⑦如近期才做支气管造影，用碘油的要待碘油排空再做。一般造影后3天手术就没有什么影响了。
(4)支扩肺切除术后部分有残余症状其原因：①术前双侧支气管造影，有的分支充盈不佳，未发现，手术未切除干净，残留支扩有症状；②原为双侧病变，只切除重的一侧，较轻的一侧仍有支扩；③一侧部分肺切除后，余肺过度膨胀后支气管扭曲、引流不畅、感染，甚至有新支扩形成；④肺切除后支气管残端留得较长，有分泌物潴留，或因残端有线头刺激，肉芽形成，致咳嗽咯血；⑤原引起支扩有关因素，如鼻窦炎、慢性支气管炎或与免疫有关的缺陷未处理；⑥可能有隐匿性支气管瘘，支气管残端瘘口通向一小脓腔。术后咳嗽咳黄痰有时是一般呼吸道感染，不一定与原来的支扩及手术有关。支扩部分肺切除后的再咯血，甚至大咯血也时有所见，纤支镜检查支气管残端常正常，余肺造影也不一定有残留支扩，我们用支气管动脉栓塞术治疗，疗效很好，栓塞前的支气管动脉造影见肺门局部有很多增粗血管，甚至成簇成团，原因有待探索。如栓塞术无效，要是其他条件允许，可切除剩余肺组织。[收起] 支扩的治疗包括几部分：①抗生素治疗感染；②治疗引起支扩的合并症如鼻窦炎；③对症治疗如咯血、大量脓痰；④特殊原因，如免疫缺陷、先天性遗传病所致支扩，如原来病因无法纠正，只有用一般胸内科治疗；⑤呼吸训练及理疗，以改善生活质量及劳动能力；⑥手术切除或肺移植。
1.一般治疗治疗包括控制感染、支气管扩张药和积极的物理治疗。物理治疗包括体位引流、每天拍背数次、呼吸锻炼、宣教呼吸保健原则等。使用增加黏液流动性的湿化、祛痰药，还有减少刺激物的接触。治疗相关疾病如：鼻窦炎、胃食管反流、免疫球蛋白缺乏症等，每年注射百日咳、麻疹及流感的疫苗。
2.咯血的治疗咯血是支扩的常见症状，且为威胁...[详细]

预后

有关支扩的预后，报道较多，意见很不一致，因各地病人情况及治疗方法都不同。支扩的预后难以估计，但也有些观察的结论：①支扩是许多不同病原的最后病理结果，各不同疾病预后不一，如结核引起的好，而遗传的囊性纤维化，至今死亡率仍高。②病变广的预后差，病变恶化，有时伴肺心病，终致死亡。但个体间差异很大。③1950～1960年广谱抗生素应用后儿童医院的支扩明显下降，Field从小孩起随访病人20年，至成年平均28岁时内外科治疗的第2个10年，症状改善，第3，4个10年病变静止，年过50岁的有些病例能自动改善，许多变成为“干性支扩”或长期无症状。④虽症状渐有好转，X线胸片可能有病变进展.有人随访79例支扩，19...[详细]

预防

积极防治婴幼儿呼吸道感染，对儿童定期免疫接种；清除鼻腔咽部慢性病灶；对支气管结核、淋巴结核早期诊断，及时治疗。预防结核性支气管扩张，防止误吸。

支气管扩张