基本信息

  • 科室: 胸外科 
  • 别名: 暂无
  • 症状: 暂无
  • 发病部位: 暂无
  • 多发人群: 40-60岁人群
  • 相关疾病: 暂无

概述

原发性胸腺癌是指具有恶性细胞结构特征的胸腺上皮肿瘤,在概念和实践中,容易和恶性胸腺瘤和胸腺转移癌相混淆。最常见的组织类型是鳞状细胞癌和未分化癌,绝大多数患者有不同症状。治疗上以手术切除和放疗为主,但疗效和预后较差。

病因

胸腺癌是指的来源于细胞学恶性的胸腺上皮的肿瘤。与侵袭性(同样具生物学恶性)的异常新生物但细胞学良性的胸腺瘤在临床行为上显著不同。

发病机制

病理分型:Marchevsky的组织学分型是目前最常采用的方法,胸腺癌可分为:鳞状细胞癌、淋巴上皮瘤样癌、基底细胞样癌、黏液表皮样癌、肉瘤样癌、小细胞未分化细胞混合癌、透明细胞癌和未分化癌;Mtiller Hermelink(1989)分型对预后有一定价值,根据他的观点,胸腺癌可分为:分化良好型,肿瘤组织中可见少许皮质和髓质结构存在;Ⅱ型恶性胸腺瘤型,肿瘤组织中完全无皮质及髓质结构存在。

临床表现

胸腺癌多见于成年男性,平均年龄50岁(19~74岁),其中类淋巴上皮癌也可见于儿童,基底细胞样癌多见中老年男性,黏液表皮样癌与腺鳞癌也可见于中老年女性。临床表现和胸腺瘤相似,但发展较快且容易导致纵隔结构的移位。多数患者就诊时有不同症状。大多数病人表现为胸痛或胸部不适,部分病人可有消瘦、盗汗、咳嗽、呼吸困难等症状。若肿瘤较大,可出现上腔静脉阻塞表现。个别病人可同时伴有重症肌无力。大多数胸腺癌病人在首次发现时已有外侵或转移表现。一般多侵犯周围器官或向前纵隔淋巴结、无名静脉、胸膜、肺、心包扩散转移。个别病人也可表现出胸腺瘤的一些从属综合症状,如伴有全身红斑狼疮等。极少胸腺癌病人也可仅在体检时偶尔被发现,而无任何临床症状。
胸腺癌的临床表现与胸腺瘤很相似,除有纵隔结构转移症状较频繁,且进展较快的特点外,胸腔外转移或临床转移的证据也更有可能在诊断中出现。重症肌无力、后天性红细胞再生不良,或低丙种球蛋白血症与胸腺癌的联系尚未见报道。[收起]
胸腺癌多见于成年男性,平均年龄50岁(19~74岁),其中类淋巴上皮癌也可见于儿童,基底细胞样癌多见中老年男性,黏液表皮样癌与腺鳞癌也可见于中老年女性。临床表现和胸腺瘤相似,但发展较快且容易导致纵隔结构的移位。多数患者就诊时有不同症状。大多数病人表现为胸痛或胸部不适,部分病人可有消瘦、盗汗、咳嗽、呼吸困难等症状。若肿瘤较大,可出现上腔静脉阻塞表现。个别病人可同时伴有重症肌无力。大多数胸腺癌病人在首次发现时已有外侵或转移表现。一般多侵犯周围器官或向前纵隔淋巴结、无名静脉、胸膜、肺、心包扩散转移。个别病人也可表现出胸腺瘤的一些从属综合症状,如伴有全身红斑狼疮等。极少胸腺癌病人也可仅在体检时偶尔被发...[详细]

并发症

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实验室检查

1.免疫组化检查 是诊断胸腺癌以及将胸腺癌与恶性胸腺瘤、肺癌及其他恶性肿瘤相鉴别的最主要手段。多数学者通过大量的研究发现,细胞角蛋白单克隆抗体几乎和所有的胸腺癌呈阳性反应。并且不同的细胞角蛋白单抗的应用有助于胸腺癌亚型的诊断。
2.EB病毒抗体测定 Herle(1976)报道淋巴上皮瘤有EB病毒(EBV)抗体滴定升高的表现。Leyvraz(1985)报道了EBV在胸腺类淋巴上皮癌发生学上的作用,病人血清检查提示存在有EBV的感染。以后又陆续有胸腺类淋巴上皮癌存在EBV基因,其瘤细胞内检测到EBV相关抗原的报道。因此目前在诊断胸腺类淋巴上皮癌时,可进行EBV抗体测定。患胸腺类淋巴上皮癌时其抗体滴度往往明显升高。[收起]
1.免疫组化检查 是诊断胸腺癌以及将胸腺癌与恶性胸腺瘤、肺癌及其他恶性肿瘤相鉴别的最主要手段。多数学者通过大量的研究发现,细胞角蛋白单克隆抗体几乎和所有的胸腺癌呈阳性反应。并且不同的细胞角蛋白单抗的应用有助于胸腺癌亚型的诊断。
2.EB病毒抗体测定 Herle(1976)报道淋巴上皮瘤有EB病毒(EBV)抗体滴定升高的表现。Leyvraz(1985)报道了EBV在胸腺类淋巴上皮癌发生学上的作用,病人血清检查提示存在有EBV的感染。以后又陆续有胸腺类淋巴上皮癌存在EBV基因,其瘤细胞内检测到EBV相关抗原的报道。因此目前在诊断胸腺类淋巴上皮癌时,可进行EBV抗体测定。患胸腺类淋巴...[详细]

其他辅助检查

1.胸部X线检查 最常见表现是实质性肿块阴影大多位于前上纵隔胸腺区域,其块影大小不一,形态多不规则,密度较浓尚均匀,为典型的实质性肿块表现。肿块若突向一侧胸腔,可与肺门及大血管阴影相重叠。少数病例可见胸骨骨质破坏表现。
2.CT扫描 对判断胸腺癌有无外侵及外侵的程度有重要价值。常表现为前上纵隔呈类圆形或不规则形肿块,并可清晰地显示胸腔或心包积液的程度。增强CT片可清晰显示肿块与大血管关系,对手术方案的设计有十分重要的参考价值。

诊断

胸腺癌的临床表现、X线、CT检查无特异性,确诊主要依靠病理检查。

治疗

因病例少,病理类型多,胸腺癌的治疗方案尚无定论,目前多数作者倾向于综合治疗。对于未发生广泛转移或远处转移的病例,手术切除是最佳选择,侵犯无名静脉可行血管重建。侵犯心包、膈神经者争取一并切除;对于难以完整切除的病例,行病灶姑息性切除也能减少肿瘤负荷;广泛转移倾向病灶可开胸或通过电视胸腔镜活检以明确病理类型,指导放、化疗。术前放疗和术后放疗对胸腺癌的作用尚不清楚,一般认为淋巴细胞上皮瘤对放疗较敏感。术后辅助化疗的效果也未确定,有报告Weide(1993)采用顺铂为主的化疗方案,5例患者2例完全显效,3例临床缓解,但多数报告认为效果欠佳。

预后

尽管采用了积极的综合治疗,胸腺癌的预后仍较差(表1)。

影响预后的因素有切除完整性,病理类型,分期、大血管侵犯与否。此处提及到的这类胸腺癌的病例有85%以上具致死性,大部分与肺、肝、骨、肾上腺腺体和胸腔外淋巴结转移癌有关。但部分是由难以控制的纵隔性复发致死。放疗和化疗疗效不佳。正如已经指出的,与胸腺瘤有联系的伴癌综合征尚未与胸腺癌并列报道。然而,我们碰到1个病例,它在诊断为广泛转移性胸腺鳞癌1年后出现急性脊髓单核白细胞性白血病。这一观察是否纯属偶然尚无定论。[收起]
尽管采用了积极的综合治疗,胸腺癌的预后仍较差(表1)。

影响预后的因素有切除完整性,病理类型,分期、大血管侵犯与否。此处提及到的这类胸腺癌的病例有85%以上具致死性,大部分与肺、肝、骨、肾上腺腺体和胸腔外淋巴结转移癌有关。但部分是由难以控制的纵隔性复发致死。放疗和化疗疗效不佳。正如已经指出的,与胸腺瘤有联系的伴癌综合征尚未与胸腺癌并列报道。然而,我们碰到1个病例,它在诊断为广泛转移性胸腺鳞癌1年后出现急性脊髓单核白细胞性白血病。这一观察是否纯属偶然尚无定论。...[详细]

预防

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