概述
1987年，Kreysig首先清楚地描述了心脏三尖瓣闭锁的解剖特征，即右心室与右心房之间缺乏直接的交通。1861年，Schuberg第一次应用三尖瓣闭锁(tricuspia atresia)这一术语来描述这种畸形。尽管在19世纪英文文献中报道过几个病例，直到1917年，Hess才在文献中正式采用三尖瓣闭锁这一术语。1906年，Kuhen报道了三尖瓣闭锁病人大动脉可以为正常或转位。
病因
一般认为，胚胎发育早期三尖瓣从心内膜垫和右室心肌分化而成，在这个过程中三尖瓣发育异常，瓣叶退化、变性、瓣叶组织缺乏、瓣孔被纤维组织包围、封闭，最终导致三尖瓣闭锁。
发病机制
1.病理改变 约90%的三尖瓣闭锁病例，三尖瓣融合成膈膜样的膜，肺动脉总干发育不良。闭锁也可累及右心室流出道和肺动脉总干，而肺动脉瓣严重发育不良。右心室可从严重发育不良到正常大小，甚至扩张。三尖瓣多有程度不等的关闭不全。 在三尖瓣闭锁尸体解剖中发现，左心室往往增大和肥厚，但二尖瓣正常或增大。也有个案报道谓二尖瓣呈多瓣畸形、二尖瓣裂和二尖瓣骑跨于发育不全的右心室。 三尖瓣闭锁通常包括以下几种畸形：①三尖瓣闭锁，无右心房右心室间的交通；②房间隔缺损或卵圆孔未闭；③室间隔缺损或动脉导管未闭。 三尖瓣闭锁是先天性闭合，不存在瓣孔，仅在右心房底部见一小的凹陷，周围被...[详细]
Edward和Burchell首先根据大动脉相互关系，将三尖瓣闭锁分为3种类型。其次根据有无肺动脉闭锁或狭窄，进一步分为Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅰc型，Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅱc型，Ⅲa型和Ⅲb型8种类型。在三尖瓣闭锁的病例中，以Ⅰb型、Ⅰc型，Ⅱb型、Ⅱc型，以及Ⅲa型最为常见(图2)。
Ⅰ型三尖瓣闭锁(69%)：该型特点是大血管关系正常。Ⅰa型，肺动脉闭锁；Ⅰb型，肺动脉狭窄伴小型室间隔缺损；Ⅰc型，肺动脉狭窄伴大型室间隔缺损。 Ⅱ型三尖瓣闭锁(27%)：该型特点是伴完全型大血管转位。Ⅱa型，肺动脉闭锁；Ⅱb型，肺动脉狭窄伴小型室间隔缺损；Ⅱc型，肺动脉正常伴大型室间隔缺损。 Ⅲ型三尖瓣闭锁(4%)：Ⅲ型的特点是伴矫正型大血管转位。Ⅲa型，肺动脉瓣狭窄；Ⅲb型，主动脉瓣下狭窄。合并肺动脉瓣闭锁者(即Ⅰa、Ⅱa型)，于婴儿期即死亡。合并肺动脉瓣狭窄者(Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa型)者，占儿童期病例的70%，成年期病例的100%。 三尖瓣闭锁可能同时合并多种心脏与大血管的畸形。心房间的交通总是存在，其中卵圆孔未闭占80%，其余为房间隔缺损。22%的病人合并有左上腔静脉，通常引流至冠状静脉窦，偶尔直接引流到左心房。肺静脉异位引流和冠状动脉畸形较少见。先天性肺动脉缺如的病人常合并膜性三尖瓣闭锁。20%三尖瓣闭锁病人合并并列心耳。还可能合并主动脉缩窄、发育不良或闭锁，主动脉弓离断，主动脉瓣闭锁。 2.病理生理 三尖瓣闭锁病人，体循环静脉回流血液不能直接汇入右心室腔，右心房的血液只能通过心房间交通到达左心房，左心房就成为体、肺循环静脉血混合的心腔。混合血通过较正常为大的二尖瓣口进入左心室，而后经过正常连接的主动脉瓣口和主动脉离开左心室。因此，所有的病人均有不同程度的动脉血氧饱和度降低，其降低程度取决于肺血流阻塞的轻重。若肺部血流正常或增多，肺静脉回心血量正常或增多，则动脉血氧饱和度仅较正常稍低，临床上可无发绀或轻度发绀。若肺部血流减少，肺静脉回心血量减少，则动脉血氧饱和度明显降低，70%出现低氧血症，临床上有明显发绀。如房间隔缺损小，右到左分流受限，生后即出现严重体静脉高压和右心衰竭。 由于右心室发育不全，左心室单独承担体、肺循环的泵血工作。左心室需额外做功以推动大量肺循环的血液流动，持续超负荷的运转可导致左心肥大，左心衰竭。在肺血流减少的病例，左心室仅增加少量的容量负荷，往往不产生心力衰竭。但在肺血流增多的病例，左心室常因慢性容量负荷增加，左心室舒张末期容量增加和心肌收缩功能降低，进而左心室扩大，心力衰竭。如有主动脉缩窄或主动脉离断，更促进左心室肥大和心力衰竭的发生。 心脏右心室的发育状况随室间隔缺损大小和肺动脉狭窄程度而不同。一般多有肺动脉狭窄和小型室间隔缺损，少部分血液从左心室经室间隔缺损进入发育不良的右心室，然后通过狭窄的肺动脉入肺，使肺血流量减少。少数患者仅有轻度或无肺动脉狭窄，而伴有大型室间隔缺损，较多的血液从左心室进入发育良好的右心室和肺动脉，使到达肺部的血流量增多。罕见的情况是无室间隔缺损，有肺动脉瓣闭锁，血液到达肺部的惟一通道是未闭的动脉导管或支气管动脉。临床表现
三尖瓣闭锁的发生无性别差异。三尖瓣闭锁占先天性心脏病的1%，生后1年内因先天性心脏病死亡的婴儿中，三尖瓣闭锁占2.5%。发绀是最常见的临床表现，偶有蹲踞现象。有发绀且超过2岁的病儿常有杵状指。肺血流减少者在生后第1天即发现有发绀，85%的病人在2个月内被发现。发绀开始时间是肺动脉梗阻轻重的指标，有预后价值。新生儿期即有发绀者80%死于6个月内。约有一半的病人有缺氧发作史，偶有意识丧失。 心力衰竭是三尖瓣闭锁者的重要表现之一，这类病人既可表现为左心衰竭，也可表现为右心衰竭。前者多为压力负荷增加所致，部分由容量负荷增重引起，或者既有压力负荷增重因素，又有容量负荷增重因素的参入；后者多因...[详细]
并发症
可以合并心力衰竭、心律失常、感染等并发症。
实验室检查
目前尚无相关资料。
其他辅助检查
1.X线检查 三尖瓣闭锁的胸片表现多种多样。正位片可见心影呈靴型或卵圆型，特征性表现为心脏右缘平直，常不超过脊柱影，左缘形态稍呈方形，若合并大血管转位血管蒂较窄。侧位片示心影前缘平直，距胸壁较远，后缘与脊柱重叠，血管蒂狭窄。少数病例心脏轮廓可类似法洛四联症。大多数病人心影可以正常或轻度增大，肺纹理减少；少数病人心影可呈进行性增大，肺部血流特别增多，肺纹理增加。 2.心电图 心电图的特征性表现为电轴左偏，左心室肥厚、劳损，这对三尖瓣闭锁诊断帮助甚大。右心房肥大常见明显高尖的P波。临床上，若遇发绀的婴幼儿而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚，则高度怀疑为三尖瓣闭锁。因为在三尖瓣闭锁的病例...[详细]
诊断
典型病例的诊断要点包括出生后不久出现青紫，心电图示心电轴左偏，右房和左室肥大，X线胸片示肺缺血，心影正常或稍大，结合超声心动图检查，一般即可明确诊断。心导管检查和心血管造影一般在决定手术方案前进行，除了有帮助诊断外，还可了解肺动脉压力、阻力以及肺小血管的发育情况，对确定治疗方案很有价值。
治疗
婴幼儿也可采用球囊导管房间隔造口术扩大心房间的交通。 外科手术是主要的治疗方法。三尖瓣闭锁合并室间隔缺损，致肺血流过多、反复心力衰竭者可行肺动脉环扎术。近年来开始施行Fontan手术以矫正血流动力学紊乱，将右心房和肺动脉吻合，修补房间隔缺损和室间隔缺损，这样肺循环靠右心房泵血。术后近期疗效良好。
预后
本病未经治疗者预后不良，49.5%在出生后6个月内死亡，66%在1岁以内死亡，少数可存活到10岁以上。病变的类型和血流动力学异常的程度是决定预后的因素。出生时青紫症状严重，房间隔或室间隔水平分流较少者，90%在1岁内死亡；肺血流量增多者预后较好，但有部分患儿在早期死于心力衰竭。在经过适当手术治疗的病例中，50%以上能存活到15岁以后。在一组经Fontan手术的随访报告中，5年生存率85%，10年生存率78%。死亡原因主要是心力衰竭、心律失常、感染和再次手术等。
浙公网安备
33010902000463号