概述
肠道血管畸形(vascular malformation of intestine)包括动静脉畸形、血管扩张、血管瘤、血管发育不良等，是引起急性或慢性下消化道出血的原因之一，常是血管本身异常，也可是某一系统性病症或某一综合征的表现之一。 肠道血管畸形是一种黏膜下血管扩张畸形，虽非常见病，却是隐匿性下消化道出血的重要原因，其中60%～70%出血部位在小肠，近年来国内报告病例逐渐增多。病变血管位于肠黏膜下、病灶小，临床缺乏特异性症状和体征，术前诊断困难。约5%病例即使经过手术亦未能发现出血灶，术后出血的复发率高。
病因
本病的病因及发病机制尚未完全明了，好发于空肠、盲肠及右半结肠，儿童、青壮年血管畸形以空回肠多见，而中老年血管畸形以结肠、尤其以右半结肠多见。患者的主要临床表现为消化道出血和继发性贫血。
发病机制
先天性动静脉畸形，其病理变化为黏膜下动静脉间交通，静脉动脉化，静脉壁增厚、扩张、扭曲、硬化。多发生于直肠和乙状结肠，常伴有心血管疾病、周围血管疾病和主动脉狭窄；后天性为继发于某些疾病，如门静脉高压症肠病，老年人黏膜下静脉壁退行性变伴慢性便秘，使穿行于肠壁肌层的黏膜下静脉因肌肉收缩反复受压迫，导致静脉内腔压力增高，静脉扩张，毛细血管前括约肌功能减退，动静脉直接沟通，形成功能性动静脉瘘。小肠血管畸形与结肠血管畸形常相伴随发生。
临床表现
1.血管病变的病程长短不一，多数较长，长者可达几十年。 2.出血方式多样，可急性大量出血，反复间断出血和慢性少量出血。 3.多数出血为自限性或经止血药物、输血等可暂时停止，血红蛋白也可恢复正常。 4.未出血时几无阳性症状和体征。
并发症
为消化道出血和继发性贫血。
实验室检查
反复间断出血和慢性少量出血者，血中红细胞总数及血红蛋白的含量均下降；大便潜血实验阳性。
其他辅助检查
1.选择性肠道血管造影 1960年以来选择性或高选择性血管造影是诊断本病的主要手段，其诊断率可达75%～90%。血管造影中血管畸形可分为3型：Ⅰ型为动-静脉吻合或黏膜下血管发育不良；Ⅱ型为血管错构瘤；Ⅲ型为出血性毛细血管扩张症(如系遗传因素所致，则称为遗传性出血性毛细血管扩张症，也称Osler-Weber-Rendu综合征)。血管造影后的主要征象有： (1)异常增多的血管丛，结构紊乱。 (2)末梢血管蜘蛛状扩张及迂曲。 (3)动脉期静脉早显影，呈“双轨”征，提示动-静脉间有分流存在。 (4)出血期可见造影剂外溢积聚在肠腔内。 (5)...[详细]
诊断
1.临床特点。 2.选择性肠道血管造影。 3.内镜检查。 4.核素显影。 5.手术探查。
治疗
无症状的血管畸形无需治疗，对于有出血的患者，常规治疗与上、下消化道出血的治疗相同。此外，还可行内镜下治疗、手术治疗、导管治疗及激素疗法。 1.内镜下治疗 对于内镜可以到达的部位可以行内镜下电凝、激光及注射硬化剂等治疗。 2.手术治疗 仅适用于内镜下治疗多次而无效的出血患者，以及危及生命的大量出血患者。应尽量避免盲目的手术治疗，因术后再出血的发生率并未降。 3.导管治疗 是在血管造影发现病灶的基础上，经导管灌注药物(如垂体后叶素、特利加压素、血凝酶或氨甲环酸等)及将明胶海绵剪成2mm左右的小块与造影剂混合后经导管注入病变的供血动脉，以达到止血的效果，但有...[详细]
预后
术中如能发现活动出血灶，切除病灶所在肠段，出血则能立即停止，但必须仔细、全面检查全部肠管，以免遗漏。即使如此在病灶切除后仍有再发生出血的报道，多是因为手术时其余的病灶尚未发生出血而未被检出。肠血管畸形病例手术后出血复发率7%～90%，术后出血复发率相差如此大，与出血定位是否准确，病灶切除是否彻底有关。
预防
目前尚无相关资料。
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