概述
颈静脉球瘤是发生在颅底颈静脉孔内及其附近的肿瘤，病程从1个月到28年不等，以后组脑神经受累为主，多为单发性肿瘤，很少有家族性遗传倾向。目前该病理想的治疗方法是手术切除肿瘤。Guilol和Rosenwasser(1940)首先报告颈静脉球瘤手术切除，但由于肿瘤组织供血丰富，局部解剖复杂，给手术切除肿瘤增加了难度。
病因
颈静脉球瘤是富血管性肿瘤，呈球形或结节性生长，供血动脉来自咽升动脉的鼓室下支，并有茎突支后听动脉、枕动脉、颌内动脉、椎动脉、内听动脉的分支。
发病机制
肿瘤细胞多呈多形性内皮样细胞、胞质散布嗜酸性细颗粒，细胞核居于中央深染，纤维组织把细胞分割成巢状，其间穿行薄壁小动脉和毛细血管。肿瘤浸润性生长、转移少见。约10%以下可扩散到相邻淋巴结和肺，肿瘤组织扩散与周围组织对其阻碍有关。有人认为肿瘤扩散途径为：①沿咽鼓管和颅底骨孔分别进鼻咽部和颅底部。②沿颈内动脉至中颅窝腔。③沿颈内静脉和舌下神经孔进后颅窝。④沿鼓室盖至中颅窝底，经迷路圆窗到内听道进桥小脑角。由此可见肿瘤在颅内多处生长。 Fisch根据肿瘤的大小和侵犯的范围分为4型： 1.肿瘤局限于耳内。 2.肿瘤在中耳并累及乳突未到下迷路。 3.肿瘤侵犯...[详细]
临床表现
早期病人多有头晕、眩晕等症状，随后可有外耳道反复出血、耳鸣、进行性耳聋，后期有耳部疼痛、面瘫、面部麻木、视物成双等，肿瘤位于颈静脉孔附近，后组脑神经损害症状有声音嘶哑，饮水呛咳，患侧软腭麻痹，咽反射消失。肿瘤累及中颅窝和后颅窝时，部分病人可有颞叶、小脑和脑干症状。
并发症
术后合并症包括脑脊液漏、脑膜炎、吞咽困难和面瘫。Carder报告22例经颅底入路17人，局限乳突入路2人，经鼓室下入路2人，颅底入路与颞下凹和耳蜗联合入路1例，手术切除13人，分期切除8人，失血量在600～800ml之间，肿瘤全切除或近全切除20人，近全切除1人，其合并症为：死亡，无；脑脊液漏，4例；脑膜炎，1例；吞咽困难，11例；面瘫4例。
实验室检查
无特殊表现。
其他辅助检查
1.头颅X线平片 颈静脉孔像可见骨孔扩大，骨质破坏，当肿瘤较大时，可有岩尖、中颅窝、枕大孔及内听道骨质改变。 2.头颅CT 可见颈静脉孔区不均匀高密度影边界不清，注药后肿瘤强化，如肿瘤累及颈内动脉行冠状扫描可观察肿瘤与颈内动脉的关系。骨窗像见肿瘤附近部位骨质破坏优于X平片。 3.MRI成像 可消除颅骨底对观察肿瘤的影响，从矢、冠、轴三维方向观察肿瘤形态与相邻结构关系。肿瘤呈等T1和长T2不均信号影(图1，2)，轮廓不规则，注药后明显强化，边界清晰。 4.脑血管造影 在该病诊断方面十分重要，颈动脉穿刺插管，经颈动脉或椎动脉造影可显示动脉早期肿瘤异常染...[详细]
4.脑血管造影 在该病诊断方面十分重要，颈动脉穿刺插管，经颈动脉或椎动脉造影可显示动脉早期肿瘤异常染色，如果再行颈内动脉、颈外动脉和椎动脉选择性肿瘤供血动脉造影更能见到血管染色的肿瘤轮廓。 颈静脉球血管造影目的：①明确诊断。②了解肿瘤供血动脉。③除外颈动脉体瘤和迷走神经瘤，为术前栓塞做准备。④静脉期判断肿瘤对颈内静脉回流影响。诊断
根据病人后组脑神经损害及耳鸣耳聋为主的症状体征，结合头颅平片和头颅CT所示颈静脉孔区骨质破坏和占位征象，可考虑颈静脉孔区病灶，脑血管造影见动脉早期异常染色有助于颈静脉球瘤的诊断。
治疗
颈静脉球瘤的治疗包括放射疗法、栓塞治疗和手术切除。三种治疗方法可单独应用，也可结合治疗。 1.放射治疗 有单纯放射治疗、术前放射治疗和术后放射治疗3种。单纯放射治疗主要适应于年老体弱，有严重其他脏器疾病不能承受手术打击的病人。术前放射治疗，主要对肿瘤较大、估计术中出血较多，单纯手术切除肿瘤困难者，其目的是使肿瘤缩小，供血减少，有利于手术切除。术后放射治疗用于肿瘤术后残留，特别是附在颈内动脉上的肿瘤，手术切除困难者。常用的放射源为60Co或X线直线加速器，一般剂量为45～50Gy治疗5周，术前放射治疗者，放疗后3～4个月手术切除。 2.栓塞治疗 (1)栓塞目...[详细]
预后
近年来，采用放射治疗和栓塞技术结合手术切除肿瘤方法，使肿瘤切除率有所提高，并发症下降，预后得到改善。
预防
无特殊。
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