概述
颅内黑色素瘤是一种较为少见的颅内恶性肿瘤。临床病程进展迅速，恶性程度较高，诊断治疗非常困难。颅内黑色素瘤的血运丰富，易侵犯血管病引起瘤内出血和广泛血性播散转移，预后极差。
病因
体表恶性黑色素瘤多发于皮肤、黏膜、视网膜等处，向颅内转移而成为继发性颅内黑色素瘤，也存在原发性颅内黑色素瘤，但很少见。
发病机制
颅内黑色素瘤细胞多存在于脑底部及各脑皮层的沟裂处。原发性颅内黑色素瘤来源于软脑膜黑色素小泡或蛛网膜黑色素细胞，经脑膜扩散并向脑实质内蔓延，采取直接种植或血性转移等形式。脑内瘤灶常呈多发性，广泛分布于脑膜、蛛网膜、脑皮层及皮层下区。颅内转移性黑色素瘤则随血流分布。以脑内病变为主，也可同时发生脑膜转移。严重的颅内黑色素瘤可波及全部中枢神经系统。高度恶性者甚至可侵犯颅骨及脊髓组织。肿瘤组织也可浸润和侵蚀脑表面血管导致广泛蛛网膜下腔出血。 单纯病理组织学检查很难确定颅内黑色素瘤为原发性或继发性。因两者在组织形态学上基本一致。肿瘤呈灰黑色，因肿瘤部位不同形态不一。脑内肿瘤常呈结节状，界线尚清...[详细]
临床表现
依据肿瘤所在部位、形态、大小及数目不同，临床表现亦不同。 1.颅内压增高症状 表现为头痛，呈进行性加重，伴恶心、呕吐、视盘水肿。 2.神经系统损害定位症状 肿瘤发生于脑实质内或侵入脑室内可发生偏瘫、失语、偏盲、癫痫、精神症状等。发生于脊髓可出现相应脊髓节段感觉、运动障碍。 3.蛛网膜下腔出血或肿瘤卒中症状 当肿瘤侵及血管时，可发生肿瘤内、脑实质内或蛛网膜下腔出血。临床上可出现突发性意识障碍、呕吐，甚至发生脑疝。 4.其他 肿瘤位于颅底，可侵及多组脑神经，出现多组脑神经损害。肿瘤代谢产物对软脑膜或蛛网膜的刺激，可产生蛛网膜炎或脑膜炎症状。蛛...[详细]
并发症
术后可能出现颅内压增高、昏迷、脑疝，主要原因为脑水肿、颅内血肿及脑积水。术中操作粗糙，牵拉过重，术野暴露时间过长，损伤大动脉、静脉或失血过多均易导致术后脑水肿的发生。颅内血肿的发生主要与止血不彻底，盲目止血及血压波动不稳定有关。如在术后12h内病情加重，首先应考虑颅内出血。脑室、脑池及其附近手术或颅后窝手术，直接或间接影响脑脊液循环，可发生脑积水，使病人术后颅内压增高症状逐渐加重。
实验室检查
腰椎穿刺脑压常偏高，脑脊液中蛋白、细胞数均不同程度增高。如肿瘤侵及血管引起出血时，脑脊液常为血性。
其他辅助检查
1.脑血管造影 颅内黑色素瘤的血运丰富，易侵及血管壁引起瘤内出血和广泛血性转移。脑血管造影可见丰富的肿瘤循环和染色，有较高诊断价值。 2.CT扫描 可显示肿瘤的部位、大小、数目和范围，但诊断特异性较差。CT扫描病灶多表现为高密度影，少数也可为等密度或低密度影，增强扫描呈均匀或非均匀性强化。 3.MRI 对颅内黑色素瘤的诊断敏感性和特异性优于CT，典型MRI表现为短T1和短T2信号，少数不典型MRI表现为短T1和长T2或等T1等T2信号，这取决于瘤中顺磁性黑色素含量和分布及瘤内出血灶内顺磁正铁血红蛋白含量的多少。
诊断
由于颅内黑色素瘤生长快、病程短，常易误诊为蛛网膜炎、脑血管病、颅内胶质瘤及癫痫等。临床上凡病程短，颅内压增高症状发展快，CT及MRI检查明显占位效应，体表或内脏有黑色素瘤手术史，应想到颅内黑色素瘤的可能性。术中发现肿瘤区域的硬脑膜、脑组织或肿瘤呈黑色病变，为诊断颅内黑色素瘤的可靠依据。但术前很难达到定性诊断。不过较公认的诊断原发性颅内黑色素瘤的先决条件是：①皮肤及眼球未发现黑色素瘤；②上述部位以前未作过黑色素瘤手术；③内脏无黑色素瘤转移。
治疗
由于颅内黑色素瘤生长迅速，恶性程度极高，而且极易颅内种植转移扩散及中枢神经系统转移，目前治疗较为困难。大多数颅内黑色素瘤患者手术后存活可超过1年，而非手术治疗存活期为5个月。因此，手术治疗仍为目前颅内黑色素瘤病人主要治疗手段。 对有明显颅内压增高而CT或MRI有占位效应者，应该手术治疗，必要时连同病变脑叶一并切除。术中应注意周围脑组织的保护，以免肿瘤细胞扩散转移。应尽量避免切入脑室，以防脑室系统种植转移。对CT或MRI占位效应不明显，但颅内压增高症状严重，脑室扩大者，可行脑室-腹腔分流术以缓解颅内高压，但在脑室穿刺时应尽量避开肿瘤区域，以防脑室或腹腔种植转移。近年来，采用手术切除肿瘤...[详细]
预后
颅内黑色素瘤恶性程度极高，预后不良。王锐报道的18例中16例死亡，术后1年内死亡14例。徐涛报道5例颅内黑色素瘤均在术后1年死亡。
预防
无特殊。
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