概述
颅内畸胎瘤是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性异位瘤，比较罕见。
病因
畸胎瘤由2种或3种胚层分化构成，按肿瘤细胞分化程度分为良性和恶性，但高分化者亦有发生转移者；恶性畸胎瘤指所有恶性的畸胎类肿瘤，即全部由未分化性类胎儿发育期的组织构成。有时出现畸胎瘤恶性变指畸胎瘤内有局灶性肉瘤或癌的成分存在。
发病机制
按现代的分类，WHO(1993，2000)将肿瘤分为3个亚型：①成熟性；②未成熟性；③畸胎瘤恶变。 良性畸胎瘤边界清楚，结节状，有完整的包膜，可圆形、椭圆形或分叶状，表面光滑，易从周围的脑组织上剥离，仅部分与脑组织粘连紧密，对脑组织主要是压迫，很少为浸润。触之肿瘤较硬韧，切面可有大小不等的囊腔，实性部分的色泽和硬度依不同组织而异，囊内可有水样黏液样或脂样物(似上皮样囊肿组织)，有时肿物有油状物破入脑室，因比重关系，在脑室内自由移动，这也是术前确诊的一个指标。实性部分内可嵌有骨骼、牙齿和软骨，常有毛发混杂其间，有时因陈旧出血，囊内可含有咖啡状液体。 如未成熟性或恶性畸胎瘤...[详细]
临床表现
除恶性畸胎瘤外，多数生长缓慢。其病程与发生部位有关，位于松果体区或第三、四脑室者，易梗阻脑脊液循环通路引起脑积水而发病，病程较短，多在半年左右。其他部位者，病程较长。 由于肿瘤常位于中线，所以常无明显脑定位体征。多数病人以颅内压增高为首发症状。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、脑神经麻痹等。鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。颅后窝者可出现小脑功能损害及颈硬等，脑室内者可出现相应的症状体征。桥小脑角者可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、脑神经损伤及颅内高压等。
并发症
位于鞍区进行手术治疗的并发症包括鞍内并发症，包括颈内动脉损伤，术后大血管痉挛、闭塞，及脑神经损伤，尤以展神经损伤为多见。鞍上操作所致的并发症，包括下丘脑、垂体柄、垂体损伤；视神经、视交叉及周围血管的损伤导致视力减退或失明，后者也可由残余肿瘤出血、肿胀、鞍内填塞物过多等原因引起；鞍膈及蛛网膜损伤破裂发生脑脊液漏，可引起气颅、脑膜炎；其他尚有蛛网膜下腔出血、双额硬膜外血肿、癫痫等。
实验室检查
腰穿时绝大多数病人腰穿测压均有不同程度的压力增高，脑脊液蛋白含量一般不高，少数有轻中度增高。
其他辅助检查
1.颅脑X线平片 对诊断有帮助，多数显示有颅内压增高征象，如发现有牙齿、小骨块、钙化影像，更有助于定性诊断。 2.CT扫描 CT平扫可见肿物形态不规则，结节状及明显分叶状和密度不均的占位性病变，通常有实性成分(高密度)、囊行(低密度)及钙化和骨化等，多囊者较为常见。全部患者皆可见到脂肪成分，瘤内出血少见。有少数病例可见脑室内油脂状液体随体位变化而游动(为畸胎瘤破溃入脑室所致)，畸胎瘤与恶性畸胎瘤在平扫CT很难区别，但后者囊变成分、钙化和脂肪相对较少，实质部分较多，而瘤周水肿则常可出现。畸胎瘤良性者常已生长多年，肿物发现时通常较大，在松果体区者几乎皆有不同程度的幕上脑室扩大。注药后...[详细]
诊断
凡出现进行性颅内压增高或脑积水，伴有上述症状体征的小儿患者，均应想到畸胎瘤的可能，应及时行辅助检查以明确诊断。
治疗
手术切除是惟一有效的治疗方法，由于肿瘤常位于中线部位，手术多难以全切。如能全切可望治愈。不能全切者可同时行脑脊液分流术以缓解梗阻性脑积水。对于未成熟或恶性变者，术后可辅以放疗或化疗。放疗与化疗对良性畸胎瘤无效。
预后
由于全切除困难，部分切除后，术后常于半年内复发，故手术效果不佳。手术死亡率在24%左右。尽管显微技术的应用使手术效果有了一定提高，但畸胎瘤可经脑脊液转移，即使对放疗和化疗很敏感，多数预后不良。
预防
无特殊。
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