基本信息

  • 科室: 神经外科 
  • 别名: meningioma of cerebellopontine angle 桥小脑角脑膜瘤
  • 症状: 头痛
  • 发病部位: 暂无
  • 多发人群: 中年人群
  • 相关疾病: 脑膜瘤 

概述

桥小脑角脑膜瘤的首例报道可追溯到1855年。Cushing在1928~1938年报道了6例。但效果都不够理想,平均术后存活12个月。桥小脑角脑膜瘤的手术处理困难,因为有众多重要神经血管缠绕,所以术后效果差。近年,随着显微手术的发展以及CT及MRI在临床上的应用,本病的治疗取得较大进展。1980年Yasargil报道切除30例桥小脑角脑膜瘤全部成功。此处所述及的桥小脑角脑膜瘤包括肿瘤起于岩骨后面,或侵及小脑幕者,但不含起源于斜坡的脑膜瘤。

病因

暂无相关资料。

发病机制

肿瘤的类型以内皮型和纤维型多见,多发生于岩骨后面和内听道内侧的脑膜上,常与岩上、下窦或乙状窦相连。多数呈球形结节状,少数为扁平状。肿瘤的血供来自于岩骨后面的硬脑膜,也可来自于小脑前下和小脑后小动脉的分支。按肿瘤与内听道的关系,常分为内听道前组和内听道后组。

临床表现

由于生长的部位、扩展范围及机体代偿功能的差异,症状可略有不同。但最常见的症状是Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ脑神经损害和小脑功能障碍。随着肿瘤的增长,小脑、脑干受肿瘤的压迫而出现相应症状,后期因导水管、第四脑室受压,脑桥小脑角池及环池被阻塞,而出现颅内压增高。仅有少数病人表现为三叉神经痛,或颅内压增高伴有轻度的小脑症状。
脑神经以听神经损害最多见,患侧听力减退和早期耳鸣占90%以上,眩晕较少见,前庭功能试验和电测听检查多可发现异常。其次为轻度面神经损害;病侧面肌瘫痪或面肌痉挛多为早期表现,有人报道约占68%。
三叉神经损害也较多见,病人表现患侧面部麻木、感觉减退、角膜反射迟钝或消失;若三叉神经运动支受累可见颞肌萎缩。个别病例患侧面部或舌部阵发性剧痛,单就疼痛的程度难与继发性三叉神经痛鉴别。
较常受损的是舌咽神经和迷走神经。吞咽呛咳、声音嘶哑、检查可见咽反射减弱或消失,软腭下垂或提腭无力。而展神经、舌下神经和副神经的损害在桥小脑角脑膜瘤中较少见。
小脑功能障碍是仅次于听神经损害的常见症状,表现为走路不稳及患侧肢体共济失调,粗大的水平眼球震颤;出现语言障碍者较少见。肿瘤较大压迫脑干时,可出现同侧肢体肌力减弱,少数患者伴有病侧浅感觉减退,后期有时可出现双侧锥体束征。[收起]
由于生长的部位、扩展范围及机体代偿功能的差异,症状可略有不同。但最常见的症状是Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ脑神经损害和小脑功能障碍。随着肿瘤的增长,小脑、脑干受肿瘤的压迫而出现相应症状,后期因导水管、第四脑室受压,脑桥小脑角池及环池被阻塞,而出现颅内压增高。仅有少数病人表现为三叉神经痛,或颅内压增高伴有轻度的小脑症状。
脑神经以听神经损害最多见,患侧听力减退和早期耳鸣占90%以上,眩晕较少见,前庭功能试验和电测听检查多可发现异常。其次为轻度面神经损害;病侧面肌瘫痪或面肌痉挛多为早期表现,有人报道约占68%。
三叉神经损害也较多见,病人表现患侧面部麻木、感觉减退、角膜反射迟钝或消失;若三叉...[详细]

并发症

如进行手术治疗,可能术后合并以下并发症:
1.脑膜炎 颅后窝肿瘤术后比其他部位的肿瘤手术后更容易发生脑膜炎,多发生在术后1周左右,患者多持续高热,颈部抵抗感,脑脊液白细胞增多,尤其是中性分叶核细胞增多明显,但反复细菌培养呈阴性,老年人可能症状与体征都不如青壮年者明显,但是一旦恶化,预后很差。因此对于颅后窝开颅手术的患者,尤其是脑桥小脑角区脑膜瘤的患者,早期、多次、缓慢适量的腰椎穿刺释放脑脊液有利于促进脑脊液循环的恢复,减少脑膜炎的发生。另外应尽量缩短手术操作时间,减少肿瘤残余,手术结束后反复冲洗术腔,手术后预防性应用抗生素等都是预防脑膜炎的关键。脑膜炎一旦发生,则需要积极处理,更换有效的抗生素,多次腰椎穿刺释放脑脊液,也可以腰椎穿刺置管引流,必要时可行庆大霉素鞘内注射。
2.后组脑神经损伤 若患者后组脑神经受牵拉、钳夹或手术后粘连,则术后患者易发生饮水呛咳、声音嘶哑、咳嗽反射减弱等,此时患者易发生吸入性肺炎,术后有意识障碍的患者更容易发生。此并发症一旦出现,可预防性行置胃管鼻饲,静脉输液保证患者的能量及保持水电解质平衡,给予营养神经药物治疗,促进患者神经功能的恢复,平时护理时应注意多翻身、拍背等促进痰液排出。一旦发生吸入性肺炎,应尽量吸出吸入气管内的食物,雾化稀释痰液,必要时气管切开,更换有效的抗生素。
3.脑干损伤 若切除肿瘤过程中过度牵拉脑干,电灼过多的脑干供血动脉或直接电灼脑干,则易导致偏瘫,甚至出现呼吸循环功能紊乱。此并发症应以预防为主,若一旦发生应针对性治疗,呼吸循环紊乱的患者多预后不良,若仅为一过性脑干水肿,则功能有可能恢复,若发生梗死则较难恢复。针对脑干损伤无有效的治疗措施,水肿应使用脱水药,有时高压氧可以促进功能恢复,针灸也有一定的效果。脑干损伤所致肢体瘫痪,保守治疗过程中应注意预防静脉血栓形成,尤其是下肢深静脉血栓形成,此并发症也应以预防为主,手术后应针对瘫痪的肢体进行针对性治疗,如被动活动、按摩、理疗、针灸、抗凝等。
4.三叉神经、面神经损伤 常发生营养不良性角膜溃疡或暴露性角膜炎,此并发症的发生与手术操作有很大的关系,一般发生在手术后半年左右。患者因长期眼睑不能闭合或角膜反射减弱导致角膜炎、甚至角膜溃疡的发生。防治的关键在于预防,术后患者出现角膜反射减弱或周围性面瘫时应及时处理,防止或延缓角膜炎及角膜溃疡的发生。患者应长期应用氯霉素眼药水或红霉素眼药膏,保持角膜的营养,必要时可将眼睑缝合。
5.脑水肿 脑膜瘤术后易发生脑水肿,脑桥小脑角脑膜瘤也不例外。一旦发生应给予减轻脑水肿的药物。
6.肿瘤复发 多因手术未完全切除肿瘤,或未处理好肿瘤的基底及受肿瘤侵蚀的颅骨所致。对于肿瘤未完全切除的患者,应进行放射治疗或内放射治疗。一旦肿瘤复发,仍应手术治疗。
7.其他器官病变 若患者手术前合并心脏、肺或其他全身系统疾病,术后可能发生多器官功能衰竭。此并发症的防治关键在于预防,手术前充分估计患者耐受手术的能力,术前充分准备后方可进行手术。[收起]
如进行手术治疗,可能术后合并以下并发症:
1.脑膜炎 颅后窝肿瘤术后比其他部位的肿瘤手术后更容易发生脑膜炎,多发生在术后1周左右,患者多持续高热,颈部抵抗感,脑脊液白细胞增多,尤其是中性分叶核细胞增多明显,但反复细菌培养呈阴性,老年人可能症状与体征都不如青壮年者明显,但是一旦恶化,预后很差。因此对于颅后窝开颅手术的患者,尤其是脑桥小脑角区脑膜瘤的患者,早期、多次、缓慢适量的腰椎穿刺释放脑脊液有利于促进脑脊液循环的恢复,减少脑膜炎的发生。另外应尽量缩短手术操作时间,减少肿瘤残余,手术结束后反复冲洗术腔,手术后预防性应用抗生素等都是预防脑膜炎的关键。脑膜炎一旦发生,则需要积极处理,更...[详细]

实验室检查

无特殊表现。

其他辅助检查

1.脑血管造影 正位像可以显示大脑后动脉及小脑上动脉向内上移位,肿瘤向斜坡发展时,基底动脉分叉处向对侧移位。侧位像小脑后下动脉向后移位。同时可见肿瘤染色。
2.CT及MRI扫描 肿瘤体积一般较大(多大于3.5cm),位于桥小脑角,以广基与岩骨相连,边界清楚,呈卵圆形,基底附着宽。不增强时密度不高,均匀一致,注射造影剂后呈均一性强化。可见钙化或岩骨骨质破坏或增生。肿瘤不以内听道口为中心,内听道一般不扩大,而往往与小脑幕有粘连,冠状扫描更能证实肿瘤与小脑幕的关系。在MRI图像中,肿瘤信号与脑灰质相似,T1加权像上为低、等信号,T2加权像上为等、高信号;瘤内可见钙化或囊变,肿瘤周围多伴有水肿。肿瘤与周围的关系显示更加清晰,这对制订手术方案是极为有利的。[收起]
1.脑血管造影 正位像可以显示大脑后动脉及小脑上动脉向内上移位,肿瘤向斜坡发展时,基底动脉分叉处向对侧移位。侧位像小脑后下动脉向后移位。同时可见肿瘤染色。
2.CT及MRI扫描 肿瘤体积一般较大(多大于3.5cm),位于桥小脑角,以广基与岩骨相连,边界清楚,呈卵圆形,基底附着宽。不增强时密度不高,均匀一致,注射造影剂后呈均一性强化。可见钙化或岩骨骨质破坏或增生。肿瘤不以内听道口为中心,内听道一般不扩大,而往往与小脑幕有粘连,冠状扫描更能证实肿瘤与小脑幕的关系。在MRI图像中,肿瘤信号与脑灰质相似,T1加权像上为低、等信号,T2加权像上为等、高信号;瘤内可见钙化或囊变,肿瘤周围多伴...[详细]

诊断

患者逐渐出现进行性一侧脑桥小脑角综合征伴有颅内压增高症状,特别是首发非听神经症状,结合CT及MRI等影像学检查,一般可以做出诊断。

治疗

目前手术切除仍是惟一有效的方法。手术多采用患侧枕下开颅,术中放出脑脊液,这样可不必过分牵拉小脑,后组脑神经暴露和保护都很容易,而且暴露小脑幕切迹、中脑、基底动脉上部以及第Ⅲ脑神经与颞下入路相差不多。有时颞下入路和枕下入路可联合使用,使肿瘤暴露更充分,为全切肿瘤提供更有利的条件。颞下入路切开小脑幕,术野较宽阔,基底动脉、第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ脑神经显示更清楚,但此入路会造成脑损伤及Labbe静脉损伤,严重可术后出现癫痫和偏瘫。

预后

近几年来,CT及MRI应用,早期发现肿瘤,应用显微手术切除,使桥小脑角脑膜瘤全切的成功率进一步提高,手术效果越来越好,肿瘤未能全切的原因多是肿瘤较大且质地坚硬,与脑干和脑神经粘连紧,不易分离,或肿瘤向幕上发展,幕下开颅无法暴露。提高桥小脑角巨大脑膜瘤的手术效果寄希望于脑神经和血管再造。

预防

无特殊。