概述
中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤。在1982年首先由Hassoun等报道，其主要发生部位在透明隔近室间孔处(Monro孔)，引起临床症状时，肿瘤均长得很大，其主要症状是头痛和梗阻性脑积水所产生的颅内压增高症状。近来报道逐渐增多，Bailey和Cushing脑膜组织学分类属于来源于原始髓上皮的神经细胞瘤；按Kernohan肿瘤分类归于神经星形细胞瘤Ⅰ级；世界卫生组织(WH0)2000年公布的中枢神经系统肿瘤属于神经元及混合神经元神经胶质起源的肿瘤，WHO分级为Ⅱ级。
病因
1982年，由Hassoun等首先发现其超微结构的特殊性，认为是神经细胞起源，但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤而另外命名。脑室内神经细胞可能来自透明隔或穹窿小灰质核团的颗粒神经元。
发病机制
中枢神经细胞瘤过量表达胚胎神经细胞黏附分子，但缺乏神经丝蛋白以及成熟突触，因此其发生可能由于胚胎期神经细胞基因表达异常，缺乏进一步分化所致。 病理学方面，肿瘤主要部分位于侧脑室内，边界清楚，部分附着侧脑室壁，可起源于透明膈和胼胝体，也可与额叶附着或侵蚀额叶，随着肿瘤生长可向第三脑室阻塞中脑导水管或进入第四脑室，肿瘤阻塞室间孔，第三脑室或中脑导水管时均可引起脑室扩大，产生梗阻性脑积水。肿瘤成球形，边界清楚。肿瘤质地软，灰红色，有钙化。 光镜下肿瘤细胞形态与少枝胶质瘤非常相似，不易区分。由单一的小细胞组成，质少，核圆，染色质呈斑点状，常有核周空晕现象。瘤内局部有钙化灶。部分肿瘤...[详细]
临床表现
中枢神经细胞瘤以中青年多见，发病年龄一般在15～52岁，平均发病年龄在30岁左右，男女比例近乎相等。国外资料男女之比为11∶9，国内资料男女之比为0.86∶1。中枢神经细胞瘤平均病程为3～7个月。由于肿瘤位于Monro孔附近，临床上主要表现为梗阻性脑积水引起的颅内压增高症状。因肿瘤位于侧脑室内，病人主要表现为颅内压增高症状，发病初期临床症状不明显，少数病人有轻度头痛或不适，头晕、目眩，随着肿瘤生长头痛逐渐加重，头痛频繁，持续时间增长。当肿瘤生长阻塞室间孔或进入第三脑室阻塞中脑导水管时，病人转为持续性头痛，恶心、频繁呕吐，伴有视物不清、甚至失明。部分病人因肿瘤累及额叶产生反应迟钝、摸索现象，强握...[详细]
并发症
并发梗阻性脑积水而引起颅内压升高。如进行手术治疗，可能发生以下并发症：脑水肿、术后脑内血肿、神经功能障碍以及脑膜炎等。
实验室检查
无特殊表现。
其他辅助检查
CT扫描见肿瘤位于一侧脑室内或位于透明膈，在脑室内边界清楚，呈圆形等密度或略高而不均匀密度影，半数以上肿瘤有点状钙化，当钙化灶较大时X线平片也可见到。幕上中枢神经细胞瘤增强后，肿瘤有中度至明显强化。MRI成像优于CT，对肿瘤范围及所处部位有诊断价值，可见多数肿瘤与透明隔或侧脑室壁有关。肿瘤实质部分T1W为等或稍高信号，T2W为高信号，瘤内可见血管流空影。部分肿瘤常伴有出血，静脉注入顺磁性显影剂后，可见轻度增强肿瘤与侧脑室壁或透明膈相附着(图1)。
诊断
对中青年病人颅内压增高起病的侧脑室肿瘤，特别是头颅CT扫描或MRI影像显示肿瘤伴有点状钙化者应考虑脑室内神经细胞瘤。术后光镜检查很难与少枝胶质细胞瘤区别。确切的组织学诊断依赖于透射电镜检查或免疫组织化学显示特异性神经细胞抗原检查。
治疗
中枢神经细胞瘤对放疗极为敏感有效，手术切除肿瘤的目的在于解除梗阻性脑积水，结合术后放疗可获得长期生存。根据肿瘤偏向一侧脑室位置，可取左额或右额开颅中线旁弧形切口，骨瓣成型，从较宽的两个桥静脉之间，经纵裂人路切开胼胝体到病变侧脑室，首先将脑脊液吸除，并将透明膈切开，对侧脑脊液也同时吸除，然后将肿瘤切除。如果肿瘤较大，累及第三脑室或第四脑室，该处脑组织不可强行切除，否则，将增加术中危险和术后功能损害。也可根据肿瘤在侧脑室内位置取左额或右额皮质造瘘入侧脑室行肿瘤切除术。如果病人术后脑积水不能解除应行侧脑室腹腔分流术。因肿瘤对放疗敏感，术后病人应常规外放疗，如X-刀、直线加速器等。放射剂量一般取40～...[详细]
预后
中枢神经细胞瘤大多具有良性生物学行为，多数预后良好。由于肿瘤在脑室壁附着处存在着浸润生长的可能性，单纯手术将肿瘤全切不能防止肿瘤复发。有研究报道，中枢神经细胞瘤用单纯手术肿瘤全切病人均在3年内复发，而结合术后放疗，即使肿瘤部分切除，多数病人可得到长期治愈效果。另有研究总结20例中枢神经细胞，除3例手术死亡外，随访时间最长者约19年。国内作者报道13例侧脑室神经细胞瘤，其中对6例术后放疗病人进行1～8年随访未见肿瘤复发，其中1例术中只做活检术，放疗后肿瘤完全消失，随访2年，亦无肿瘤复发，而另1例术后未放疗，16个月后肿瘤复发。一般中枢神经细胞瘤5年生存率为81%，全切者5年生存率可达90%。放疗...[详细]
预防
无特殊。
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