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基本信息

科室：神经内科
别名： Mollaret脑膜炎复发性无菌脑膜炎
症状：咽痛厌食头痛
发病部位：暂无
多发人群：所有群体
相关疾病：脑膜炎

复发性无菌性脑膜炎(recurrent aseptic meningitis)系指脑膜炎呈反复发作病程。发作时出现发热、颈部强直等脑膜刺激征，同时脑脊液检查主要呈淋巴细胞增多及蛋白轻度增高，一般历时数天迅速自然缓解，在发作间歇期症状完全消失，脑脊液也完全恢复正常，其病程良性，可反复发作达数年之久。
本病最早由Mollaret(1944)描述，因当时脑脊液采用格兰(Gram)染色及细菌培养未能发现病原体，故称为无菌性脑膜炎或“Mollaret脑膜炎”；Mollaret在1952年报告中推测和病毒感染有关；2000年DeBiasi及Tyler将引起复发性无菌性脑膜炎的病因，分为9类。并建...[详细]

病因

DeBiasi及Tyler将引起复发性无菌性脑膜炎的病因分类如下：
1.特发性即Mollaret脑膜炎。
2.感染性
(1)病毒：单纯疱疹病毒Ⅰ、Ⅱ型，肠道病毒、Epstein-Barr病毒、人类嗜T淋巴病毒-1(HTLV-1)及Kikuchis病。
(2)其他：新型隐球菌、伯氏疏螺旋体、Whipple病。
3.颅内及椎管内肿瘤和囊肿
(1)上皮样及皮样囊肿和肿瘤：颅咽管瘤、垂体脓肿、垂体腺瘤、胶母细胞瘤、室管膜瘤、神经管性囊肿、神经上皮性囊肿。
(2)动静脉畸形：Galen静脉血管瘤、海绵状血管瘤。
4.药物...[详细]

发病机制

除Mollaret复发性脑膜炎外，其他各种病因导致脑膜炎发病的机制，分别和患者机体的免疫状态，病原在体内的潜伏，病原感染的可能性，应用的药物和化学制剂有着重要的关系。
对Mollaret脑膜炎的免疫学研究未发现恒定的结果，而是大多数患者免疫功能正常，有些只在发作期脑脊液IgG增高，IL-6，TNF-2或前列腺素E2增高，但其意义不明。
脑脊液中出现淋巴细胞增多，在病后最初24h内可呈多核白细胞和淋巴细胞相混合。有些患者半数以上的细胞大，呈单核样，称Mollaret细胞，并在24h后迅速减少。其直径18pm±3μm,为不规则圆形，胞质不清晰，有细微空泡(Evens，1993)...[详细]

临床表现

本病多见于儿童及青壮年，男女均可患病。
Evens(1993)将以往文献中近50例Mollaret脑膜炎的临床表现及特点，做过描述：
1.大多数起病为突然发热、恶心、呕吐、肌痛、头痛。
2.出现脑膜刺激征如：Kernig及Brudzinski征阳性。
3.局灶性神经征候者罕见，仅个别报道出现短暂性神经障碍如抽搐、幻觉、谵妄、昏迷、复视、瞳孔不等大、脑神经瘫痪及病理征，但这些症状出现时，应考虑其他诊断。
4.症状在几小时内达高峰，持续数小时至1周，然后症状及体征完全消失，脑脊液也恢复正常。
5.两次发作的间隔时间由几天或几周至数月或数年...[详细]

并发症

本病虽起病迅速，反复发作，历时数天至数周，但未曾给予特殊处理，也能自行缓解；除原发病(如SLE)表现外，目前尚未查到出现其他系统并发症的相关资料。

实验室检查

1.Mollaret脑膜炎脑脊液中出现淋巴细胞增多，蛋白轻度升高而糖含量正常。病后最初24h内可发现Mollaret细胞，并在24h后迅速减少。
2.在非Mollaret脑膜炎病因的患者，则根据不同的病因有选择性的检查；如怀疑系统性红斑狼疮，可查找狼疮细胞、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性等诊断依据；单纯疱疹病毒所致者应在脑脊液中经PCR检测发现病原或在血中该病毒抗体呈阳性反应等。
3.周围血白细胞可增多。
4.血沉增快。
5.其他选择性的检查项目包括：血常规、血电解质、血糖、尿素氮、尿常规。

其他辅助检查

1.X线摄片检查
(1)胸片可发现病毒性肺炎病灶。
(2)颅脑和鼻窦平片可发现颅骨骨髓炎，副鼻窦炎、乳突炎，但以上病变的CT检查更清楚。
2.CT、MRI检查病变早期CT或颅脑MRI检查可正常，有神经系统并发症时可见脑膜渗出表现。并可发现室管膜炎、硬膜下积液。增强MRI扫描对诊断脑膜炎比增强CT扫描敏感。增强MRI扫描时能显示脑膜渗出和皮层反应。

诊断

在复发性无菌性脑膜炎的诊断中，如果是Mollaret脑膜炎，一般根据患者反复发作，每次起病迅速，出现发热、脑膜刺激征以及脑脊液单核细胞增多，历时数天至数周，虽然未曾给予特殊处理，也能自行缓解已可诊断。

治疗

对复发性无菌性脑膜炎的治疗应视病因而定。由于Mollaret脑膜炎的病因未能明确，故尚无针对性极强的治疗对策，一般认为复发性无菌性脑膜炎的病因和病毒感染，特别是单纯疱疹病毒关系密切，故应积极从病毒学诊断技术寻找病原。
如能肯定为单纯疱疹病毒感染，即应采用阿昔洛韦(无环鸟苷)静脉滴注治疗，剂量可按单纯疱疹性脑炎的治疗方法进行。并在发作间歇期口服阿昔洛韦(无环鸟苷)片剂预防再发(Bergstrom等，1990)。抗病毒新药如valacyclovir或famicyclovir更有利于口服后吸收。
由于其他原因引起的复发性无菌性脑膜炎，应根据不同病因采用不同的方法进行系统性治疗以免...[详细]

预后

典型者可自然缓解，故其病程比较良性。

预防

早期症状不明显，很容易被患者忽视。
1.注意增强体质，预防上呼吸道感染。
2.新生儿及儿童按要求积极实施计划免疫接种。
3.综合治疗，防止复发。

复发性无菌性脑膜炎