概述
干燥综合征即舍格伦综合征(Sjogren’s syndrome，SS)，是以外分泌腺损害为主的一种慢性炎性自身免疫性疾病。1892年Micklicz首先报告本病，1933年Sjogren进行了较详细的研究，故又称Micklicz-Sjogren综合征。本病因泪腺和腮腺损害并有炎性细胞浸润，主要表现为口干、眼干，并可出现全身多系统和多器官损害的表现，可与其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等重叠。SS常合并神经系统的多种损害，甚至以神经系统损害为主要临床表现，如周围神经病、肌病等。
病因
SS的病因至今尚未明确。现已公认SS是一种以外分泌腺为主要靶器官的自身免疫性疾病。
发病机制
干燥综合征发病机制有3种可能： 1.遗传或先天性免疫系统异常，表现为B细胞自发活动过度，可能与TH细胞功能过强或TS细胞功能低下有关。 2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原，引起自身抗体产生。 3.外源性抗原与特异遗传易感性相互作用，导致B细胞反应性过强及靶器官淋巴细胞浸润，免疫复合物也可能参与了病变的发生。 据文献报道，SS合并神经系统损害，可能与血管炎有关。据认为，血管炎引起的缺血是导致神经损害的主要原因。在合并周围神经损害的SS中，周围神经活检或尸检已证实有急性或慢性血管炎和(或)血管周围炎，有髓纤维消失，神经外膜的小动脉有血管炎性改变，血管...[详细]
临床表现
1.中枢神经系统损害 文献报道SS合并中枢神经系统损害约占20%。可呈局灶性、多灶性或弥漫性的脑和(或)脊髓损害，神经症状大多出现在SS之后，但少数可先于SS出现。根据其损害的部位不同，临床表现各异，可表现为偏瘫、失语、偏身性感觉障碍、偏盲、局灶性癫痫及脑干和小脑损害的症状；也可表现为意识障碍、精神异常、脑膜刺激征和脑脊液成分异常等脑膜脑炎的征象，以精神障碍、帕金森综合征、癫痫等表现多见。 2.脊髓损害症状 相对较少。可表现为慢性进行性脊髓病或急性横贯性脊髓炎的症状与体征，罕见脊髓蛛网膜下隙出血。脊髓造影大多无异常。 3.周围神经损害 SS并发周围神经损害较为多见，其...[详细]
并发症
除以上表现，SS的患者常有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现。本病也可重叠其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等，也可伴有雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)。
实验室检查
1.一般检查 同其他结缔组织病所见。白细胞可增多，无特异性。 2.血清学检查 90%SS患者多克隆IgG明显升高，85%CIC(＋)，70% ANAAs(＋)，56% CRP(＋)，52% RP(＋)。补体一般正常。抗涎腺小管抗体及SS-A、SS-B、SS-C抗体均升高，以SS-A抗体升高显著。 3.CSF的细胞数可增高，以单核细胞和浆细胞增高为主，蛋白含量增高，IgG含量相对增高，CSF蛋白电泳出现寡克隆带的机会较高。
其他辅助检查
1.脑电图可呈局灶性或弥漫性慢波或尖波活动。 2.脑CT或MRI可见有局限性密度减低区。 3.脑血管造影有时可见脑血管局限性狭窄的改变。 4.肌肉和周围神经的活检 可见肌肉组织呈炎性改变，肌肉有不同程度的萎缩、坏死及血管周围炎性细胞浸润；神经束施万细胞内含有髓鞘的分解产物，轴突消失。
诊断
根据患者病史中有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现，周围血中SS-A和SS-B自身抗体阳性，并出现神经系统损害的症状，若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)等，应高度怀疑SS合并神经系统损害。 应进一步进行腰穿CSF检查、肌电图及脑CT或MRI检查，必要时行肌肉和周围神经的活检。
治疗
目前对SS尚无特效的治疗方法。但肾上腺皮质激素和免疫抑制药治疗对SS有一定疗效。可给予地塞米松10～20mg/d静脉滴注，或泼尼松40～60mg/d口服，视病情轻重来决定用药时间。若激素疗效不佳，可加用环磷酰胺等免疫抑制药治疗。
预后
SS患者的预后取决于其合并的自身免疫性疾病及其所产生的并发症，随着SS病程的延长，其神经及肌肉的损害程度加重。
预防
干燥综合征尚无较好预防措施，早期诊断及早期治疗，对SS合并神经系统损害的患者非常必要。有遗传因素者，进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等。
浙公网安备
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