基本信息

  • 科室: 内分泌科 
  • 别名: adiposi dolorosa 德尔肯病 Dercum病
  • 症状: 暂无
  • 发病部位: 暂无
  • 多发人群: 病年龄多为30~50岁、即育龄妇女
  • 相关疾病: 暂无

概述

痛性肥胖症(adiposis dolorosa)是少见的病因不明的自主神经系统疾病,表现为躯体某些部位皮下脂肪异常堆集,并伴有该部位自发性疼痛。本病由Dercum(1892)首先描述,故又称为Dercum病(Dercum’s disease)。

病因

本病可能与代谢障碍有关。也有报道认为与免疫功能障碍有关,但尚未阐明。

发病机制

发病机制不明,过去曾认为与下丘脑及内分泌障碍有关,但Pimenta等(1992)研究证实,本病患者垂体、肾上腺、甲状腺及性腺分泌功能正常,发现病人存在周围性胰岛素抵抗现象,对糖的摄取和氧化正常,对去甲肾上腺素的反应低下,缺乏胰岛素抗脂肪溶解作用,故认为本病可能与代谢障碍有关。可能因异常脂肪堆集影响皮神经而引起局部疼痛,也可因皮神经变性而导致痛觉减退。另有文献认为与免疫功能障碍有关,但尚未阐明。

临床表现

1.本病女性患者占绝大多数,发病年龄多为30~50岁,即育龄妇女,常伴停经过早、性功能早期减退等症状。主要表现为在肥胖基础上出现痛性结节或脂肪块,大小不等,脂肪多沉积于躯干、颈部、腋部及腰臀部,分布不对称。早期脂肪结节柔软,晚期较硬。随着脂肪结节增大,疼痛也随之加重,同时出现麻木、无力及发汗障碍等。
2.疼痛性质为针刺样或刀割样剧痛,呈阵发性或持续性,沿神经干可有压痛。常伴关节痛,全身性衰弱是突出症状,但无器质性病变的证据。
3.本病呈慢性进展,常于后期出现精神症状如抑郁和智力减退等,以及精神衰退,并有逐渐发展成痴呆的趋势。

并发症

可出现抑郁、智力减退、精神衰退,或可进展为痴呆。

实验室检查

1.血、尿常规检查及脑脊液常规检查多无特异性。
2.血糖、胰岛抗体检查有辅助及鉴别诊断意义。

其他辅助检查

1.头颅、肢体影像学检查绝大多数是正常结果。
2.自主神经功能检查可能有发汗障碍等。

诊断

在肥胖基础上出现特有的疼痛性脂肪结节,根据发病年龄及性别可诊断。

治疗

目前本病尚无特效疗法,以对症治疗为主,如对疼痛、衰弱及精神症状的治疗。对异常堆集的脂肪可应用吸除方法减轻疼痛,也可针对疼痛行局部利多卡因(lidocaine)注射或静脉滴注,或单纯口服止痛药或美西律(慢心律)。文献报道,用干扰素(干扰素α-2b)治疗合并慢性丙型肝炎的病例,可长期缓解疼痛。

预后

本病呈慢性进展,预后不良。常于后期出现精神症状,并有逐渐发展成痴呆的趋势。

预防

尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。