基本信息

概述

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADE)是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,也称为感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。

病因

本病为单相病程,症状和体征数天达高峰,与病毒感染有关,尤其麻疹或水痘病毒。脑脊髓炎也见于狂犬病、天花疫苗接种后,偶有出现在破伤风抗毒素注射后的报道。许多脑脊髓炎患者是继发于普通的呼吸道感染,像EB病毒、巨细胞病毒和支原体肺炎病毒感染后。

发病机制

用脑组织与弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型EAE,具有与人类MS相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶,推测为T细胞介导的免疫反应,认为ADE是急性MS或其变异型。
病理特点为广泛散在于脑、脊髓大量脱髓鞘灶,部分情况病灶仅限于小脑和脊髓。这些病灶从0.1mm到数毫米不等,均位于小、中静脉周围。脑内病灶呈多发性,双侧对称,有融合倾向,以半卵圆中心受累为主,波及额、顶、枕叶以及岛叶、视神经、视交叉和脑干;脊髓白质严重脱失与坏死,累及颈、胸段和腰段;病灶的新旧程度相同,这一点与多发性硬化不同。轴突和神经细胞基本保留完好,病变严重时轴突也有轻微的破坏。炎细胞浸润明显,周围小静脉炎性渗出,在髓鞘脱失相应区有以多形性小胶质细胞构成的细胞反应;可见由淋巴细胞和单核细胞组成的血管周围套;多灶性脑膜渗出是另一必备的特征,但一般不严重。[收起]
用脑组织与弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型EAE,具有与人类MS相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶,推测为T细胞介导的免疫反应,认为ADE是急性MS或其变异型。
病理特点为广泛散在于脑、脊髓大量脱髓鞘灶,部分情况病灶仅限于小脑和脊髓。这些病灶从0.1mm到数毫米不等,均位于小、中静脉周围。脑内病灶呈多发性,双侧对称,有融合倾向,以半卵圆中心受累为主,波及额、顶、枕叶以及岛叶、视神经、视交叉和脑干;脊髓白质严重脱失与坏死,累及颈、胸段和腰段;病灶的新旧程度相同,这一点与多发性硬化不同。轴突和神经细胞基本保留完好,病变严重时轴突也有轻微的破坏。炎细胞浸润明显,周围小静脉炎性渗出...[详细]

临床表现

1.大多数病例为儿童和青壮年,在感染或疫苗接种后1~2周急性起病,多为散发,无季节性,病情严重,有些病例病情凶险。疹病后脑脊髓炎常见于皮疹后2~4天,患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。
2.脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊,严重者迅速昏迷和去脑强直发作,可有痫性发作,脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。
3.急性坏死性出血性脑脊髓炎(acute necrotic hemorrhagic encephalomyelitis) 又称为急性出血性白质脑炎,认为是ADE暴发型。起病急骤,病情凶险,病死率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫;CSF压力增高、细胞数增多,EEG弥漫慢活动,CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。[收起]
1.大多数病例为儿童和青壮年,在感染或疫苗接种后1~2周急性起病,多为散发,无季节性,病情严重,有些病例病情凶险。疹病后脑脊髓炎常见于皮疹后2~4天,患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。
2.脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊,严重者迅速昏迷和去脑强直发作,可有痫性发作,脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。
3.急性坏死性出血性脑脊髓炎(acute necrotic hem...[详细]

并发症

随病情发展,出现的症状体征可以是原发病表现,也可以看作并发症(参见临床表现)。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。

实验室检查

1.外周血白细胞增多,血沉加快。
2.脑脊液压力增高或正常,CSF-MNC增多,蛋白轻度至中度增高,以IgG增高为主,可发现寡克隆带。

其他辅助检查

1.EEG常见θ和δ波,亦可见棘波和棘慢复合波。
2.CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区,急性期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。

诊断

诊断依据:根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状,CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。

治疗

急性期治疗常用大剂量皮质类固醇,但几乎没有益处。小样本研究发现,免疫球蛋白静脉滴注或血浆交换有效。

预后

ADE为单相病程,历时数周,急性期通常为2周,多数患者可以恢复。据报道病死率为5%~30%,存活者常遗留明显的功能障碍,儿童恢复后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等。
无论在临床上以何种形式发生,来势凶猛的播散性脑脊髓炎因病死率高、幸存者遗留永久的神经功能缺失而备受重视。儿童患者从急性期恢复后可出现持久的行为异常、精神智能迟滞、癫痫。多数成年患者一般恢复良好。小脑炎为良性,一般在几个月内完全恢复。

预防

自身免疫性疾病尚无有效的预防方法,防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。