基本信息

概述

临床上将听力障碍分为两类:传导性耳聋和神经性(感音性)耳聋。传导性耳聋是指外耳道至中耳的“鼓膜-听骨链”系统损害引起的听力下降;神经性耳聋属于感音器病变,是指内耳中的耳蜗或听神经至听觉中枢有关的神经传导径路损害,导致听力减退或消失,也称为感音性耳聋。前者声波还可由颅骨通过骨传导传至内耳引起感觉,后者因神经损害,听力均减弱或丧失。
耳鸣是自觉的听到耳内有响声,是耳蜗神经干或神经末梢的刺激性病变。目前多数学者也主张归类于听力障碍范围。

病因

此处讨论的听力障碍,主要叙述耳蜗神经及其中枢因为各种疾病而受损,如炎症、肿瘤、中毒等而产生的耳鸣、耳聋。

发病机制

因感音器病变(内耳末梢感受器、位听神经、中枢通路、听觉皮质等)导致的感音性耳聋,根据病损解剖部位的不同分为:
1.耳蜗性耳聋。
2.神经性耳聋。
3.中枢性耳聋。
感音性听力障碍的共同特点为高音频率听力减退、气导大于骨导、骨导偏向健侧、可发生完全性的听力减退。

临床表现

1.耳蜗性耳聋 由于耳蜗部位血液供应比较脆弱,很容易受损。凡是位于耳蜗的病变,都能引起耳蜗性耳聋。通常以高频听力首先受损,出现山谷状的听力缺损,典型的听力图在4000Hz处呈陡峭形下降。耳蜗性听力障碍的电测听试验的特点为:
(1)复聪现象:听力损失的程度因为刺激的声强增加而减轻或消失;强声耐量降低,患者在未达到正常人的强声耐量(105~110dB)时就感到耳部疼痛。
(2)复听:对于同一种音调病人感到听到的声音不一致,一高一低。
(3)病理性听觉适应:在持续性的声音刺激时,听阈显著增高。
2.神经性耳聋 损害耳蜗神经的病变均能导致神经性耳聋。临床特点为:
(1)高频听力首先受损,逐渐向中低音扩展,最后普遍降低。
(2)气导大于骨导,但均缩短。
(3)具有明显的病理适应性现象。
3.中枢性耳聋 病变位于脑干与大脑,累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。
(1)脑干性中枢性耳聋:累及耳蜗神经核产生一侧性的耳聋,程度轻;如果累及一侧耳蜗神经核与对侧的交叉纤维则产生双侧性耳聋,以部分性感音性耳聋多见,常见于脑桥、延髓病变。
(2)皮质性耳聋:皮质性耳聋对于声音的辨距、性质难以辨别,有时虽然一般听觉不受损害但对于语言的审美能力降低。由于一侧耳蜗神经核纤维投射到双侧的听觉皮质,一侧听觉皮质受损或传导通路的一侧受损产生一侧或双侧听力减退。
听力障碍可导致儿童在接受语言和语言表达技能上的终身损害。障碍的严重程度由几个因素决定:①发生听力丧失的年龄;②听力丧失的性质,即它的持续时间、受损的频率;③听力的精确评价,即丧失的程度;④每个儿童的易感度,包括共同存在的病毒损害、智力发育迟滞、基本语言缺陷。
对有感觉神经性听力丧失的儿童,传导性听力丧失的额外负担可严重降低其对说话的鉴别能力。听力丧失对另有感觉、语言和认知缺陷儿童的影响,比其他健全儿童更为严重。
听觉障碍常见的临床症候有耳鸣、听觉过敏、耳聋、幻听及听觉失认。
临床表现见表1。
[收起]
1.耳蜗性耳聋 由于耳蜗部位血液供应比较脆弱,很容易受损。凡是位于耳蜗的病变,都能引起耳蜗性耳聋。通常以高频听力首先受损,出现山谷状的听力缺损,典型的听力图在4000Hz处呈陡峭形下降。耳蜗性听力障碍的电测听试验的特点为:
(1)复聪现象:听力损失的程度因为刺激的声强增加而减轻或消失;强声耐量降低,患者在未达到正常人的强声耐量(105~110dB)时就感到耳部疼痛。
(2)复听:对于同一种音调病人感到听到的声音不一致,一高一低。
(3)病理性听觉适应:在持续性的声音刺激时,听阈显著增高。
2.神经性耳聋 损害耳蜗神经的病变均能导致神经性耳聋。临床特点...[详细]

并发症

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实验室检查

1.脑脊液检查。
2.其他必要的有选择性的辅助检查项目包括血常规、血电解质、血糖、尿素氮等。

其他辅助检查

1.耳鼻喉科检查及听觉检查。
2.颅底部摄片、头颅CT及MRI检查。
3.其他必要的有选择性的辅助检查项目包括胸透、心电图。

诊断

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治疗

1.首先对因治疗 如对于中耳炎并发迷路炎的患者应用抗生素、外科手术治疗;脑桥小脑角肿瘤导致的耳聋,应进行外科手术治疗;由于药物中毒导致的耳聋,应立即停药。尽量避免鞘内、脑室、脑池内注射庆大霉素、链霉素等药物。
2.药物治疗 目前缺乏肯定疗效的药物。应根据临床适当给予B族维生素、血管扩张药(烟酸、地巴唑、钙离子通道阻滞药等)治疗。
3.必要时可试行高压氧治疗。
4.其他 针灸也有一定的疗效;佩戴助听器可以改善患者的听力状况。

预后

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预防

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