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基本信息

科室：神经内科
别名：面神经麻痹周围性面瘫
症状：嘴唇异常眼斜口歪眼睛
发病部位：暂无
多发人群：所有人群
相关疾病：面神经疾病

概述

颜面肌分表情肌和咀嚼肌两部分，前者由面神经支配，后者由三叉神经运动支支配。此处所叙述面肌瘫痪仅讨论表情肌麻痹，即面神经麻痹的有关内容，面神经麻痹在脑神经疾患中较为多见，依据病因将其分成特发性(Bell)、外伤、感染、肿瘤、神经源性等5种主要类型。特发性面神经麻痹即Bell麻痹，作为单独的疾病详细介绍。其他类型面神经麻痹在此处叙述。

1.特发性面神经麻痹面神经麻痹的主要类型是特发性面神经麻痹，常称为Bell麻痹，占所有面神经麻痹病例的60%～75%。最常见的是单侧面神经麻痹，面神经麻痹的程度可以是完全性或不完全性麻痹，在排除其他病因后考虑此诊断。在不用治疗下，Bell麻痹完全恢复率为71%，13%的患者仅遗留轻度的后遗症，16%的患者中度恢复或恢复差。
美国Bell麻痹发病率为每年13/10万～34/10万，西方国家的文献报道，Bell麻痹发病率为每年20/10万人。日本为每年30/10万人，Ramsay Hunt综合征为3/l0万人，是Bell麻痹的1/10。
1982年我国6城市调查本病患病率为425.7/10万人，年发病率没有报道，估计与日本类似。
2.感染感染是面神经麻痹的第2个最常见的病因。常见的感染原因有病毒、螺旋体及细菌等。
Ratanaprasatporn等在5年研究中发现，面神经麻痹患者中约5.7 %的患者由感染引起。Ramsay Hunt综合征伴有带状疱疹,是感染类型中最常见的病因之一，一般病情较重。
此类型的面神经麻痹占所有面神经麻痹的12%，伴有不同程度的蜗神经受累，表现为蜗神经和前庭神经症状的约占20%。其他的病毒感染还有单纯疱疹病毒、麻疹病毒和巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)也可以产生类似于耳部带状疱疹的临床症状。
Lyme病是引起面神经麻痹的另一种感染原因。Lyme病由Steere于1977年在美国康涅狄克州的Lyme镇发现，是一种可以侵犯神经、皮肤、眼、心脏和关节等多个系统的一种蜱媒传染病。本病呈区域性流行，多见于夏季。人群普遍易感，居住于森林地带和乡村者更易发病，发病常与旅游、狩猎、野营等有关。发病年龄和性别无差异。该病在五大洲20多个国家流行并有扩大趋势。中国Lyme病调查研究小组于1987～1992年对全国19个市、区进行了Lyme病调查，发现本病在我国的分布也相当广泛，11个省(市、区)有发生和流行，在东北林区患病率为1%～4%，而四川省某些林区患病率高达9%。
面神经麻痹也可继发于中耳感染。中耳炎没有及时治疗，可以引起面神经麻痹。Ratanaprasat-porn等报道了161例面神经麻痹病例中，9例是由于中耳炎引起的。中耳感染在美国每年导致1.96万例面神经麻痹。
3.肿瘤肿瘤是仅次于感染的常见病因，约5%的面神经麻痹患者由肿瘤引起。这些肿瘤包括听神经瘤、腮腺瘤、原发性胆脂瘤及颈静脉球肿瘤。在异常情况下，肿瘤本身及外科切除肿瘤均可以引起面神经麻痹。
在美国听神经瘤的年发病率约为1/10万，而腮腺肿瘤的发病率为5.8/10万，由此，可以计算出美国每年因肿瘤引起面神经麻痹患者为1.72万例，而我国用此比例计算(13亿×6.8/10万)为8.84万例。
4.神经源性 Ratanaprasatporn和May发表的研究结果表明，神经源性病因引起的面神经麻痹占全部面神经麻痹的5%。有许多颅内，非创伤性神经源性面神经麻痹以及脑血管病，都是面神经麻痹的病因。Ratanaprasatporn等发现约2.5%面神经麻痹是由于脑血管病引起。
Guillain-Barré综合征和Melkersson-Rosenthal综合征是面神经麻痹罕见的神经源性病因。根据上述提到的发病率推测，在美国每年约1.72万例新的面神经麻痹的患者是由于神经源性原因引起的。
5.创伤性创伤性损伤是面神经麻痹常见的病因之一。其中颞骨骨折是面神经麻痹在创伤性原因中最常见的。骨折既可以是纵向的也可以是横向的，可以由车祸或从高处摔下及自行车事故等引起。美国国家卫生统计中心估计，在1988年有5.8万例颅骨骨折患者，其中约3275例引起面神经麻痹。
新生儿创伤性面神经麻痹最常见于分娩中，年发病率为1.8‰。在美国每年约有400万新生儿，这导致7200例新生儿患面神经麻痹，约9.0%(700例)新生儿将永久受面神经麻痹的折磨。
在新生儿，面神经麻痹并不常见，发病率为新生儿的0.2%～6.9 %。在Kochi医学院面神经诊所，统计不同原因的周围性面神经麻痹的患者中，新生儿面神经麻痹的发生率占1.4%。
新生儿面神经麻痹主要分为3种类型：
(1)先天性面神经麻痹：包括胚胎发育中出现的发育障碍，导致面神经麻痹或伴随其他症状。
(2)出生前获得性面神经麻痹：是由于影响神经发生的宫内环境或因素的结果。
(3)出生后获得性面神经麻痹：从感染、创伤、到颅内和颅外各种病因的颅骨疾病。
1900～1990年的90年中有关面神经麻痹致病原因的医学文献回顾，报道了许多引起面神经麻痹的病因，国内王兴林等将其总结归类(表1)。

[收起] 1.特发性面神经麻痹面神经麻痹的主要类型是特发性面神经麻痹，常称为Bell麻痹，占所有面神经麻痹病例的60%～75%。最常见的是单侧面神经麻痹，面神经麻痹的程度可以是完全性或不完全性麻痹，在排除其他病因后考虑此诊断。在不用治疗下，Bell麻痹完全恢复率为71%，13%的患者仅遗留轻度的后遗症，16%的患者中度恢复或恢复差。
美国Bell麻痹发病率为每年13/10万～34/10万，西方国家的文献报道，Bell麻痹发病率为每年20/10万人。日本为每年30/10万人，Ramsay Hunt综合征为3/l0万人，是Bell麻痹的1/10。
1982年我国6城市调查本病患病率为...[详细]

发病机制

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临床表现

临床可分为中枢性面瘫和周围性面瘫两大类型
1.中枢性面瘫系对侧皮质-脑桥束受损所致，因上组面肌末受累，故仅表现为病变对侧下组面肌的瘫痪，并常伴有该侧的偏瘫。
2.除特发性面神经麻痹外，由其他原因引起的周围性面瘫主要有以下几种，主要病因可参见表2。

(1)Guillain-Barré综合征(脑神经型)：可出现周围性面瘫，但病变常为双侧，多数伴有其他脑神经损害。脑脊液可有蛋白(增高)细胞(正常或轻度高)分离现象。
(2)脑桥病变：因面神经运动核位于脑桥，其纤维绕过展神经核。故脑桥病损除周围性面瘫外，常伴有脑桥内部邻近结构的损害，如同侧外直肌麻痹、面部感觉障碍和对侧肢体瘫痪等。
(3)小脑脑桥角损害：多同时损害同侧第Ⅴ和Ⅷ对脑神经以及小脑和延髓。故除周围性面瘫外，还可有同侧面部感觉障碍、耳鸣、耳聋、眩晕、眼球震颤、肢体共济失调及对侧肢体瘫痪等表现。
(4)面神经管邻近部位的病变：如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手术及颅骨骨折等，除周围性面瘫外，可有其他相应的体征和病史。
(5)茎乳孔以外的病变：因面神经出茎乳孔后穿过腮腺支配面部表情肌，故腮腺炎症、肿瘤、颌颈部及腮腺区手术均可引起周围性面瘫。但除面瘫外，常有相应疾病的病史及特征性临床表现，无听觉过敏及味觉障碍等。
面神经麻痹的体征分为运动、分泌和感觉3类。常急性发病，病侧上、下组面肌同时瘫痪为其主要临床表现，常伴有病侧外耳道和(或)耳后乳突区疼痛和(或)压痛。
上组面肌瘫痪导致病侧额纹消失,不能抬额、蹙眉，眼睑不能闭合或闭合不全，闭眼时眼球向上方转动而露出白色巩膜(称Bell现象)。因眼轮匝肌瘫痪，下眼睑外翻，泪液不易流入鼻泪管而渗出眼外。
下组面肌瘫痪表现为病侧鼻唇沟变浅，口角下垂，嘴被牵向病灶对侧，不能撅嘴和吹口哨，鼓腮时病侧嘴角漏气。由于颊肌瘫痪，咀嚼时易咬伤颊黏膜，食物常滞留于齿颊之间。
严重损伤者，面肌麻痹显著，甚至见于面部休息时。病人下半部面部肌肉松弛、面纹消失，颈阔肌裂隙较正常宽，面肌和颈阔肌随意和协同运动完全性消失。当病人试图微笑时，下半部面肌拉向对侧，造成伸舌或张口时出现偏斜的假象。唾液和食物聚集在瘫痪侧，病人不能闭眼，随闭眼动作可见眼球向上、并略向内转动。当病变位于周围神经至神经节时，泪腺神经失去作用，不能通过眼睑运动将眼泪压进鼻泪管，导致结合膜囊内眼泪聚集过多。因上眼睑麻痹，角膜反射消失，通过眨动另一侧眼睑才表明存在角膜感觉和角膜反射的传入部分。
若病变波及鼓索神经，可有同侧舌前2/3味觉减退或消失。
若镫骨肌支以上部位受累时，除味觉障碍外，还可出现同侧听觉过敏。
若膝状神经节受累(多为带状疱疹病毒感染)，除面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外，还有同侧唾液、泪液分泌障碍，耳内及耳后疼痛，外耳道及耳郭出现疱疹，称膝状神经节综合征(Ramsay Hunt’s syndrome)。总体讲Ramsay Hunt综合征的面神经麻痹比Bell麻痹预后差，约66%的患者不完全性麻痹可完全恢复，而仅10%的完全性麻痹患者恢复了正常的面部功能。预后差的危险因素包括年龄、耳部疼痛的程度、面神经麻痹是完全性还是不完全性的、面神经麻痹与疱疹同时发病。
尽管面神经也传导来自面肌的本体感觉和来自耳翼、外耳道小范围的皮肤感觉，但是很少发觉这些感觉缺失。
面神经部分损伤引起上半面部和下半面部无力，偶尔下半面部比上半面部受累更为严重。对侧很少受累。面肌麻痹的恢复取决于病变的严重性，如果神经已被切断，功能完全、甚至部分性恢复的机会均很小。多数面神经麻痹的病人可部分或完全性恢复功能，完全性恢复者在休息或运动时，两侧面部表情无区别；部分性恢复者在瘫痪侧出现“挛缩”的改变，
表面检查似乎显示正常侧肌肉无力，随病人微笑或试图运动面肌，此不正确印象更加明显。[收起] 临床可分为中枢性面瘫和周围性面瘫两大类型
1.中枢性面瘫系对侧皮质-脑桥束受损所致，因上组面肌末受累，故仅表现为病变对侧下组面肌的瘫痪，并常伴有该侧的偏瘫。
2.除特发性面神经麻痹外，由其他原因引起的周围性面瘫主要有以下几种，主要病因可参见表2。

(1)Guillain-Barré综合征(脑神经型)：可出现周围性面瘫，但病变常为双侧，多数伴有其他脑神经损害。脑脊液可有蛋白(增高)细胞(正常或轻度高)分离现象。
(2)脑桥病变：因面神经运动核位于脑桥，其纤维绕过展神经核。故脑桥病损除周围性面瘫外，常伴有脑桥内部邻近结构的损害，如同侧外直肌麻痹、面部...[详细]

并发症

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实验室检查

依据可能的病因选择必要的有选择性的检查。
1.血常规、血电解质：一般无特异性改变，起病时血象可稍偏高。
2.血糖、免疫项目、脑脊液检查，如异常则有鉴别诊断意义。
Melkersson-Rosenthal综合征：从病因学角度出发必须除外某些炎症，如结核、结节病等。为此应做有关化验，通常要做结核菌素试验、Kveim反应、血清丙球蛋白测定。
Lyme病血沉可增快；血清GOT、GPT及LDH增高。急性期可从血液、脑脊液、关节液和皮肤病灶中查到病原螺旋体。脑脊液初期检查正常，几周至几个月后白细胞增高，以淋巴细胞增高为主，蛋白可略增高。酶联免疫试验(ELISA)和免...[详细]

其他辅助检查

以下检查项目如异常，则有鉴别诊断意义。
1.CT、MRI检查。
2.颅底摄片。
3.脑电图、眼底检查。
4.耳鼻喉科检查。

诊断

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治疗

针对病因进行治疗，是基本原则。另外可以试尝中西医结合治疗及理疗。应用按摩或电刺激瘫痪肌肉，可以维持瘫痪肌肉的紧张度，手术也可能有助于本病的治疗。
有学者推荐应用激素治疗面神经麻痹，以缓解神经水肿。但由于几乎所有病人均出现自行缓解，又未见到进行充分治疗性对照实验以验证结果的报告，故此方法的疗效并未得到确认。阿昔洛韦(Acyclovir)治疗也未得到证实。一些耳科医生建议行颅内神经减压术，以促进面神经麻痹的功能恢复。尚无有效证据支持此种治疗改变了病程，手术本身亦有风险，所以，许多外科医生已经停止做这种手术。

预后

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预防

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