鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤(nasal/nasal type T/NK cell lymphoma)常出现于结外组织,其特点为鼻部受累发病率高。有些病例其皮肤损害发生于皮肤外损害之前,提示此型淋巴瘤也偶可为原发性皮肤淋巴瘤。本病预后差。
好发于亚洲人,特别是妇女,平均发病年龄约40岁。皮损为泛发性红色斑块或限局性肿瘤。
组织病理:真皮见中等大小非典型性淋巴细胞弥漫性浸润。可见亲表皮性。常见呈血管中心模式。 免疫组化:淋巴瘤细胞呈CD2和CD3和自然杀伤标志物CD56表型。常见Epstein-Barr病毒。可见T细胞受体基因克隆重排和EBV基因组克隆整合。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性,免疫组化的检查即可诊断。