概述
皮下T细胞淋巴瘤(sudcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma)，目前病因尚不明确。发病机制还不清楚。患者下肢出现皮下结节，常被诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎。常见噬红细胞综合征，并常致患者死亡。根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。以联合化疗为主要治疗方法。
病因
病因目前尚不明确。
发病机制
发病机制目前还不清楚。
临床表现
患者下肢出现皮下结节，常被诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎。伴体重减轻，发烧和疲困。常见嗜红细胞综合征，并常致患者死亡。即使在致死病例中，皮肤以外受累者罕见。本病预后差。
并发症
常见嗜红细胞综合征。
实验室检查
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其他辅助检查
组织病理：脂肪细胞小叶有花边样浸润，酷似脂膜炎。浸润细胞由小和大的淋巴样细胞构成。细胞呈非典型性，核碎裂明显，核分裂象常见。可见大量或小量良性组织细胞，并可证明其吞噬红细胞。 免疫组化：肿瘤细胞呈T细胞标定(CD2，CD3)，通常CD4和CD30-。
诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
治疗
联合化疗。
预后
常见嗜红细胞综合征，并常致患者死亡。即使在致死病例中，皮肤以外受累者罕见。本病预后差。
预防
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浙公网安备
33010902000463号