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基本信息

科室：皮肤科
别名： basal cell epithelioma 基底上皮细胞癌 BCE
症状：皮肤坏死结痂
发病部位：暂无
多发人群：所有人群
相关疾病：暂无

基底细胞癌(basal cell carcinoma)又称基底细胞上皮瘤(basal cell epithelioma)，1927年由Jacoh首先报告。根据其分化的方向可分为毛发、皮脂腺、顶泌汗腺或汗腺4类良性附属器肿瘤。但根据其分化程度则可再分为增生(成熟或近于成熟的结构)，腺瘤(分化比增生低，但有发育好的腺样结构)，良性上皮瘤(分化程度更低，常难以辨别其将形成的结构)及基底细胞上皮瘤(为分化最高的恶性附属器瘤)，基底细胞癌是由未成熟的非间变的类似基底层细胞构成。其特点为生长缓慢，有局部破坏性，但很少转移，肿瘤转移取决于损害的大小和深度，损害大于3cm者，转移率为2%，直径5cm者转移率为...[详细]

病因

本病为分化最高的恶性附属器肿瘤。附属器肿瘤由原始上皮胚芽细胞发育而来。

发病机制

多见于面色较淡的人及头面等曝光部位，说明长期日晒与本病的发病密切有关。其他如砷剂、大剂量X线照射、煤焦油衍生物、烧伤、瘢痕和慢性炎症(窦道、小腿溃疡、汗腺炎等)均为本病发病的危险因素。免疫减弱的患者，可能由于细胞中介免疫受损和增加对致瘤病毒的易感性，增加了发生基底细胞癌的危险性。患者的免疫系统影响着此肿瘤的发病机制和预后。环境中的致癌因子如致癌病毒，可被伴随着的免疫抑制所加强。器官移植的患者发生基底细胞癌比正常人高10倍以上，而在这些损害里发现疱疹病毒样DNA序列。某些组织学类型在免疫抑制患者中更多见如硬皮病样基底细胞癌，在免疫抑制患者中，要比结节溃疡型基底细胞癌常见。表浅型基底细胞癌则多见于...[详细]

临床表现

基底细胞癌多发生于30岁后，70岁为高峰，85%患者发生于头颈曝光部位。掌跖和黏膜罕见。皮损通常单发，但亦有发生数个甚至多数者，临床上常分为以下数型。
1.结节溃疡性基底细胞癌(Nodulo-ulcerative basal cell carcinoma) 最常见，占基底细胞癌之50%～54%，好发于颜面，特别是颊部、鼻旁沟、前额等处。初起为小的蜡样结节，缓慢增大，形成溃疡(图1～3)，绕以珍珠状向内卷曲的隆起边缘，称侵蚀性溃疡(rodent ulcer)，偶见皮损呈侵袭性增大，向深部生长，破坏眼、鼻，甚至穿透颅骨，侵及硬脑膜，造成患者死亡。

2.色素性基底细胞癌(pigmented basal cell carcinoma) 占基底细胞癌的6%，与结节溃疡型不同之处，仅在于皮损呈褐色或深黑色，有时易误诊为恶性黑素瘤。
3.硬斑病样基底细胞癌(morphealike basa cell carcinoma) 罕见，仅占基底细胞癌的2%，常单发，好发于头面部。为扁平或轻度凹陷的黄白色蜡样到硬化性斑块，缺乏卷起珍珠状边缘，亦无溃疡及结痂，类似限局性硬皮病，边缘常不清，皮损发展缓慢。
4.表浅性基底细胞癌(superficial basal cell carcinoma) 其发生占基底细胞癌的9%～11%，常发生于躯干部，特别是背部和胸部，皮损为1个或数个轻度浸润性红斑鳞屑性斑片，向周围缓慢增大，境界清楚，常绕以细线状珍珠状边缘。皮损表面可见小片表浅性溃疡的结痂，愈后遗留光滑萎缩性瘢痕。
5.纤维是皮瘤样基底细胞癌(fibroepithelioma type basal cell carcinoma) 为1个或数个高起的结节，略带蒂，触之中等硬度，表面光滑，轻度发红，临床上类似纤维瘤，好发于下背部。
6.其他
(1)痣样基底细胞癌综合征(Nevoid basal cell carcinoma syndrome)：本病系常染色体显性遗传，外显率低。儿童期，最晚在青春期出现数以百千计的皮肤小结节。在“痣样”期。结节数目和大小逐渐增加，不规则分布于面部和躯体。在成年期，很多基底细胞癌常破溃，晚年疾病有时进展为“肿瘤”期，此时有些基底细胞癌特别是颜面部损害变为侵袭性、破坏性和残缺。偶尔甚至由于先侵犯眼眶，以后侵犯脑而致死，也可转移至肺。半数成年患者，掌跖部出现很多直径1～3mm的小凹陷，常发生于11～20岁，为顿挫性基底细胞癌。
除皮损外，几乎所有患者均呈现多发性骨骼和中枢神经系统异常，其中如颌骨牙源性角囊肿，肋骨异常，脊柱侧凸，智力发育迟缓和大脑镰钙化。有数例报告，也见小脑成神经骨细胞瘤，上颌或颌纤维肉瘤。在颌骨囊肿中发生成釉细胞瘤。
(2)线状单侧基底细胞痣(The linear basal cell Nevus)：极罕见，常出生时即有，皮疹广泛，呈单侧线状或带状发疹。皮损由密集基底细胞癌结节构成，其间散在存在粉刺和纹样萎缩区。损害不随年龄而增大。
(3)Bazex综合征(The bazex syndrome)：1966年首先由Bazex等报告。本病呈显性遗传，其主要特征首先是毛囊性皮肤萎缩，在四肢出现毛囊口扩张样“凿冰痕”。其次为发生于儿童、青年或少年面部的多发性小的基底细胞癌。此外可有限局性无汗症和(或)全身性少汗症和先天性头部及其他部位毛发稀少。[收起] 基底细胞癌多发生于30岁后，70岁为高峰，85%患者发生于头颈曝光部位。掌跖和黏膜罕见。皮损通常单发，但亦有发生数个甚至多数者，临床上常分为以下数型。
1.结节溃疡性基底细胞癌(Nodulo-ulcerative basal cell carcinoma) 最常见，占基底细胞癌之50%～54%，好发于颜面，特别是颊部、鼻旁沟、前额等处。初起为小的蜡样结节，缓慢增大，形成溃疡(图1～3)，绕以珍珠状向内卷曲的隆起边缘，称侵蚀性溃疡(rodent ulcer)，偶见皮损呈侵袭性增大，向深部生长，破坏眼、鼻，甚至穿透颅骨，侵及硬脑膜，造成患者死亡。

2.色素性基底细...[详细]

并发症

基底细胞癌颅内侵犯和肺转移。基底细胞癌发展缓慢，可在20～30年内处于较稳定状态。如不予治疗，常破溃，缓慢向深部组织侵犯，特别是在面部，可破坏鼻、耳、眼眶和上颌窦等处的软骨或骨骼，引起出血或颅内侵犯，但较少发生区域性淋巴结转移。很少血道转移。转移处多为肺脏。

实验室检查

1.组织病理瘤细胞团位于真皮内与表皮相连。瘤细胞似表皮基底细胞，但细胞核大，卵形或长形，胞浆相对少，细胞境界不清，细胞间无细胞间桥，周边细胞呈栅状排列，境界清楚。瘤细胞的核大小、形态及染色均颇一致，无间变。瘤团周围结缔组织增生，围绕瘤团排列成平行束，其中有许多幼稚成纤维细胞，并可见黏蛋白变性，由于黏蛋白在标本固定与脱水过程中发生收缩，因而瘤团周围出现裂隙，此虽为人工现象，但为本病的典型表现，而有助与其他肿瘤鉴别。
从组织学上基底细胞癌可分两类，即未分化类和分化类。分化性轻度向皮肤附属器即毛发、皮脂腺与大汗腺或小汗腺分化。但无明显界限，因很多未分化类也可在某些区域表现一些分化，而大多数分化类在某些区则缺乏分化。结合临床损害形态，结节溃疡性可示分化或未分化，而色素性、浅表性和纤维上皮瘤性，常示极低分化或未分化。结合临床和组织学分类，所谓结节溃疡性基底细胞癌和痣样基底细胞癌综合征，线状单侧性基底细胞痣和Bazex综合征可示分化或不分化，而另外4种基底细胞癌，即色素性，硬皮病样性、表浅性和纤维上皮瘤性则常示极少分化或末分化。其组织学分类如下：
(1)实性基底细胞癌(solid basal cell carcinoma)：又称原基性基底细胞癌。表现为嵌于真皮内的大小不等形状不一的瘤团，90%以上基底细胞癌可见瘤细胞团与表面表皮连接，偶见瘤团与外毛根鞘接触。瘤团周围层常示栅状排列，而其中细胞核则无一定方式。
(2)角化性基底细胞癌(keratotic basal cell carcinoma)：亦称毛发型，除末分化细胞外，有角化不全细胞和角囊肿。角化不全细胞有长的胞核和轻度嗜酸性胞浆，与未分化细胞的深嗜碱性胞浆不同。角化不全细胞排列成束，同心性旋涡状或围绕角囊肿。这些细胞可能是初期毛发角化细胞，有些类似正常毛干角质生成细胞区的有核细胞，由充分角化细胞组成的角囊肿则代表倾向毛干的形成。正如毛干的角质化，角囊肿的形成无颗粒层细胞中间阶段。角化性基底细胞癌与毛发上皮瘤均有角囊肿，故有时二者难以区分，要借助临床资料确定。此外，也不能将角囊肿与鳞状细胞癌的角珠混淆。
(3)囊性基底细胞癌(cystic basal cell carcinoma)：瘤小叶内有一或数个囊腔，大都由于瘤岛中央瘤细胞的渐进性坏死所致。在罕见病例中瘤岛中央细胞在崩解前表现为空泡状，提示向皮脂腺分化。
(4)腺样基底细胞癌(adenoid basal cell carcinoma)：表现为管状腺样结构。细胞排列成相互交织索并呈放射状围绕结缔组织岛，使肿瘤呈花边状。
(5)色素性基底细胞癌(pigmented basal cell carcinoma)：银染色，可见瘤细胞团中有散在的黑色素细胞。这些黑色素细胞的胞质及其树状突内有很多黑色素颗粒。瘤细胞常含极少量黑色素，但在瘤团周围结缔组织间质内却有很多噬黑素细胞。
(6)硬斑病样基底细胞癌(morphealike carcinoma)：此型中结缔组织的参与要比其他类型基底细胞癌多得多。无数个排列成长索状瘤细胞群，嵌于致密纤维性间质中。大多数细胞索狭窄，常只有一层细胞厚，类似乳腺癌转移的铠甲癌所见。
(7)表浅性基底细胞瘤(superficial basal cell carcinoma)：此型基底细胞癌表现为瘤组织呈芽状而不规则增生的瘤组织附着在表皮下面。瘤组织周围的细胞常呈栅状，在大多数情况下瘤组织很少穿透到真皮内，其上被覆表皮常萎缩。成纤维细胞常相当多，围绕瘤细胞增生处排列。真皮上部有轻至中等量的非特异性慢性炎症浸润。
(8)纤维上皮瘤型基底细胞癌(epithelioma type basal cell carcinoma)：此型瘤细胞排列呈细长并分支吻合的条索，嵌于纤维性间质中，大多数条索与表皮连接，沿上皮索周围到处可见呈栅状排列的深染细胞。肿瘤位置浅，下界鲜明。
2.免疫组织化学基底细胞癌细胞角蛋白(cytokeratin)染色阳性。alpha-2和β1intergrin染色亦呈阳性，但细胞间黏附分子1(1CAM-1)，白细胞功能抗原la(LFA-la)和血管细胞黏附分子1(VCAM-1)阴性。有时肿瘤细胞HLA-DR抗原阳性。大多数肿瘤细胞p53蛋白表达阳性。[收起] 1.组织病理瘤细胞团位于真皮内与表皮相连。瘤细胞似表皮基底细胞，但细胞核大，卵形或长形，胞浆相对少，细胞境界不清，细胞间无细胞间桥，周边细胞呈栅状排列，境界清楚。瘤细胞的核大小、形态及染色均颇一致，无间变。瘤团周围结缔组织增生，围绕瘤团排列成平行束，其中有许多幼稚成纤维细胞，并可见黏蛋白变性，由于黏蛋白在标本固定与脱水过程中发生收缩，因而瘤团周围出现裂隙，此虽为人工现象，但为本病的典型表现，而有助与其他肿瘤鉴别。
从组织学上基底细胞癌可分两类，即未分化类和分化类。分化性轻度向皮肤附属器即毛发、皮脂腺与大汗腺或小汗腺分化。但无明显界限，因很多未分化类也可在某些区域表现一些分化，而大...[详细]

其他辅助检查

X线摄片、CT和MRI等检查，对估计癌肿的范围和侵犯层次有帮助。

诊断

根据临床表现病理检查的特点，免疫组织化学特性不难诊断。

治疗

1.西医治疗治疗应根据年龄、皮损大小和部位加以考虑。理想的疗法是切除或切除植皮。不能手术的患者可进行X线放射疗法、电灼、冷冻、激光、刮术以及不同浓度的5-Fu软膏等局部治疗。
2.中医疗法中草药农吉利生物硷甲素50～100mg，每天1次，静脉滴注，亦可服用，每天2～5片(每片含生药1g)。
中药验方皮癌净：处方见表1。

制法：取大枣去核，红砒研末，头发剪短，指甲切碎。将红砒、头发、指甲混合放入大枣内，外用硷发白面包裹如元宵。再将包好的药丸放在煤火或木炭中烧烤(原放是桑木炭火)，火力不宜过大，经常翻转，力求受火均匀。在将烧成之药丸研成细粉过筛，分装密封，...[详细]

预后

侵犯脑而致死，也可转移至肺。半数成年患者，掌跖部出现很多直径l～3mm的小凹陷，常发生于11～20岁，为顿挫性基底细胞癌。
结节溃疡性基底细胞癌(Nodulo-ulcerative basal cell carcinoma)，偶见皮损呈侵袭性增大，向深部生长，破坏眼、鼻，甚至穿透颅骨，侵及硬脑膜，造成患者死亡。

预防

及早注意和发现一些癌前期病变，及时予以处理，这在预防上有很大的意义。

基底细胞癌