概述
湿疹样癌(eczematoid carcinoma)又名佩吉特病(Paget disease)在临床上表现为湿疹样皮损，病理上表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget细胞) 为特点的一种特殊型癌。根据发病部位不同可分为乳房Paget病(Paget disease of breast)及乳房外Paget病(extramammary Paget disease)两型，前者发生于乳头及乳晕部，后者常见于顶泌汗腺分布区，如女阴、男性生殖器、肛门、耵聍腺及睫腺等。中医乳疳与本病相似。认为系七情所伤，肝郁胃热，脾失健运，湿热内生，凝结阻滞肌肤而成。
病因
病因目前未明。
发病机制
目前多认为本病起源于乳管及顶泌汗腺导管开口部原位癌，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮伸展，最终可侵入结缔组织而形成乳癌，向上则伸展到表皮内形成Paget病皮损。乳房外Paget病则常与其下方的腺性附件癌或与局部转移性或非转移性癌伴发。Paget细胞起源于乳管或顶泌汗腺可由以下几点得到支持： 1.Paget细胞内含癌胚抗原(CEA)； 2.Paget细胞像顶泌汗腺和乳腺细胞一样常含有中性黏多糖。 3.免疫组化证实乳房Paget病的表皮内Paget细胞呈现良性及恶性大汗腺瘤阳性标志物的GCDFP-15(gross cystic disease fluid protein...[详细]
临床表现
乳房Paget病几乎完全见于中老年妇女乳房，少数亦可见于男性乳房。皮损发生于单侧乳房及乳晕部，表现为无痛性红色斑块，常伴有湿疹化，呈表浅糜烂、渗液或结痂(图1)，可形成溃疡及乳头回缩，触之有坚实感，皮损缓慢向周围扩大，亦可保持静止。常伴发乳腺癌，半数以上乳房内可摸到肿块，约2/3摸到肿块的患者中，可有腋窝淋巴结转移。乳房外Paget病可见于两性，但仍以女性多见，平均发病年龄较乳房Paget病为晚。大多见于女阴，其次为阴囊、会阴、肛周，亦可见于阴部以外顶泌汗腺区，如腋窝，甚至耵聍腺和睫腺区。皮损和乳房Paget病相似，亦呈界限清楚的红色斑块，表面呈湿疹样结痂和糜烂。常略高于皮面，较乳房Paget...[详细]
并发症
其伴发真皮内侵袭性癌者仅约20%左右。
实验室检查
目前没有相关内容描述。
其他辅助检查
组织病理：特点为表皮内有单个或呈巢状排列的paget细胞。细胞大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状。Paget细胞增多时，可将周围表皮细胞挤压成网状，特别是常将表皮基底细胞挤压成细带状，Paget细胞PAS反应阳性，耐淀粉酶。真皮内有中等程度的慢性炎症细胞浸润。免疫组化检查CEA，GCD-FP-15和CK7阳性。组织病理还可见从表皮向下伸展的不规则扩张性管状结构可以鉴别。 Bowen病可发生于任何皮肤及黏膜部位，很少侵犯乳头及乳晕部，临床上应与乳房外Paget病鉴别，但Bowen病组织病理上见角化不良细胞及多核巨表皮细胞而不同于Paget病。
诊断
根据临床表现和皮损特点，组织病理可以诊断。
治疗
1.西医治疗 乳房Paget病应进行乳房切除术，如伴发乳房内包块，应进行乳房根治术。乳房外Paget病应进行广泛深切除，并细心查找其下方的肿瘤，以免复发。 2.中医治疗 法宜疏肝清热，解毒通络，方药：柴胡10g、龙胆草10g、黄芩10g、白花蛇舌草15g、土茯苓30g、栀子10g、紫草10g、丹皮10g、猪苓15g、三棱10g、莪术10g、瓜络10g、黄芪10g。若局部肿硬色紫暗者加丹参、桃仁、红花；渗液多时加白术、苡仁；疼痛明显时加元胡、川楝子；气血不足时加党参、白芍。也可用人参健脾丸、舒肝丸。或可加服西黄丸、醒消丸。可与手术疗法及放射疗法合用。 3.局部对症治疗 ...[详细]
预后
继发性乳房外Paget病，预后不良。
预防
目前没有相关内容描述。
浙公网安备
33010902000463号