概述
进行性肢端黑变病(progressive acromelanosis)又称进行性肢端色素沉着病。为一种进行性肢端色素失调，表现为指(趾)背侧出现弥漫进行性黑色素沉着。有家族史。
病因
病因不明。多为常染色体显性遗传，可能与近亲结婚有关。
发病机制
发病机制还不确切。可能为常染色体显性遗传。
临床表现
初发于生后2～6个月，指(趾)及指背侧出现限局性黑色素沉着、境界明显，表面光滑、无脱屑。指甲不受侵犯。4岁后皮损呈进行性发展，腹股沟、下腹部、股、臀、下肢、外阴、腋下等部位可出现色素沉着。幼儿智力发育迟缓，可有癫痫样发作，有的可伴有色素痣，毛痣。
并发症
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实验室检查
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其他辅助检查
组织病理：真皮与表皮交界处黑素增多，表皮轻度角化过度，角质层有黑素小体，真皮浅层可见少数噬黑色素细胞，有轻度围管性浸润。
诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
治疗
无满意疗法，可试用液氮冷冻治疗。
预后
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预防
避免近亲结婚。
浙公网安备
33010902000463号