基本信息
- 科室： 皮肤科
- 别名： Kyrle病 hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans Kyrle disease
- 症状： 暂无
- 发病部位： 暂无
- 多发人群： 所有人群
- 相关疾病： 暂无
概述
皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病(keratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans)，又称真皮穿通性毛囊与毛囊周围角化过度病(hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans)、穿通性过度角化病(heperkeratosis penetrans)、毛囊及毛囊旁角化过度病(hyperkeratosis follicularis et parafollicularis)，本病少见，1916年由Kyrle首先描述。其特点为毛囊性或非毛囊性皮肤过度角...[详细]
病因
病因不明。可有家族史。多数认为本病属遗传性皮肤病，可能为常染色体隐性遗传。有人认为可能与糖尿病和慢性肾功能不全或与感染因素有关。还有认为与维生素A代谢异常有关。
发病机制
发病机制还不清楚。有人认为可能与常染色体隐性遗传，糖尿病和慢性肾功能不全或与感染因素有关。
临床表现
发病缓慢，一般无自觉症状。多见于20～60岁，皮损好发于四肢。基本损害为毛囊角化性丘疹，中心有角栓，除去角栓可见凹坑，损害呈肤色或浅褐色，周围有红晕。有时皮损可融合成疣状斑块。掌跖、黏膜一般不受累。本病常伴有糖尿病及肝肾疾患，如糖尿病及肝肾病得到控制，本病可减轻或自行消退。
并发症
本病常伴有糖尿病及肝肾疾患。
实验室检查
有相关疾患的实验室指标异常如血糖、尿糖增高等。
其他辅助检查
组织病理：病变为一高度角化和部分角化不全的角质栓，嵌入表皮内，角栓内角化或不全角化物质向表皮内陷部位的表皮往下延伸压迫表皮，并从表皮断裂处侵入真皮上部。角质栓边缘有角化不全及嗜碱性碎片，下陷的表皮空泡变性及部分角化不良。穿透至真皮处，可见由炎细胞和异物巨细胞组成的肉芽肿性反应。
诊断
根据有角栓性丘疹、结节或斑块，去除角栓后，留有凹坑等特点，结合病理易于诊断。
治疗
本病无特效治疗方法。主要是对症治疗。当患者合并有糖尿病或肝病时，当合并症改善，本病亦随之改善。可用维生素A 10万U/d。维生素E 400mg/d，1月后皮损可减轻。试用阿维A，10mg，2次/d，有一定效果，但停药后易复发。局部用0.1%维A酸霜或角质溶解剂软膏可使皮损变平，使症状减轻。对巨大损害可用手术切除或激光、电灼、冷冻等疗法，可收到一定效果。
预后
如糖尿病及肝肾病得到控制，本病可减轻或自行消退。
预防
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