基本信息

概述

肠性脂质营养不良(intestinal lipodystrophy)又名Whipple病,系一种病因不明的脂质吸收不良综合征。临床表现皮肤色素沉着、紫癜、脂肪痢,关节炎等。

病因

病因不明。可能是脂质吸收不良。

发病机制

发病机制还不确切。

临床表现

皮肤损害为广泛的黑变病,小腿结节、紫癜,腹部可触及柔软无定形肿块。关节痛、关节炎可绵延数年后,而出现胃肠道症状,腹痛、脂肪痢等,面色苍白,消瘦乏力,营养不良性水肿,外周淋巴结肿大,可伴有发热,一般血沉增快、贫血。

并发症

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实验室检查

一般血沉增快、贫血。

其他辅助检查

组织病理:肠壁及淋巴管有致密的饱和糖蛋白、巨噬细胞浸润。过碘酸雪夫染色阳性,电镜检查可在肠系膜淋巴结、周围淋巴结、胃肠黏膜下及肝、脾、胰、心脏等均可见杆菌样小体。

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

治疗

应用四环素族抗生素,控制症状后,可间歇使用维持量。病情严重者可酌用类固醇激素。身体衰竭者可给予支持疗法。
中医药宜健脾和胃,方用人参健脾丸。

预后

关节痛、关节炎可绵延数年后。

预防

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