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基本信息

  • 科室: 风湿免疫科 
  • 别名: 节段性透明变性性脉管炎 atrophie blanche 白色萎缩
  • 症状: 暂无
  • 发病部位: 暂无
  • 多发人群: 中青年女性
  • 相关疾病: 血管炎 

概述

节段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)又名白色萎缩(atrophie blanche)、青斑样血管炎(livedoid vasculitis)但仍有异议。1929年Milian首先描述本病,临床上以小腿和踝部出现紫癜、坏死,愈后留有象牙白色萎缩斑为特征。

病因

病因仍有异议。可能是免疫反应引起的毛细血管炎。

发病机制

免疫荧光检查发现毛细血管壁内有免疫复合物及C3沉积,因此可能是免疫反应引起的毛细血管炎。

临床表现

多见于中青年女性。皮损初起为淡红或鲜红色斑,疼痛显著,进一步发展为紫癜,呈环状分布,或融合成指盖大暗紫红色斑片。皮损中央可出现水疱,疱破后形成溃疡,上覆黑色厚痂。溃疡大小不等,小者如黄豆大小,大者可有分币大小甚至更大。溃疡愈合较慢,愈后留有典型象牙白色瘢痕,其上有毛细血管扩张,周边有紫癜及色素沉着。多发于小腿下部、内外踝及其周围,也有少数病例累及膝上及上肢。皮损反复发生,病程慢性,无全身症状。

并发症

皮损病变吸收后,其下组织可萎缩成为白色萎缩性瘢痕。

实验室检查

一般无阳性发现。

其他辅助检查

组织病理:表皮萎缩,表皮及真皮上层可见V形坏死区。血管壁增厚,管壁及管腔内纤维蛋白样物质沉积,管腔部分或完全闭塞,红细胞外溢。管周有淋巴细胞和组织细胞浸润。

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

治疗

皮损内注射皮质类固醇激素如曲安萘德等。低分子右旋糖酐、抗凝剂、神经节阻滞剂、烟酸、磺胺吡啶等对活动期病变均有效,并可防止复发。也可试用司坦唑(康力龙)和达那唑增加纤维蛋白的溶解。双嘧达莫、肠溶性阿司匹林、维生素E和中药雷公藤、丹参对本病也有一定疗效。

预后

皮损反复发生,病程慢性。无全身症状。愈后留有象牙白色萎缩斑为特征。

预防

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