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科室:
风湿免疫科
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别名:
节段性透明变性性脉管炎
atrophie blanche
白色萎缩
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症状:
暂无
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发病部位:
暂无
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多发人群:
中青年女性
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相关疾病:
血管炎
节段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)又名白色萎缩(atrophie blanche)、青斑样血管炎(livedoid vasculitis)但仍有异议。1929年Milian首先描述本病,临床上以小腿和踝部出现紫癜、坏死,愈后留有象牙白色萎缩斑为特征。
免疫荧光检查发现毛细血管壁内有免疫复合物及C3沉积,因此可能是免疫反应引起的毛细血管炎。
多见于中青年女性。皮损初起为淡红或鲜红色斑,疼痛显著,进一步发展为紫癜,呈环状分布,或融合成指盖大暗紫红色斑片。皮损中央可出现水疱,疱破后形成溃疡,上覆黑色厚痂。溃疡大小不等,小者如黄豆大小,大者可有分币大小甚至更大。溃疡愈合较慢,愈后留有典型象牙白色瘢痕,其上有毛细血管扩张,周边有紫癜及色素沉着。多发于小腿下部、内外踝及其周围,也有少数病例累及膝上及上肢。皮损反复发生,病程慢性,无全身症状。
皮损病变吸收后,其下组织可萎缩成为白色萎缩性瘢痕。
组织病理:表皮萎缩,表皮及真皮上层可见V形坏死区。血管壁增厚,管壁及管腔内纤维蛋白样物质沉积,管腔部分或完全闭塞,红细胞外溢。管周有淋巴细胞和组织细胞浸润。
皮损内注射皮质类固醇激素如曲安萘德等。低分子右旋糖酐、抗凝剂、神经节阻滞剂、烟酸、磺胺吡啶等对活动期病变均有效,并可防止复发。也可试用司坦唑(康力龙)和达那唑增加纤维蛋白的溶解。双嘧达莫、肠溶性阿司匹林、维生素E和中药雷公藤、丹参对本病也有一定疗效。
皮损反复发生,病程慢性。无全身症状。愈后留有象牙白色萎缩斑为特征。