基本信息

概述

荨麻疹性血管炎(urticarial vasculitis)又称低补体血症血管炎(hypocomplementemic vasculitis)、低补体症血管炎荨麻疹综合征(hypocomplementemic vasculitis urticarial syndrome),是一种水肿性血管炎。

病因

可能与免疫因素有关,也可继发于血清病、结缔组织病、感染等。

发病机制

发病机制还不清楚。可能与免疫因素有关。血清病、结缔组织病、感染也可继发。

临床表现

临床多见于中年妇女。基本皮损表现为风团,持续数天不消退,其他皮损包括红斑、紫癜、血管性水肿、大疱等。自觉瘙痒或烧灼感。皮损消退后常遗留有色素沉着,常反复发作持续数月或数年。常伴有发热、不适、关节痛、肝脾肿大等症状。内脏器官常可受累,肾脏表现为肾小球炎,胃肠道表现为恶心、腹泻腹痛,中枢神经系统表现为头痛和假脑瘤。

并发症

内脏器官常可受累,肾脏表现为肾炎。

实验室检查

实验室检查可见血沉增快,血清补体水平降低。抗体滴度阳性(ANA,ENA dsDNA,SSA,SM),类风湿因子阳性,循环免疫复合物增高。

其他辅助检查

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诊断

根据临床表现,皮损特点的特征性即可诊断。

治疗

1.皮质类固醇激素 常服用泼尼松20~60mg/d,分3~4次口服,一旦病情得到控制,剂量递减至最小维持量,疗程3~4个月。
2.免疫抑制剂 可服用环磷酰胺2~3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2~3mg/(kg·d)。
3.其他 应用非甾体类抗炎药,如吲哚美辛(消炎痛)25~50mg,3次/d,口服。如无治疗效果,可试用氨苯砜。

预后

皮损消退后常遗留有色素沉着,常反复发作持续数月或数年。

预防

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