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科室：皮肤科
别名：隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病 recessive congenital ichthyosis erythroderma lamella ichthyosis
症状：暂无
发病部位：暂无
多发人群：出生时或生后不久即发生
相关疾病：鱼鳞病

板层状鱼鳞病(lamellar ichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(recessive congenital ichthyosis erythroderma)，是一种少见的遗传性角化性皮肤病，属常染色体隐性遗传。

本病为常染色体隐性遗传。有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。

发病机制还不很清楚。

出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑，四方形，中央黏着，边缘游离高起。伴有中度到弥漫性红斑。掌跖常见中度角化过度。1/3患者有睑外翻(图1)。

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组织病理：显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

外用维A酸疗效好，亦可口服异维A酸或阿维A酯(依曲替酯)。

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板层状鱼鳞病