基本信息

  • 科室: 皮肤科 
  • 别名: 干皮病 ichthyosis simplex dominant ichthyosis vulgaris
  • 症状: 丘疹 鳞屑
  • 发病部位: 暂无
  • 多发人群: 所有人群
  • 相关疾病: 鱼鳞病 

概述

寻常性鱼鳞病(ichthyosis vulgaris)亦名单纯鱼鳞病(ichthyosis simplex)、干皮病(xeroderma)、显性遗传寻常性鱼鳞病(dominant ichthyosis vulgaris)或光泽鱼鳞病(ichthyosis nitida)。属常染色体显性遗传,为常见、多发病。发病率约为1/250。
本病与中医所谓之蛇身、蛇皮、蛇胎等症相类似。如。诸病源候论〃蛇身候记载:“蛇身者,谓人皮肤上如蛇皮而有鳞甲,也谓之蛇身也”。又如蛇皮候记载:“蛇皮者,由风邪客于腠理也,人腠理受于风,则闭塞,使血气涩浊,不能荣润,皮肤斑剥,其状如蛇鳞,世呼蛇体也,亦谓之蛇皮也”。也有人称本病为“藜藿之亏症”。[收起]
寻常性鱼鳞病(ichthyosis vulgaris)亦名单纯鱼鳞病(ichthyosis simplex)、干皮病(xeroderma)、显性遗传寻常性鱼鳞病(dominant ichthyosis vulgaris)或光泽鱼鳞病(ichthyosis nitida)。属常染色体显性遗传,为常见、多发病。发病率约为1/250。
本病与中医所谓之蛇身、蛇皮、蛇胎等症相类似。如。诸病源候论〃蛇身候记载:“蛇身者,谓人皮肤上如蛇皮而有鳞甲,也谓之蛇身也”。又如蛇皮候记载:“蛇皮者,由风邪客于腠理也,人腠理受于风,则闭塞,使血气涩浊,不能荣润,皮肤斑剥,其状如蛇鳞,世呼蛇体也,亦谓之蛇皮...[详细]

病因

本病为常染色体显性遗传。

发病机制

发病机制还不很清楚。可能与皮肤中细丝聚集素或其前体前细丝聚集素减少或缺乏有关。也有认为与脂质代谢异常、维生素A水平低下、脱屑过程受损和角质层内桥粒异常存留有关。目前没有相其他关内容描述。

临床表现

出生时无症状,常在婴幼儿发病。于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑(图1,图2),紧贴在皮肤上面,其边缘呈游离状,对称分布。下肢尤甚。严重时可波及躯干、四肢屈侧等部位,腋窝、臀裂常不累及。头皮可有轻度糠状鳞屑。手背常见毛囊性角化丘疹,掌跖常见线状皲裂和掌纹加深。损害轻重不等,一般无自觉症状。病情与季节关系密切。夏季轻,冬季重。部分患者可有遗传过敏性疾病的个人史及家族史,如湿疹、鼻炎和哮喘。病程不一致,一些患者到成年后。病情改善。
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出生时无症状,常在婴幼儿发病。于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑(图1,图2),紧贴在皮肤上面,其边缘呈游离状,对称分布。下肢尤甚。严重时可波及躯干、四肢屈侧等部位,腋窝、臀裂常不累及。头皮可有轻度糠状鳞屑。手背常见毛囊性角化丘疹,掌跖常见线状皲裂和掌纹加深。损害轻重不等,一般无自觉症状。病情与季节关系密切。夏季轻,冬季重。部分患者可有遗传过敏性疾病的个人史及家族史,如湿疹、鼻炎和哮喘。病程不一致,一些患者到成年后。病情改善。...[详细]

并发症

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实验室检查

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其他辅助检查

目前没有相关内容描述

诊断

出生时无症状,常在婴幼儿发病。于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑(图1,图2),紧贴在皮肤上面,其边缘呈游离状,对称分布。中医病机和辨证:中医认为,本病为先天禀赋不足,后天脾气失调,而致血虚风燥,脾运失健,日久肌肤失养,造肌肤甲错。

治疗

口服大剂量维生素A或维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。
中医疗法:
治法:健脾养血润肤。
方药:养血润肤饮加减。赤白芍各10g、云苓15g、当归10g、丹参15g、鸡血藤15g、红花10g、党参10g、黄芪10g、天冬10g、麦冬10g、生地10g、熟地10g、陈皮10g。亦可根据情况选择服用人参健脾丸、人参归脾丸、润肤丸、八珍丸、秦艽丸等。
外用药物:可选用大枫子油、甘草油、蛋黄油等量混匀外搽。

预后

夏季轻,冬季重。部分患者可有遗传过敏性疾病的个人史及家族史,如湿疹、鼻炎和哮喘。病程不一致,一些患者到成年后。病情改善。

预防

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