基本信息

  • 科室: 皮肤科 
  • 别名: 进行性对称性红斑角化症
  • 症状: 皮肤皲裂 红斑 多汗
  • 发病部位: 暂无
  • 多发人群: 遗传婴幼儿
  • 相关疾病: 暂无

概述

进行性对称性红斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病,主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化,境界明显,病程慢性。

病因

是常染色体显性遗传的角化异常。

发病机制

发病机制还不清楚。

临床表现

婴儿期即可发病,开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖,局部角质增厚,颜色潮红,呈胼胝状,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿、上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布,或局限于一处,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季发红明显,冬季角化干燥显著,可发生龟裂。

并发症

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实验室检查

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其他辅助检查

组织病理:表皮各层增厚,以角质层最为显著,真皮浅层有毛细血管扩张及轻度炎性细胞浸润。

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

治疗

内服维生素A或维A酸类药物。局部可用维A酸类制剂、角质剥脱剂如5%~10%的水杨酸、20%尿素软膏等。亦可试用放射性同位素贴敷疗法。其他治疗可参考毛发红糠疹。

预后

病程慢性。

预防

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