概述
疱疹样皮炎(dermatitis herpetiformis)又称为Duhring-Brocq病，是一种良性、慢性复发性、对称性、多形性皮肤病，有严重的灼痛瘙痒和疱疹样水疱。常伴有麸质敏感性肠病。
病因
病因不清，患者有较高的HLA-B8和HLA-DW3抗原频率，有证据表明，这些抗原基因与调节免疫反应的基因密切相关，并且有些参与了疱疹样皮炎发生，说明遗传基因在疱疹样皮炎的发病中起了重要作用。
发病机制
谷胶过敏在疱疹样皮炎中达60%～70%。食用含谷胶食物可使疱疹样皮炎及麸质过敏性肠病加重，部分患者经活检证实有空肠绒毛萎缩。食用含碘食物，也可使有些患者病情加重，是否IgA皮肤沉淀在大疱形成中起重要作用还不十分清楚，几乎所有的患者在正常皮肤和皮损边缘皮肤可见IgA和C3呈颗粒状沉积于真皮乳头顶部，IgA可能激活补体，中性粒细胞发生趋化反应，并释放它们的酶导致组织损伤。 总体而言，遗传因素，麸质过敏及自身免疫因素均可能在本病的发生中起到一定作用。
临床表现
可突然发生，亦可缓慢起病。有显著的瘙痒和灼痛，剧烈瘙痒是本病最特征最重要的临床症状。损害可对称发生于肩胛区，臀部和头皮及前臂伸侧，包括肘和小腿。皮损为多形性，有红斑、风团、丘疹和水疱，而以水疱最为明显。水疱发生于红斑基底上，由绿豆至葡萄大小，可排列成群。疱壁紧张，不易破裂，尼氏征阴性。口腔黏膜一般不受侵犯，某些皮损可湿疹化和苔藓化。进行性色素沉着发生在大约50%的病人的皮损部位。病情慢性可反复加重和缓解达10年以上。
并发症
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实验室检查
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其他辅助检查
组织病理：表皮下水疱无棘层松解，水疱中含有许多嗜酸性和中性粒细胞，PAS染色阳性的基底膜位于水疱的真皮侧。红斑性损害及水疱边缘的乳头部可见组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞组成的炎症细胞浸润和水肿。在乳头顶部可见典型的乳头部微脓肿，含中性、嗜酸性粒细胞和核尘，此后，真皮和表皮间多房性小水疱，可融合成单房性水疱。间接免疫荧光在40%～60%病人中有循环抗网状硬蛋白抗体，直接免疫荧光显示有颗粒状的IgA沉积于乳头顶部，这一点具有重要的诊断价值。
诊断
1.诊断要点 多形性皮损，水疱性损害为主，成群排列以躯干和四肢伸侧为主，剧烈瘙痒，组织病理检查为表皮下水疱，疱内及真皮乳头部有中性粒细胞，直接免疫荧光检查真皮乳头处有颗粒状IgA沉积。 2.中医病机和辨证 (1)本病多因脾失健运，脾虚湿盛，外感风邪，风湿相搏，郁久化热，发于肌肤腠理而发病。 (2)中医辨证分型： 主证：全身有大小不等，聚积成群的红斑、水疱，反复发作，自觉剧痒，体温不高，睡眠欠佳，食少，四肢沉重，舌质红、苔白或腻，脉弦滑微数。 辨证：脾虚湿盛，外感风邪。
治疗
1.氨苯砜是首选，成人剂量50～150mg/d，有些患者隔天一次50mg足以控制症状，某些患者150～200mg/d才能控制病情。防止氨苯砜的副作用是非常重要的，如高铁血红蛋白血症，贫血和溶血，特别是当病人有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷时可产生非常严重的溶血。 2.磺胺对某些病人有效，磺胺吡啶0.2～0.5g，3次/d，可给予对氨苯砜，不能耐受或有心肺疾病的患者，长效磺胺如磺胺甲氧吡啶达嗪有较好疗效。病情控制后应逐渐减少到维持量。 3.秋水仙碱0.5mg，3次/d，对部分患者可试用。当有继发感染时及时给予抗生素治疗。 4.无谷胶饮食，如小麦、大麦、燕麦和黑麦中的面筋...[详细]
预后
病情慢性可反复加重和缓解达10年以上。
预防
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