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基本信息

科室：皮肤科
别名：红皮症 oxfoliotive dermatitis
症状：皮肤脱屑
发病部位：暂无
多发人群：所有人群
相关疾病：暂无

概述

红皮病(erythroderma)又称剥脱性皮炎(oxfoliotive dermatitis)，是一种累及全身的以弥漫性潮红，持续性大量脱屑为主的重症慢性炎症性皮肤病。中医认为此系心火炽盛，外感毒邪，毒热入于血营，而致气血两燔，烧灼津液，肌肤失养而致。或食入禁忌，毒邪入脏腑肌腠而发病。

导致红皮病的因素很多，在Sigurdsson等人的报告中，102例患者大部分继发于其他皮肤病，约占74%，依次为慢性光损害性皮肤病、银屑病、脂溢性皮炎、湿疹、毛发红糠疹、接触性皮炎等，皮肤干细胞性淋巴瘤、药疹、副瘤性疾病、白血病，另外26%为特发型。
银屑病红斑是发展为红皮病的常见因素。近年来由于皮质类固醇激素的广泛应用，银屑病并发红皮病的发生率有所上升。
已报告引起红皮病的药物有磺胺类、重金属(砷剂、金盐、汞剂、铋剂)卡马西平、巴比妥类、奎尼丁、异烟肼、氨苯砜、碘制剂等。
恶性肿瘤伴有红皮病者占8%～20%。多数为淋巴网状内皮系统恶性肿瘤，包括蕈样肉芽肿、...[详细]

发病机制

在红皮病中，表皮更替次数增加，基底细胞数目增多，而表皮通过时间缩短，因而，更多的物质从皮肤表面丧失。据报道，每天从体表脱落的鳞屑高达20～30g，由于红皮病中表皮的快速更替，角质层细胞中所含的大量组成成分被再吸收或代谢掉，其中包括有大量的核酸及其产物，大量的可溶性蛋白，及少量的透明质酸。其中，每天所丢失的蛋白可对人体产生副作用。
主要机制尚不明确，可能与皮肤中的细胞因子和细胞黏性分子之间的相互作用有关。

临床表现

1.皮肤、黏膜早期症状随病因不同而有差异，药物引起者，有明确服药史，起病急骤。继发于其他皮肤病者，可由于用药不及时或用药不当，使这些皮肤病向全身发展而成红皮病。继发于恶性肿瘤者，起病大多缓慢，经过较为徐缓。
典型临床表现大致有两类：一类患者发病急，全身症状重，一般先为猩红热样或麻疹样皮疹，随后全身皮肤弥漫潮红，肿胀，渗液，以皱襞处及关节活动部位(如腋下、会阴、肛门四周、肘、腘部)明显，可形成痂皮。继发感染后可形成毛囊炎、疖，或经血流扩散成败血症。皮疹颜色初为鲜红，而后转暗，可伴有出血性皮疹，黏膜症状较明显，可出现结膜炎、睑缘炎、角膜炎、角膜溃疡、唇炎、口角炎、口腔溃疡及会阴部黏膜糜烂、渗出。随病情恢复，呈大量点状或片状脱屑，手足部呈套样，伴瘙痒，可遗留色素沉着。平均病程1～2个月。另一类起病缓慢，全身症状较轻，黏膜症状轻或无。表现以皮肤弥漫性潮红浸润为主，剥脱症状相对较轻。症状时轻时重，反复发作，可迁延数月或数年。
2.毛发有轻重不等的脱落，与病情严重程度成正相关。指甲可见萎缩，混浊，凹陷，纵嵴反翘等改变，以银屑病引起的红皮病较明显，2/3红皮病患者有不同程度的淋巴结肿大，以腹股沟和腋下最多见。约1/3至2/3患者可伴有肝肿大和(或)脾大，以药物及淋巴瘤所致者多见。
3.全身改变红皮病患者由于毒素被吸收或散热功能失常，可引起不同程度的发热反应，多数表现为中、低热，若为高热，则应考虑感染的可能。另外，少数也可出现低体温，可能为皮肤血管被动性扩张，散热增加所致。低体温易合并感染，导致低血压，心动过缓，心室纤颤，因其常得不到及时发现及治疗，故应引起高度重视。
另外，由于皮肤血管扩张，血管通透性增加，大量水分及蛋白质丢失，可导致高排量心力衰竭，水、电解质、蛋白质平衡紊乱。若继发感染，可引起肺炎及败血症等，最终可致死亡。[收起] 1.皮肤、黏膜早期症状随病因不同而有差异，药物引起者，有明确服药史，起病急骤。继发于其他皮肤病者，可由于用药不及时或用药不当，使这些皮肤病向全身发展而成红皮病。继发于恶性肿瘤者，起病大多缓慢，经过较为徐缓。
典型临床表现大致有两类：一类患者发病急，全身症状重，一般先为猩红热样或麻疹样皮疹，随后全身皮肤弥漫潮红，肿胀，渗液，以皱襞处及关节活动部位(如腋下、会阴、肛门四周、肘、腘部)明显，可形成痂皮。继发感染后可形成毛囊炎、疖，或经血流扩散成败血症。皮疹颜色初为鲜红，而后转暗，可伴有出血性皮疹，黏膜症状较明显，可出现结膜炎、睑缘炎、角膜炎、角膜溃疡、唇炎、口角炎、口腔溃疡及会阴部黏膜糜...[详细]

并发症

约1/3至2/3患者可伴有肝肿大和(或)脾大，以药物及淋巴瘤所致者多见。大量水分及蛋白质丢失，可导致高排量心力衰竭，水、电解质、蛋白质平衡紊乱。若继发感染，可引起肺炎及败血症等，最终可致死亡。

实验室检查

血浆蛋白可降低。

其他辅助检查

病理检查：以非特异性急性或亚急性炎性改变为主。表皮角化过度，角化不全，棘细胞层肥厚，细胞间及细胞内水肿，真皮浅层水肿，并有淋巴细胞，组织细胞及嗜酸细胞浸润。另外淋巴结可出现特异性或非特异性改变。非特异性表现为被膜增厚，以组织细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润，特异性可为淋巴瘤的组织学改变。不同原因引起的红皮病在病理上可有其原发病的特殊改变。

诊断

中医辨证分型：
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征做出诊断。
主证：皮损潮红灼热，食纳不香、口苦、心烦躁、易怒，不能入睡，大便干燥，小便赤少。舌质红，苔白或黄而腻，脉弦滑而数。
辨证：毒热入营，气血两燔。后期出现口渴不欲饮，低烧不退为伤阴之象。

治疗

1.一般治疗给予高蛋白，高维生素饮食。加强支持疗法，少量多次输血，补充冻干人血浆或人血白蛋白，维持水、电解质平衡，输液时不宜过多过快，防止心脏超负荷。补充B族维生素及大剂量维生素C。防寒保温，加强护理。
2.严密观察患者全身情况，及时予以治疗。寻找致病原因，在红皮病控制之后，积极治疗原发病，以防止复发，再次形成红皮病。
3.激素治疗可缩短病程，提高治愈率，防止并发症。一般采用泼尼松60mg/d，分4次口服，一周后尚不能控制症状者，增加原来剂量的一半。对急性重症者，可用氢化可的松200～300mg/d静滴，病情缓解后逐渐减量，减量原则视具体情况而定。施用本疗法应注意禁忌证及副作用，同时并用抗生素，预防感染。
4.免疫抑制剂可选用甲氨蝶呤(methotrexate，MTX)，每次1.25～2.5mg，每天2次，每周服3次，连用4～10周；或用环磷酰胺100～200mg溶于生理盐水10～40ml，静脉注射，隔天1次。使用本疗法应注意监测血象及肝功。
5.其他瘙痒严重时可内服抗组胺药或普鲁卡因静脉封闭。另外可用丹参注射液40ml加于低分子右旋糖酐或5%葡萄糖500ml，静脉滴注，每天1次。银屑病导致者可用阿维A酸及环孢素，维A酸凝胶(异维甲酸)对毛发红糠疹引起者效果较好。
6.局部治疗原则为保护、润泽皮肤，消炎止痒，预防感染，药用缓和对症为主，禁用刺激性药物，早期潮红肿胀明显，无渗出时，腋下、会阴部可用粉剂。有渗液时，可用3%硼酸湿敷；亚急性期可用氧化锌油，蓖麻油；脱屑期可用单软膏，硼酸软膏等。口腔糜烂时可用过氧化氢(双氧水)清洁口腔。
7.中医治疗初期法宜清营凉血解毒，方用解毒凉血汤加减。后期伤阴症状明显时，法宜养阴清解余热，方用解毒养阴汤加减。[收起] 1.一般治疗给予高蛋白，高维生素饮食。加强支持疗法，少量多次输血，补充冻干人血浆或人血白蛋白，维持水、电解质平衡，输液时不宜过多过快，防止心脏超负荷。补充B族维生素及大剂量维生素C。防寒保温，加强护理。
2.严密观察患者全身情况，及时予以治疗。寻找致病原因，在红皮病控制之后，积极治疗原发病，以防止复发，再次形成红皮病。
3.激素治疗可缩短病程，提高治愈率，防止并发症。一般采用泼尼松60mg/d，分4次口服，一周后尚不能控制症状者，增加原来剂量的一半。对急性重症者，可用氢化可的松200～300mg/d静滴，病情缓解后逐渐减量，减量原则视具体情况而定。施用本疗法应注...[详细]

预后

若继发感染，可引起肺炎及败血症等，最终可致死亡。

预防

防寒保温，加强营养，加强护理，防止感染，防止疲劳，严密观察患者全身情况积极治疗原发病。

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