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基本信息

科室：皮肤科
别名： hirsuties polytrichosis 毛发过多
症状：水牛背满月脸汗毛过多
发病部位：暂无
多发人群：所有人群
相关疾病：暂无

概述

多毛症(hypertrichosis)一般系指女性体毛生长过多，分布异常，是血循环中雄激素主要包括睾酮、双氢睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮和硫酸脱氢表雄酮等生成增多。临床上可出现女性性征毛发生长过盛，分布呈男性化倾向。主要表现颜面、耳前、口周围、胸前、乳头周围、腋窝、背部、下腹部、阴毛多而密，向脐部呈菱形分布，以及下肢及大腿前部。女性多毛常被认为是有某种男性化疾病存在，并有心理压力来寻求诊治。

1.家族性遗传性多毛症。
2.肾上腺性多毛症
(1)肾上腺肿瘤。
(2)库欣病。
(3)先天性肾上腺皮质增生的男性化。
3.中枢性多毛症
(1)大脑性多毛症。
(2)下丘脑与垂体性多毛症。
4.卵巢性多毛症
(1)多囊卵巢综合征。
(2)卵巢肿瘤。
5.药源性多毛症。
6.胰岛素抵抗综合征与多毛症。
7.特发性多毛症。
8.其他性质多毛症如甲状腺机能减退性多毛，绝经期多毛与妊娠性多毛等多为暂时性多毛症。

发病机制

1.家族性遗传性多毛症多毛症可因血浆睾酮水平升高，或睾酮在毛囊中转化为二氢睾酮增多所致。有家族性遗传性多毛症的女性患者中，其体毛比正常人略多，细而长，分布如男性，可能系毛囊对雄激素比较敏感，受体丰富，对体内正常量雄激素或外源性小剂量雄激素均能引起多毛症之故。
2.肾上腺性多毛症
(1)肾上腺肿瘤：肾上腺皮质腺瘤或肾上腺皮质癌时，可以合成分泌过多的雄烯二酮、去氢表雄酮及睾酮等雄激素，从而引起多毛症与女性男性化表现。
(2)库欣病：ACTH分泌增多引起双侧肾上腺皮质增生，发生皮质醇增多症，ACTH多来源于脑腺垂体嗜碱性细胞或嫌色细胞，较少来源于异位ACTH综合征，即某些恶性肿瘤如肺癌等。肾上腺皮质增生经常分泌肾上腺雄激素增多，而引起女性闭经、多毛与男性化表现。
(3)先天性肾上腺皮质增生的男性化：肾上腺P450 C2l-羟化酶缺乏，P450 C11-羟化酶缺乏和3β-HSD缺乏时，肾上腺皮质醇合成障碍与减少，可引起ACTH代偿性分泌增多，导致雄激素分泌过多和肾上腺皮质增生，此时青年女性患者可有不同程度的多毛症与男性化表现，即闭经、喉结出现与声音低沉等异常。
3.中枢性多毛症
(1)大脑性多毛症：大脑损伤后如脑炎、多发性脑硬化症，松果体肿瘤及颅骨内板增生症等可有部分患者雄激素分泌增多，而诱发多毛症。
(2)下丘脑与垂体性多毛症：下丘脑与腺垂体肿瘤，腺垂体嗜酸性细胞腺瘤，嗜碱性细胞增生与腺瘤等，可使肾上腺皮质增生，而引发多毛症，肢端肥大症也可有多毛症表现。
4.卵巢性多毛症
(1)多囊卵巢综合征：是较常见多毛症的原因，可伴有阴蒂肥大。由于多囊卵巢时其芳香化酶、3β-羟类固醇脱氢酶受抑制及P450C、17和20-裂解酶活性增强而使得卵泡膜细胞增生，合成雄激素增多而发生多毛症及男性化表现。
(2)卵巢肿瘤：如卵巢生殖细胞瘤、门细胞瘤、卵巢性索瘤及肾上腺残余细胞瘤等可合成分泌雄激素，引起多毛症与男性化表现。
5.药源性多毛症一些药物如非激素药物。[收起] 1.家族性遗传性多毛症多毛症可因血浆睾酮水平升高，或睾酮在毛囊中转化为二氢睾酮增多所致。有家族性遗传性多毛症的女性患者中，其体毛比正常人略多，细而长，分布如男性，可能系毛囊对雄激素比较敏感，受体丰富，对体内正常量雄激素或外源性小剂量雄激素均能引起多毛症之故。
2.肾上腺性多毛症
(1)肾上腺肿瘤：肾上腺皮质腺瘤或肾上腺皮质癌时，可以合成分泌过多的雄烯二酮、去氢表雄酮及睾酮等雄激素，从而引起多毛症与女性男性化表现。
(2)库欣病：ACTH分泌增多引起双侧肾上腺皮质增生，发生皮质醇增多症，ACTH多来源于脑腺垂体嗜碱性细胞或嫌色细胞，较少来源于异位ACTH综...[详细]

临床表现

分类、分期和毛发发育异常
1.分类由病人(或健康人)遗传背景和激素平衡状态所决定。其分布主要与雄激素作用有关(表1)。

2.分期决定毛发类型和分布的激素除雄激素外，还有生长激素。雄激素以睾酮为主，在男性主要由睾丸，女性在肾上腺，次为卵巢产生。男女孩阴毛生长分期见表2和表3。

3.毛发发育异常内分泌疾病常伴有毛发发育异常(表4)...[详细]

并发症

目前无相关资料。

实验室检查

1.24h尿17-KS和睾酮升高。
2.LH、FSH、ACTH及皮质醇测定。

其他辅助检查

1.如血浆睾酮及游离睾酮水平升高，尿17-KS值升高，提示有分泌雄激素肿瘤存在的可能，应进行垂体、脑与下丘脑、肾上腺、卵巢及其他部位的B超、CT或MRI检查等，以明确肿瘤位置、大小等。
2.由于雄性素增多可单独来自肾上腺或同时来自生殖腺，因此CT或MRI，腹腔镜后穹隆镜检查外，还可采用导管法从肾上腺静脉或生殖腺附近静脉采取标本，测定血浆中雄激素含量。这些方法对较准确的判断雄激素增多的部位有意义。
3.必要时可试用地塞米松抑制试验。

诊断

多毛症的诊断一般无大困难，在女性体毛稀少部位出现多毛者即应考虑诊断，明确诊断依靠临床表现与实验室检查结果，并要鉴别其多毛的临床类型。多毛症患者的实验室检查主要依据雄激素的测定，有利于进一步治疗。

治疗

多毛症的治疗包括病因治疗及对症治疗。
1.手术治疗明确多毛症原因系因各肿瘤引起，应手术切除肿瘤，多毛症即可消失。
2.抑制肾上腺皮质增生药物有迟发型先天性肾上腺皮质增生时，可用糖皮质激素类药物，如泼尼松每晚2.5mg口服，或用地塞米松0.25～0.5mg，每晚睡前口服，可有抑制雄激素分泌的作用，但不可过量多服，因可引起副作用。
3.抑制卵巢雄激素分泌药物
(1)口服避孕药：多用于治疗特发性多毛症，可用复方炔诺酮片，每片含炔雌醇0.35μg加炔诺酮0.5mg，1次/d，21天为1个周期，疗程约半年至1年。
(2)酮康唑类药物：每...[详细]

预后

对于少数特发性多毛症及遗传性多毛症患者用药疗效不明显时，可不必特殊治疗。

预防

早期诊断与鉴别诊断，防止不良预后发生。

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