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基本信息

科室：内分泌科
别名：女性青春期发育过早 female sexual precocity 女性性机能发育过早
症状：乳房肿块
发病部位：暂无
多发人群：暂无
相关疾病：性早熟

性早熟(female precocious puberty)，即青春期发育明显提前，由于每个正常儿童青春期发育的开始时间变异较大，故很难确定青春期发育开始的正常和早熟时间的绝对界限，一般认为女孩8岁以前出现乳腺增大、阴毛生长、腋毛生长等任何一项或多项第二性征，或月经初潮开始于10岁以前，即为女性性早熟，也有学者主张儿童青春期与性发育早于当地正常儿童发育平均年龄2个或2.5个标准差以上者即为性早熟。女性性早熟占全部女性的0.2‰左右。

病因

分类：
1.真性性早熟由促性腺激素增高引起。促性腺激素增高引起卵泡发育，乃至排卵而具有生育能力，此为同性性早熟或完全性性早熟。最典型的病例是秘鲁的Lina Medinam，她5岁零10个月时妊娠足月，剖宫产分娩。
2.假性性早熟由性腺类固醇增高引起，如雌激素增高，发生同性性早熟，雄激素增高，则发生异性性早熟，均为不完全性性早熟，无生育能力。

发病机制

1.真性性早熟系完全性同性性早熟。由于性腺轴提前发育、青春期过早来临，性成熟过程按正常青春期顺序进行，下丘脑-垂体-性腺轴功能建立，有排卵性月经周期，有生育力。
(1)特发性性早熟：特发性性早熟(idiopathic precocious puberty)也称体质性或功能性性早熟，是小儿真性性早熟的常见原因，占女孩性早熟的80%～90%。
病因不明，经仔细检查未发现任何病理变化，但约半数患儿的脑电图有异常表现，促性腺激素及性激素基础水平增高。LH脉冲频率及幅度，对GnRH刺激反应均在正常的青春期范围内。其发病机制迄今尚未完全明了，可能由于某些尚未明确的原因使中枢神经系统生理发动点或下丘脑对性腺发育的抑制失去控制，下丘脑的GnRH或垂体促性腺激素过早分泌增加所致。本病有家族发病倾向，以男性较为明显，女孩多为偶发性，很少见。属常染色体隐性遗传，家族史阳性的患儿起病较晚，病情相对较轻(男孩在7岁以后，女孩多在6岁以后)，并且男孩的发生率较女孩多。
一般先有乳腺发育，继之或同时出现阴毛，多数情况下阴毛随同外生殖器的发育而出现。随着外生殖器的发育，腋毛和月经随之出现，月经周期开始不规则，不排卵。当卵巢完全成熟后月经周期逐渐变规律并出现排卵，此时女孩有可能妊娠。文献中曾有5.5岁女孩怀孕的报道。在性发育过程中其身高、体重增长和骨骼成熟相应加速。这种快速生长主要是由于性腺类固醇激素可刺激GH和IGF-1的升高。但并非所有的患者发育速度都增快，也有发育速度缓慢或时快时慢的情况。由于骨骺闭合提前，出现童年高，成年矮小发育曲线，约1/3的患儿成年身高不足152cm，牙齿和智力的发育一般与其年龄相一致。患者除身高矮于一般群体外，其余均正常，其精神心理状态与实际年龄相称，性早熟患者生长激素结合蛋白(GHBP)明显升高，但与身高、年龄、青春分期、IGF-1及睾酮/雌二醇水平无关，而可能与体脂含量增高有关。
性早熟女孩并不出现过早闭经，但在成年期发生乳腺癌的危险性往往高于正常人，性腺类固醇激素、LH和LH脉冲频率与幅度如同青春期，6岁以上起病的女孩往往可伴有肾上腺功能初现提前。
(2)中枢神经系统疾病所致的真性性早熟：中枢神经肿瘤或非肿瘤性病变如脑积水、感染、囊肿、创伤等可引起真性性早熟。占女性性早熟10%左右。其中半数以上为肿瘤所致。常见肿瘤有松果体瘤、视神经胶质瘤、下丘脑错构瘤、鞍上畸胎瘤、神经纤维瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。
颅内病变如何激发青春期提前至今尚未明了。可能是颅内肿瘤的局部浸润、瘢痕结构和颅内压增高等原因，影响了脑内抑制GnRH脉冲发生器的神经通路。GnRH脉冲提前出现，而启动青春期发育，出现性早熟症状。如错构瘤是一种非进行性生长的肿瘤，这种肿瘤由异位激素分泌性神经元、纤维束和胶质细胞组成，异位GnRH分泌细胞脉冲式释放GnRH。已有报道这种肿瘤中含GnRH的纤维与下丘脑正中隆起相连，但错构瘤引起的GnRH释放不受内在中枢神经系[收起] 1.真性性早熟系完全性同性性早熟。由于性腺轴提前发育、青春期过早来临，性成熟过程按正常青春期顺序进行，下丘脑-垂体-性腺轴功能建立，有排卵性月经周期，有生育力。
(1)特发性性早熟：特发性性早熟(idiopathic precocious puberty)也称体质性或功能性性早熟，是小儿真性性早熟的常见原因，占女孩性早熟的80%～90%。
病因不明，经仔细检查未发现任何病理变化，但约半数患儿的脑电图有异常表现，促性腺激素及性激素基础水平增高。LH脉冲频率及幅度，对GnRH刺激反应均在正常的青春期范围内。其发病机制迄今尚未完全明了，可能由于某些尚未明确的原因使中枢神经系统...[详细]

临床表现

女孩在8岁前或于当地平均初潮年龄的2倍标准差之前出现月经、乳腺发育、阴毛生长等性成熟的表现。可诊断为性早熟。继之确定为真性或假性性早熟，并寻找病因。首先要除外危害机体较重的疾病，如中枢神经病变、卵巢、肾上腺肿瘤及其他非内分泌异常引起的阴道出血，如炎症、异物、外伤或生殖道肿瘤等。病史采集时，要追问是否误服避孕药，哺乳母亲是否服用避孕药，有无摄入含性激素的营养食品等情况，1～2个月前有否头部外伤史，以及有无产伤、抽搐、癫痫及感染等病史，是否有性早熟家族史。了解发病年龄、病程快慢和生长情况，病程中有无头痛或视力障碍等。
体格检查中要特别注意：①应记录身长(上半身与下半身的比例)、胸围、臂...[详细]

并发症

一般无并发症，但有骨骺提前闭合，最后个子矮小。有些性早熟女孩表现为压抑，或行为过激，可有卵巢囊肿。

实验室检查

1.性激素和促性腺激素测定性激素和促性腺激素的分泌有明显的年龄特点。2岁前男、女儿童血中FSH，女童血中雌二醇和男童睾酮含量皆较高，而2岁后明显下降，至青春期开始后再度升高。青春发育开始前男童血睾酮＜1.75nmol/L，雌二醇＜37.5pmol/l；女童睾酮＜0.7nmol/L，雌二醇＜75.0pmol/L。真性性早熟时，LH、FSH升高，并有周期性变化，未完全建立周期性反馈关系之前出现昼夜波动，夜间睡眠时升高。特发性性早熟患儿血清FSH、LH、睾酮及雌二醇含量均较正常同龄儿升高，但由于正常高限与病理性低限有重叠现象，无严格的界限，故其诊断参考价值较少(尤其是早期)。必要时测定DHEAS、孕酮、17-羟孕酮、HCG。DHEAS与实际年龄和骨龄的关系能反映肾上腺功能初现，有助于真性性早熟的诊断。当促性腺激素未升高，而雌激素升高时应考虑卵巢或肾上腺肿瘤，若雄激素明显升高应考虑有异源性HCG分泌，血孕酮升高提示为黄体瘤。
2.GnRH或氯米芬兴奋试验可了解下丘脑-垂体的功能状态。
(1)GnRH兴奋试验：真性性早熟注射GnRH后30min即见LH、FSH较基础值增高2倍或更高，而假性性早熟和下丘脑-垂体-性腺轴功能尚未完全成熟的真性性早熟，无反应或反应低下。乳腺过早发育者，该试验的反应为FSH峰值明显升高，而LH反应不明显，过去认为单纯促LH的反应情况，可鉴别单纯乳腺过早发育与中枢性性早熟。近年研究发现4岁以下单纯乳腺过早发育的婴幼儿，该试验LH反应高峰值可＞20 U/L，因而认为4岁以下的婴幼儿不能单凭LH反应情况来鉴别单纯乳腺过早发育与中枢性性早熟，而要结合FSH对GnRH刺激的反应性进行判断。一般认为中枢性性早熟，GnRH刺激后LH/FSH＞1，而单纯性乳腺早过发育，LH/FSH＜1。
(2)氯米芬兴奋试验：对判断下丘脑-垂体-性腺轴成熟与否有一定价值，但目前已较少应用，试验前测FSH、LH作为基础水平，随后服用氯米芬100mg，连续5天，第6天复测FSH、LH后，若较基础值升高50%，说明下丘脑-垂体-性腺轴成熟。有助于鉴别真性与假性性早熟。
3.尿17-酮测定先天性肾上腺皮质增生或肾上腺癌患者，尿17-酮增加，可行地塞米松抑制试验，肾上腺癌患者尿17-酮增加不能被小剂量地塞米松抑制。先天性肾上腺皮质增生按不同类型有血浆17-羟孕酮升高，血浆11-去氧皮质酮升高，尿孕三醇增加。
4.FT3、FT4和TSH测定有助于反映甲状腺功能。
5.阴道脱落细胞涂片检查雌激素水平，真性性早熟者，雌激素水平呈周期性变化，而假性性早熟者呈持续性升高。
6.基础体温如为双相，提示有排卵，为真性性早熟。目前无相关资料。[收起] 1.性激素和促性腺激素测定性激素和促性腺激素的分泌有明显的年龄特点。2岁前男、女儿童血中FSH，女童血中雌二醇和男童睾酮含量皆较高，而2岁后明显下降，至青春期开始后再度升高。青春发育开始前男童血睾酮＜1.75nmol/L，雌二醇＜37.5pmol/l；女童睾酮＜0.7nmol/L，雌二醇＜75.0pmol/L。真性性早熟时，LH、FSH升高，并有周期性变化，未完全建立周期性反馈关系之前出现昼夜波动，夜间睡眠时升高。特发性性早熟患儿血清FSH、LH、睾酮及雌二醇含量均较正常同龄儿升高，但由于正常高限与病理性低限有重叠现象，无严格的界限，故其诊断参考价值较少(尤其是早期)。必要时测定DHEAS...[详细]

其他辅助检查

1.左腕部X线照片测定骨龄，骨龄超过实际年龄2岁以上者考虑为性早熟，骨龄延迟者提示甲状腺功能低下。
2.蝶鞍X线照片、眼底、视野检查等，有助于了解有无颅内病变，鞍上钙化提示颅咽管瘤，松果体钙化并蝶鞍扩大、变形提示颅内肿瘤，颅内肿瘤可引起眼底视盘水肿和视野改变。
3.脑电图、脑地形图脑器官性病变时，常有异常改变，部分特发性性早熟患儿，脑电图出现弥漫性异常，包括不正常的慢波伴阵发性活动以及尖波、棘波等改变。
4.腹部和盆腔B超检查，可了解肾上腺和卵巢、子宫大小及形态，以及卵巢情况。
5.CT和MRI检查 CT和MRI头部检查可了解颅内病变，特别有助于明...[详细]

诊断

本病需依赖详细的病史，全面的体检和必要的实验室检查及其他辅助检查。同时需要严密的随访观察，方能对其病因作出诊断。特发性性早熟只有当完全除外其他各种可以引起性早熟的疾病后方能确诊，在随访过程中要特别注意早期的和进展缓慢的亚临床颅内肿瘤存在的可能，脑部器质性病变所致的性早熟患儿，其内分泌改变和骨龄特征与特发性者相似，但颅脑CT、MRI、脑电图、脑电地形图、头颅X线等特殊检查有可能发现异常征象，在出现性征发育的前后或同时有颅内器质性疾病的相应症状和体征。

治疗

本症治疗的原则是消除病因，抑制性发育直至正常青春期年龄，尽量促使身高达到最终身长，注意情绪变化，必要时进行健康教育和性教育。
1.病因治疗对病因明确的首先针对病因治疗，肿瘤能够完全切除者治疗效果及预后一般良好，而肿瘤不能完全切除者的预后不佳。若肿瘤不能完全切除可行部分切除并辅以放疗或化疗。对病因无法去除者如脑膜炎后遗症等，可采用药物治疗以控制或阻止病情发展，甲状腺功能减退者于甲状腺激素替代后，病情可消退，先天性肾上腺皮质增生患者，可采用皮质醇类激素治疗，性发育变异一般不需治疗，但需追踪观察。女性自主性滤泡囊肿，一般不考虑手术切除，可在腹腔镜下，穿刺使较大的囊肿缩小或采用甲羟孕酮治疗。
2.心理卫生咨询对特发性性早熟及时合理的心理咨询是本病治疗措施的重要内容。大多数病人最终发育除身高较一般人矮小外，其他完全正常，故不需特殊处理，但应对患儿和家属做好解释，告知本病的有关知识，使他(她)们解除顾虑，消除好奇、恐惧和害羞心理，一旦患儿进入正常的青春发育期年龄和发育成熟年龄，即与周围同伴完全一样。在患儿性发育过程中应特别提醒家长注意保护儿童，避免遭受凌辱，造成身心创伤。
3.特发性性早熟的药物治疗主要目的是抑制排卵，促使性发育推迟，阻止行经及骨骺过早融合，以防止成年后身材矮小。抑制性发育的药物有甲羟孕酮、氯地孕酮、环丙孕酮等，上述药物对抑制性发育效果较理想，往往性征发育中止，但身高继续增加，骨骺提早融合，以致最终身长低于应有身长。近年应用GnRH激动剂治疗真性性早熟取得较理想效果，可抑制性发育，又可控制身高增加。
(1)甲羟孕酮(安宫黄体酮)：为最常用药物，可抑制中枢促性腺激素的分泌，对性激素的合成有直接作用。可使发育的乳腺缩小，甚至退化到未发育状态；白带减少或消失，月经停止；对骨骼的生长无抑制作用，骨骺提早融合。主要副作用为因其有轻度糖皮质激素作用，可抑制ACTH和皮质醇分泌，使摄食量和体重增加，有诱发糖尿病和高血压风险。用量：2次/d，每次5～10mg；若肌内注射，100～200mg/m2，每1～2周1次。
(2)醋酸氯地孕酮(Chlormadinone acetate)：具有拮抗促性腺激素分泌和拮抗雄性激素的作用，副作用较甲羟孕酮少，用量2～4mg/d，疗程依据疗效而定。
(3)环丙孕酮(Cyproterone)：具有抗雄激素、抗促性腺激素和孕酮类作用的特性。因此其缺点与酯酸甲孕酮类同，但具有抑制ACTH分泌，使皮质醇降低的作用。用药后可出现疲劳、乏力等不良反应，常用量为每天每平方米体表面积70～100mg，分2次服用，或每2～4周肌内注射100～200mg/m2。
(4)GnRH类似物(GnRH-analogue)或GnRH激动剂(GnRH agonist，GnRH-A)：
近年来应用上述药物治疗特发性性早熟，取得较好效果。目前GnRH-A已作为治疗性早熟的首选用药，不论特发性还是错构瘤所致真性性早熟均有良好效果。但一般认为，使用GnRH激动剂的指征是：①女孩或男孩的第二性征发育、身高增加速度和骨龄在6个月～1年内增加明显者(如大于年龄的2.5倍标准差)；②血睾酮持续升高，＞2.5nmol/L(＞75ng/dl)的男孩(8岁以前)；③血雌二醇≥36pmol/L(≥10pg/ml)者；④9岁以前女孩已有月经来潮者；⑤存在严重精神-心理压力或异常，而父母迫切要求给予治疗时；⑥对由于中枢神经系统器质性病变引起的性早熟，特别是伴有GH缺乏者，必须尽早应用GnRH激动剂治疗，并同时积极治疗原发病。本剂开始应用时可激发促性腺激素释放，较长期应用，因降调节作用而使垂体处于去敏感状态，从而使促性腺激素明显减少，性激素合成减少，生物效应下降。。
[收起] 本症治疗的原则是消除病因，抑制性发育直至正常青春期年龄，尽量促使身高达到最终身长，注意情绪变化，必要时进行健康教育和性教育。
1.病因治疗对病因明确的首先针对病因治疗，肿瘤能够完全切除者治疗效果及预后一般良好，而肿瘤不能完全切除者的预后不佳。若肿瘤不能完全切除可行部分切除并辅以放疗或化疗。对病因无法去除者如脑膜炎后遗症等，可采用药物治疗以控制或阻止病情发展，甲状腺功能减退者于甲状腺激素替代后，病情可消退，先天性肾上腺皮质增生患者，可采用皮质醇类激素治疗，性发育变异一般不需治疗，但需追踪观察。女性自主性滤泡囊肿，一般不考虑手术切除，可在腹腔镜下，穿刺使较大的囊肿缩小或采用甲羟孕酮治...[详细]

预后

预后取决于其病因及其治疗的及时性。原发性甲状腺功能低下症及CAH的预后良好，卵巢颗粒细胞瘤约20%为恶性，卵巢男性细胞瘤约25%为恶性，任何肿瘤已有转移者预后不良。
体质性性早熟者成年后身高较矮，平均为1.52m，多数正常行经及生育，其绝经年龄及寿命不受影响，但需6～12个月随诊一次，注意发现潜在的病理因素。

预防

随着人们生活水平的提高和独生子女日益增多，随意给健康儿童进食补品的现象较为普遍。据调查，约有15%的儿童发育提前，有性早熟趋势。为防止儿童性早熟的发生，应该注意以下几点：
1.儿童应在医生的指导下服用营养滋补剂，根据生理需要补充营养。儿童性早熟常有服用人参蜂王浆、花粉、鸡胚宝宝素、甘草、冬虫夏草等补品史，这些食品虽含有多种营养物质，但又含有促性腺激素类物质，儿童过多摄入这类补品可能诱发性早熟。所以不随便给儿童进食补品，对预防性早熟的发生是十分重要的。
2.社会、学校和家长都要重视避免不宜儿童的传媒因素。因为这些媒介因素可直接刺激儿童的大脑皮质活动，提前使儿童产生错误的性观念...[详细]

女性性早熟