脐尿管未闭导致脐尿管瘘临床较罕见,以脐孔漏尿为主要特征,并发感染时可出现局部症状。膀胱内注入亚甲蓝观察漏出液有否蓝染,瘘孔内注入造影剂、排泄性膀胱尿道造影或膀胱造影可确诊。治疗方法为手术切除瘘管,由于部分患者可能存在下尿路梗阻,应注意解除梗阻。
关于脐尿管瘘的病因尚未完全清楚。虽然有人认为与尿路梗阻有关,而实际上在脐尿管瘘的新生儿中,只有14%发现梗阻的证据;严重后尿道瓣膜者并不都同时存在脐尿管瘘。更何况脐尿管闭合发生在尿道形成之前(图1)。
在胚胎发育过程中,膀胱自脐部沿腹前壁下降,在下降过程中,脐尿管自脐部向下与膀胱顶部相连,胚胎晚期脐尿管全部闭锁,退化成脐正中韧带。若脐尿管完全不闭锁,脐部有管道与膀胱相通则称为脐尿管瘘(urachal fistula)。
几乎所有患者均以脐孔流出液体而就医,增加腹压时更明显,其程度视瘘管大小而定,大者脐部不断有液体流出,瘘管细小时脐部仅有潮湿,97.5%脐部肿胀,局部有肉芽组织突出,或为腐痂所覆盖。
经导管或经尿道向膀胱内注入美蓝,则可见脐孔流出或经尿道排出蓝色的尿液;排尿性膀胱尿道造影,不仅可排除尿道梗阻,还可了解瘘的情况;至于膀胱镜检查并非完全必要。
脐尿管瘘的诊断一般并不困难,可疑者由脐孔插入细导管即有液体流出,检测液体尿素氮和肌酐含量可判断是否为尿液。
治疗为手术切除瘘管,连同脐一并切除,缝合膀胱顶部瘘口。手术后留置导尿管或膀胱造瘘管。需要注意脐尿管瘘可继发于下尿路梗阻。如有下尿路梗阻应予以解除。