基本信息

概述

输尿管脱垂又称输尿管囊肿、输尿管膨出,指输尿管末端呈囊性向膀胱内膨出,膨出的外层为膀胱黏膜,中间为三角区浅肌层的薄层肌肉及胶原组织,内层为输尿管黏膜。输尿管囊肿可开口于膀胱内或异位开口于膀胱颈或更远端。

病因

本病形成的胚胎学机制还不明确,有以下几种看法:
1.Chwalle膜延迟破溃造成输尿管末端扩张及管口狭窄。
2.发育中的输尿管延迟了从中肾管分离就有可能发生输尿管末端扩张。
3.发育中的输尿管远端有节段胚胎停滞,使输尿管远端肌肉发育停滞,造成输尿管囊肿。

发病机制

1.原位输尿管囊肿(Orthotopic ureter cyst) 又称单纯输尿管囊肿(simple ureter cyst),成人较小儿多见。其开口部位正常或接近于正常,同时囊肿完全位于膀胱内。小的原位输尿管囊肿仅产生轻微的输尿管梗阻,不阻塞膀胱颈部,故所属肾脏往往受害轻微或不受影响。大的原位输尿管囊肿占膀胱的大部,从而可引起一侧或两侧输尿管梗阻,偶可阻塞膀胱颈部而导致尿液潴留。据文献统计,大的原位输尿管囊肿约有75%伴有双输尿管畸形。
2.异位输尿管囊肿(ectopic ureter cyst) 小儿较成人多见,小儿输尿管囊肿约75%属于此种类型。Ericsson认为,任何异位输尿管囊肿都伸延至尿道内,并与某些学者一样,认为必须是发生于同侧重复肾的上肾段的输尿管。Brock与Kaplan则指出,异位输尿管囊肿既可发生于双输尿管畸形,也可发生于无双输尿管畸形,但其开口异位。这类囊肿一般较大,它的开口可是正常圆形,也可呈裂隙状长达1cm,可以累及膀胱颈与近端尿道。由于开口在外括约肌以上,故不引起尿失禁。
Williams对异位输尿管囊肿从解剖学上作了较详细的描述。分为3种类型:
(1)囊肿在膀胱颈部突起,基底部相对狭小,膀胱造影显示半圆形缺损阴影,尿道镜下见到一肿物伸展至后尿道,引起轻度的膀胱颈部阻塞,但不直接影响同侧双输尿管的另一个开口。
(2)囊肿位于膀胱三角区,基底宽,并向后尿道延伸,如嵴样隆起在后尿道中线,输尿管开口较大,可引起膀胱颈部和其并列的另一个输尿管开口的阻塞,因囊肿多占据大部膀胱三角区,故膀胱镜不易窥察清楚,膀胱造影显示膀胱颈上方有一巨大的缺损阴影。
(3)是第2种类型的变异,在后尿道后壁形成一囊袋。
必须指出,有些异位输尿管囊肿病例,囊肿后壁的膀胱壁软弱,这点在手术时务必加以注意,并同时需作修补。
3.输尿管囊肿脱出 多为异位输尿管囊肿的并发症。它可经膀胱颈、尿道脱出于尿道口外,多发生于女性。一般能自行复位,但也可发生嵌顿而形成一大而紫红色的肿物,突出于尿道口。这种类型必须与尿道黏膜脱垂相鉴别。
4.盲端型 由于输尿管末端开口缺如而形成囊肿,隆起于膀胱三角区内。在胚胎3个月时,肾脏已开始泌尿,故这种类型的患侧肾脏于胎儿出生时必然已遭到严重破坏。[收起]
1.原位输尿管囊肿(Orthotopic ureter cyst) 又称单纯输尿管囊肿(simple ureter cyst),成人较小儿多见。其开口部位正常或接近于正常,同时囊肿完全位于膀胱内。小的原位输尿管囊肿仅产生轻微的输尿管梗阻,不阻塞膀胱颈部,故所属肾脏往往受害轻微或不受影响。大的原位输尿管囊肿占膀胱的大部,从而可引起一侧或两侧输尿管梗阻,偶可阻塞膀胱颈部而导致尿液潴留。据文献统计,大的原位输尿管囊肿约有75%伴有双输尿管畸形。
2.异位输尿管囊肿(ectopic ureter cyst) 小儿较成人多见,小儿输尿管囊肿约75%属于此种类型。Ericsson认为,任何...[详细]

临床表现

1.疼痛 由于输尿管囊肿造成梗阻,逐渐形成输尿管和肾积水,可出现患侧腰部胀痛。
2.排尿障碍 输尿管囊肿可阻塞尿道内口,甚至可从尿道外口脱出,脱出的囊肿组织为红色的黏膜囊肿。可引起排尿不畅、尿流中断及尿潴留。
3.尿路感染 容易继发尿路感染,出现尿频、尿急、尿痛症状,并反复发作。
4.结石 囊肿内可合并结石,并出现肾绞痛及血尿。

并发症

输尿管囊肿合并畸形或其他并发症:①患侧重肾双输尿管对侧肾脏正常;②患侧重肾双输尿管对侧不全性双输尿管;③双侧重肾双输尿管;④患侧重肾双输尿管对侧异位输尿管口;⑤患侧上肾部功能良好;⑥患侧上肾部轻度积水;⑦患侧上肾部功能严重受损;⑧患侧上肾部发育异常伴巨大输尿管积水;⑨患侧上肾部功能严重受损伴同侧下肾部及对侧肾积水;⑩患侧上、下肾部功能均严重受损。

实验室检查

1.尿常规 合并尿路感染或结石者有红细胞、白细胞。
2.尿渗透压测定 病程早期即可出现肾浓缩功能受损表现。
3.肾功能测定 血清肌酐和尿素氮随肾代偿功能的丧失呈进行性升高,肌酐清除率亦为较敏感的指标。

其他辅助检查

除体格检查及一般的外科常规检查外,还需进行:
1.静脉尿路造影 90%的异位输尿管囊肿发生于双肾畸形的上肾,由于肾功较差,而不显影,显影的下半肾向外下移位呈垂头百合花样;膀胱区有海蛇头状的充盈缺损;还可了解分侧肾功能。
2.排尿期膀胱尿路造影 50%的输尿管囊肿并发双输尿管者有下输尿管反流,偶有男性病人脱垂的输尿管囊肿易与后尿道瓣膜相混淆。
3.膀胱尿道镜检查 明确囊肿的大小及开口情况。

诊断

反复尿路感染、排尿困难的小儿应考虑本症的可能,尤其是尿道口有红色可疑物出现的女孩,应高度怀疑此症,结合影像学及内腔镜检查可以明确诊断。

治疗

除少数病例患侧肾脏已遭到不可逆转的破坏外,均不应贸然作出切除患肾的决定。
1.原位输尿管囊肿 经膀胱镜内切开囊肿,适用于成人,但需注意出血,有时需电灼止血。小儿病例宜采用耻骨上切开膀胱的手术途径,暴露输尿管囊肿后,从囊肿上的输尿管开口向下方切开4~5mm;囊肿较大者应切除,切除后其周围壁层与膀胱黏膜用4-0肠线间断缝合一圈。
2.异位输尿管囊肿 单纯囊肿切开治疗异位输尿管是错误的。手术方法的选择应根据病例的具体情况而定,主要依据患侧肾脏破坏轻重、输尿管扩张的程度、对侧肾脏的功能、是否同时有感染和结石等。经耻骨上切开膀胱,将囊肿全部切除包括伸延至尿道部分,以防止术后发生尿道梗阻;切除后症状一般可获得改善,但感染很少能够即时消失,扩张的肾盂及输尿管可以减轻,但完全恢复正常者罕见。如术后感染严重而无法控制者,可二期作患侧肾、输尿管全切术,如为重复肾则作肾部分切除包括其所属的全部输尿管。如伴有膀胱后壁软弱者必须修补。
3.输尿管膀胱再植术 若输尿管囊肿切除后出现膀胱输尿管反流,则应考虑作输尿管膀胱抗反流的再植术。
无论哪种手术,术后必须应用抗菌药物有效地控制感染,以期达到治愈目的。[收起]
除少数病例患侧肾脏已遭到不可逆转的破坏外,均不应贸然作出切除患肾的决定。
1.原位输尿管囊肿 经膀胱镜内切开囊肿,适用于成人,但需注意出血,有时需电灼止血。小儿病例宜采用耻骨上切开膀胱的手术途径,暴露输尿管囊肿后,从囊肿上的输尿管开口向下方切开4~5mm;囊肿较大者应切除,切除后其周围壁层与膀胱黏膜用4-0肠线间断缝合一圈。
2.异位输尿管囊肿 单纯囊肿切开治疗异位输尿管是错误的。手术方法的选择应根据病例的具体情况而定,主要依据患侧肾脏破坏轻重、输尿管扩张的程度、对侧肾脏的功能、是否同时有感染和结石等。经耻骨上切开膀胱,将囊肿全部切除包括伸延至尿道部分,以防止术后发...[详细]

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预防

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