狭窄环综合征详情页,狭窄环综合征哪家医院看得好|治疗狭窄环综合征哪个医生好|狭窄环综合征推荐医院医生-微医

基本信息

科室：小儿普外科
别名：先天性环状挛缩带 constriction band syndrome Streeter畸形
症状：暂无
发病部位：暂无
多发人群：新生儿
相关疾病：暂无

概述

先天性环状束带又称先天性环状挛缩带(congenital constriction band)，亦称狭窄环综合征(constriction band syndrome)或Streeter畸形，属肢体软组织环形缺陷畸形。

发病机制

有的学者认为先天性束带是羊膜条所致，也有学者认为是胚芽的原生质发育缺陷所致。而Patterson则证明，束带的发生与唇裂形成有相似的机制，均由中胚层发育停滞所致。轻度束带仅累及皮肤、皮下组织。重者可侵入筋膜层而达肌肉甚至骨骼。较深的束带可使肢体静脉或淋巴回流障碍，使肢体远端出现肿胀。严重者可产生宫内自行性截肢。

临床表现

环形束带常引起的皮沟可发生在四肢任何部位，以手指、足趾、前臂及小腿最为常见，偶尔见于躯干。浅者累及皮肤、皮下组织，不影响肢体功能。深者引起肌肉、神经、血管及骨骼束窄，使肢体远端回流受限，出现肿胀粗大，易继发感染、湿性坏死。也可引起指、趾、肌腱、骨骼断裂，仅有狭细的皮肤与近端相连。

对于表浅的环形束带，由于不引起任何残废，可观察，暂时不予治疗。较深的环状束带则需手术治疗。一般在新生儿期即可进行，其方法为：切除凹陷的皮沟，直达正常的组织，皮肤可做多个“Z”形切口，避免术后瘢痕挛缩畸形(图1)。对于同一肢体的多处束带应分期手术，以免影响束带肢体远端血运。术后给予抗感染治疗。对于深部束带、疑有血液循环及神经功能障碍者，应及时切除纤维束带，同时探查，松解血管、神经，并注意观察远端血运情况。