基本信息

  • 科室: 矫形骨科 
  • 别名: Sprengel畸形 Congenital elevation of scapula 先天性高位肩胛症畸形
  • 症状: 暂无
  • 发病部位: 暂无
  • 多发人群: 儿童
  • 相关疾病: 暂无

概述

高位肩胛又名高位肩胛症畸形,是指肩胛骨处于高位,往往发育差,形态异常。本病首先由Eulenberg报道,以后Sprengel作了详细介绍,故又称Sprengel畸形。先天性高位肩胛较少见,发病多为单侧,左侧多见,双侧十分罕见。高位肩胛常伴有其他先天性异常,如颈肋、肋骨形成不良及颈椎异常等。

病因

1.胚胎期发育障碍 胚胎中肢芽出现的时期约在妊娠第3周,至第5周可见肩胛骨原基,在相当于颈3~7至胸1~2水平。这个阶段正是脊柱发育的关键时期,亦是肩胛骨开始发育的时期。胚胎第6周时原始的肩胛部开始形成,至第9周肩胛骨开始下移,至第2个月,下降完成,位于第2~7胸椎棘突水平。由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正常位置,则可造成高位肩胛骨,亦常伴有颈椎和周围锁骨、肋骨等结构的畸形。
2.引起发育障碍的诸因素 什么原因使肩胛骨不能下降到正常位置,目前仍不明确。其原因可能有多种,Horwitz认为属于胚胎发育中的变形:①羊水过多或过少,使子宫内压力加剧,从而影响肩胛骨下降。②肩胛骨和脊柱棘突间有异常连接,多为纤维束带或软骨连接。③肌肉欠缺,不足以拉下肩胛骨。④肩胛骨发育停止,肩胛骨大小及形态异常,引起肌张力紊乱。
Engel认为,胚胎发育中第四脑室液体外溢,未被吸收而在肢芽内形成压力和炎性反应,引起肩胛骨下降困难。[收起]
1.胚胎期发育障碍 胚胎中肢芽出现的时期约在妊娠第3周,至第5周可见肩胛骨原基,在相当于颈3~7至胸1~2水平。这个阶段正是脊柱发育的关键时期,亦是肩胛骨开始发育的时期。胚胎第6周时原始的肩胛部开始形成,至第9周肩胛骨开始下移,至第2个月,下降完成,位于第2~7胸椎棘突水平。由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正常位置,则可造成高位肩胛骨,亦常伴有颈椎和周围锁骨、肋骨等结构的畸形。
2.引起发育障碍的诸因素 什么原因使肩胛骨不能下降到正常位置,目前仍不明确。其原因可能有多种,Horwitz认为属于胚胎发育中的变形:①羊水过多或过少,使子宫内压力加剧,从而影响肩胛骨下降。②肩胛骨和脊...[详细]

发病机制

病理变化包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高,体积变小,保持胎儿状肩胛骨或早期脊椎动物的肩胛骨形态,即纵径小、横径大,冈上区向前倾斜,肩胛骨内上角和内缘增宽。在肩胛骨与脊柱之间,常有额外骨,称肩胛椎体骨,这是一条菱形的骨板或软骨板,称做“骨桥”。它从肩胛骨的上角开始,至棘突、椎板或一个或数个颈椎横突上。有时,肩胛椎体骨和肩胛骨或椎体骨之间仅有纤维连接,形成良好的“关节”,因相连紧密,肩胛骨被束缚,无法旋转而上举受限。
肩胛带肌肉常有缺失,或发育欠佳,或部分纤维化。此外,往往伴有其他先天性畸形,如肋骨缺如或融合、颈肋、颈椎异常(Klippel-Feil)综合征、半椎体、脊柱裂、锁骨发育不全等。[收起]
病理变化包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高,体积变小,保持胎儿状肩胛骨或早期脊椎动物的肩胛骨形态,即纵径小、横径大,冈上区向前倾斜,肩胛骨内上角和内缘增宽。在肩胛骨与脊柱之间,常有额外骨,称肩胛椎体骨,这是一条菱形的骨板或软骨板,称做“骨桥”。它从肩胛骨的上角开始,至棘突、椎板或一个或数个颈椎横突上。有时,肩胛椎体骨和肩胛骨或椎体骨之间仅有纤维连接,形成良好的“关节”,因相连紧密,肩胛骨被束缚,无法旋转而上举受限。
肩胛带肌肉常有缺失,或发育欠佳,或部分纤维化。此外,往往伴有其他先天性畸形,如肋骨缺如或融合、颈肋、颈椎异常(Klippel-Feil)综合征、半椎体、脊柱裂、锁骨发育不全等...[详细]

临床表现

本症左侧多见。表现为耸肩和短颈(图1)。从背部观察,最突出的临床表现是肩关节不对称。患侧肩胛骨向前、向上移位,一般移位3~5cm。在锁骨上区偶可摸到肩胛骨的冈上部分,肩胛骨本身较正常侧短小,呈扁宽状,其下端旋转向胸椎棘突。锁骨向上、向外倾斜,患侧的颈部较饱满而缩短,有时可在肩胛骨与脊柱之间触及肩胛椎体骨的骨条或纤维束。正常上臂上举时,肩胛骨与肱骨同步向外旋转,称“肩-肱协同”。有高位肩胛时,这种协同消失,肩肱关节运动一般正常,而肩胛骨的侧向活动和旋转活动受限。肩胛带肌肉系统常有肌力不足。胸锁乳突肌挛缩时可出现斜颈。其他常见的伴随畸形有颈段脊柱侧凸、先天性颈椎融合等。

分级:Cavendish根据畸形程度的不同分为四级。
1.一级 畸形很轻,两侧肩关节在同一平面,畸形不明显,病人穿衣后外观近乎正常。
2.二级 畸形轻,两侧肩关节在同一水平面,或接近同一水平面,但病人穿衣后,畸形还可看出,且在患侧颈蹼处有一包块。
3.三级 畸形中等,肩关节高于对侧2~5cm,畸形很容易看出。
4.四级 畸形严重,肩关节很高,肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触,有时合并短颈畸形。
畸形分级在临床上常常不容易完全做到。特别是双侧畸形病人。但根据畸形程度不同,采取不同的治疗方法,则分级还有一定的参考意义。[收起]
本症左侧多见。表现为耸肩和短颈(图1)。从背部观察,最突出的临床表现是肩关节不对称。患侧肩胛骨向前、向上移位,一般移位3~5cm。在锁骨上区偶可摸到肩胛骨的冈上部分,肩胛骨本身较正常侧短小,呈扁宽状,其下端旋转向胸椎棘突。锁骨向上、向外倾斜,患侧的颈部较饱满而缩短,有时可在肩胛骨与脊柱之间触及肩胛椎体骨的骨条或纤维束。正常上臂上举时,肩胛骨与肱骨同步向外旋转,称“肩-肱协同”。有高位肩胛时,这种协同消失,肩肱关节运动一般正常,而肩胛骨的侧向活动和旋转活动受限。肩胛带肌肉系统常有肌力不足。胸锁乳突肌挛缩时可出现斜颈。其他常见的伴随畸形有颈段脊柱侧凸、先天性颈椎融合等。

分级:C...[详细]

并发症

可并发肌性斜颈。

实验室检查

无相关资料。

其他辅助检查

主要为X线检查,应常规拍摄包括颈椎的胸片,可见患侧肩胛骨高于正常侧,斜位片上有时可看到肩胛椎体骨。对个别病例亦可选用CT或MRI检查。

诊断

根据病史、临床表现和X线检查,诊断不难。

治疗

1.治疗原则 治疗有非手术治疗和手术治疗。
(1)非手术治疗:包括被动和主动的功能锻炼,伸展牵引短缩的肌肉,以改善上肢外展和上举的功能。一级畸形病人适合非手术治疗。某些二、三和四级畸形不能手术的病人,也可进行非手术治疗。
(2)手术治疗:适用于功能障碍和畸形严重的学龄前儿童,但全身无其他畸形者。
由于本畸形不单纯是肩胛骨升高,而且常合并该区域的软组织畸形和挛缩,手术结果常不满意。因此选择手术病人时必须考虑到下列因素。
①年龄:在3岁以前的病儿多不能耐受手术。3~6岁手术效果较好。年龄较大的病人手术效果较差。
②畸形的程度:特别严重者,应考虑手术。
③畸形是单侧的还是双侧的:双侧对称的畸形不需手术治疗。
④合并其他畸形情况:如其他畸形严重,则不适合行矫正手术。
⑤功能障碍程度:如果上肢外展和上举的功能减少不多,可不必手术治疗。此外,也应从全身情况和术后疗效考虑是否适合手术。
2.术式选择 应根据临床医生的经验而定。属二、三级畸形者,一般适合肩胛骨内上部及肩椎骨桥切除术,因为此手术比较简单,能使畸形较好改善。属三、四级畸形者,最好应用改良肩胛骨下移术(Woodward手术),但手术应在3~6岁之间施行。因为年龄大的病人进行肩胛骨下移手术,可能发生牵拉性臂丛损伤,所以对6岁以后的病人,应限于肩胛骨内上部分切除术,包括切除骨膜及肩椎骨桥。当进行肩胛骨下移手术时,如锁骨有碍肩胛骨的下移,可同时进行锁骨截骨术。
兹将改良肩胛骨下移术(Woodward手术)介绍如下。
(1)麻醉:全麻。
(2)体位:病人俯卧位。准备皮肤时,应将上肢用无菌巾包裹置于手术野内,以便在手术中移动肩胛带。
(3)操作步骤:
①切口:从第1颈椎棘突到第9胸椎棘突作正中切口(图3A),切开皮肤及皮下组织。
②显露和分离肩胛骨束带及切除骨桥皮下潜行游离直到肩胛骨的内缘。于切口下端。从背阔肌之上钝性分开斜方肌的外侧缘后,在棘突上切断斜方肌和大小菱形肌的起点,并进行钝性分离。然后翻开游离的肌肉瓣,以显露肩椎骨桥或附着在肩胛骨上角的纤维束带(图3B)。骨膜外切除肩椎骨桥。如无骨桥,应切断纤维束带或挛缩的肩胛提肌。注意勿损伤副神经及支配菱形肌的神经或颈横动脉。肩胛骨的冈上部分如有畸形,可连同其骨膜一起切除。在第4颈椎平面,横行切断斜方肌的狭窄部。这时可向下推移肩胛骨,使肩胛冈与对侧肩胛冈达同一平面。稳定肩胛骨在此矫正位置后,将斜方肌和菱形肌的腱膜缝合到原起点之下的棘突上(图3C)。斜方肌的下端过剩的部分应予切除或重叠缝合。

③缝合:冲洗伤口,彻底止血,分层缝合切口,用肩-肱绷带包扎2周。[收起]
1.治疗原则 治疗有非手术治疗和手术治疗。
(1)非手术治疗:包括被动和主动的功能锻炼,伸展牵引短缩的肌肉,以改善上肢外展和上举的功能。一级畸形病人适合非手术治疗。某些二、三和四级畸形不能手术的病人,也可进行非手术治疗。
(2)手术治疗:适用于功能障碍和畸形严重的学龄前儿童,但全身无其他畸形者。
由于本畸形不单纯是肩胛骨升高,而且常合并该区域的软组织畸形和挛缩,手术结果常不满意。因此选择手术病人时必须考虑到下列因素。
①年龄:在3岁以前的病儿多不能耐受手术。3~6岁手术效果较好。年龄较大的病人手术效果较差。
②畸形的程度:特别严重者...[详细]

预后

在6岁以前行手术治疗的患者,多能获得较好的效果。

预防

无相关资料。