概述
卡氏肺囊虫病(pneumocystosis)是卡氏肺囊虫(pneumocystis carinii)感染所引起的一种原虫病。临床主要表现为干咳、呼吸困难和发绀等。其病原特征为间质性肺炎，故称卡氏肺囊虫病肺炎(pneumocystis carinii pneumonia，PCP)。本病多见于免疫功能低下或有缺陷者，可视为一种机会性感染。自80年代发现本病在艾滋病患者中高发病率和病死率以来，肺囊虫病特别是PCP研究逐渐深入。
病因
卡氏肺囊虫为真核微生物，主要有两种形态，即包囊与滋养体，包囊前期为两者之间的中间形，其形态学特征欠清。包囊呈圆形或椭圆形,直径4～6μm，囊壁厚100～160nm，银染色时呈棕黑色、甲苯胺蓝染成紫蓝色。成熟后，囊内胞质被吸收，内含8个囊内小体，直径1～1.5μm，多形性，膜薄，单核。包囊破裂后，囊内小体释出，发育为滋养体，滋养体不着色，以二分裂法繁殖。在严重感染者肺内常有大量滋养体。而包囊较少。包囊是重要的确诊依据。 由于其滋养体具有类似原虫的伪足结构，在真菌培养基中不能生长，而且对抗原虫药物敏感，因而一般认为属原虫、孢子虫纲。然其超微结构与真菌类似，其16s核糖体RNA以及线粒体D...[详细]
发病机制
健康人感染后多呈隐性感染，在以下情况下可引起显性感染。①早产儿或营养不良的婴幼儿，多在出生后10～24周内发病；②先天性免疫缺陷，包括体液免疫、细胞免疫或两者兼有；③获得性免疫缺陷，多见于艾滋病、白血病、淋巴瘤和其他恶性肿瘤、结缔组织疾病或器官移植而大量长期应用肾上腺皮质激素、细胞毒药物或放射治疗，均可造成机体的免疫功能抑制，为诱发PCP的重要原因。 肺囊虫为致病力低、生长繁殖缓慢的寄生虫，在人体肺泡I型上皮细胞表面黏附寄生，以肺泡内渗液为营养，呈潜在性感染。当宿主免疫功能降低时，处于潜伏状态的原虫开始大量繁殖，对上皮细胞造成直接损害，阻碍气体交换。肺体积增大、呈肝样变。典型组织学病...[详细]
临床表现
有临床表现的感染，大致分两型。 1.流行型 又称婴幼儿型。多见于低体重儿、营养不良或先天性免疫缺陷的婴幼儿。隐匿起病，呼吸增快是最早出现的呼吸道症状，稍后有干咳、呼吸困难、鼻翼扇动、发绀等征。未及时救治者病死率达50%。 2.散发型 又称儿童-成人型。多见于免疫功能低下或缺陷者。起病急骤，发热、咳嗽、呼吸困难、发绀等迅速出现，但少有啰音。病程短者可在4～8天内死亡。X线胸部变化常迟于临床表现。如无特效治疗，无论成人或儿童，病死率高达90%～100%。两种类型肺部的X线表现均呈弥漫性、双侧条索或斑点状阴影。肺炎和肺底较少受累。可迅速发展致肺实变，实变病灶中常有广泛或局限的...[详细]
并发症
并发症有巨细胞病毒感染，结核病，真菌感染或弓形虫病等。
实验室检查
1.血象 白细胞计数正常或升高，多为(15～20)×109/L，分类正常或核左移，嗜酸性粒细胞可轻度增加。 2.病原检查 痰液检查最方便、安全，可经离心沉淀、涂片后染色镜检。支气管肺泡灌洗液或肺活检标本，查见卡氏肺囊虫滋养体和包囊可以确诊。近年各种染色法(如甲苯胺蓝染色法)及PCR技术等的应用，大大提高了检出率。
其他辅助检查
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诊断
除上述临床表现外，还需进行下列检查： 1.血象 白细胞计数正常或升高，多为(15～20)×109/L，分类正常或核左移，嗜酸性粒细胞可轻度增加。 2.病原检查 痰液检查最方便、安全，可经离心沉淀、涂片后染色镜检。支气管肺泡灌洗液或肺活检标本，查见卡氏肺囊虫滋养体和包囊可以确诊。近年各种染色法(如甲苯胺蓝染色法)及PCR技术等的应用，大大提高了检出率。
治疗
1.一般治疗 对有低氧血症和呼吸功能不全者，氧气治疗和辅助通气治疗是重要措施。以持续低流量吸氧为好。在病原治疗开始后的72h内，应用肾上腺皮质激素，可改善肺功能，降低病死率。 2.病原治疗 如在呼吸衰竭前进行抗孢子虫治疗，可大大降低病死率。 (1) 磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲噁唑)：是首选的抗肺囊虫药。甲氧苄啶(TMP)按每天20mg/kg，磺胺甲噁唑(SMZ)按每天100mg/kg，分2～4次服。首剂加倍。一般疗程2周，并发艾滋病者疗程3周。如治疗1周无效，可考虑换药(喷他脒)。 (2)喷他脒：主要用于磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(SMZ/TMP)治疗无效或对...[详细]
预后
未及时救治者病死率达50%，如无特效治疗，无论成人或儿童，病死率高达90%～100%。
预防
患者应予呼吸道隔离。改善病人的营养状态，减少非必要的免疫抑制化疗、放疗。对易感人群、高危人群，可采取药物预防。如复方磺胺甲噁唑，TMP按每天5mg/kg，SMZ按每天25mg/kg，分两次口服，每周3次，疗程5～18个月。也可用喷他脒气雾剂、胺苯砜等预防。目前尚无疫苗可用。
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