基本信息

概述

胰腺囊腺瘤,比较少见。1830年,Becourt首次报告了囊腺瘤。近年来,由于对本病的认识不断提高和影像学检查方法的广泛开展,特别是腹部B超和CT的广泛采用,使胰腺疾病的诊断水平有很大提高,胰腺囊性肿瘤的报告也逐渐增多。

病因

胰腺囊腺瘤的病因仍不清楚。估计其来源可能有以下几方面:①由异位的消化道始基细胞或十二指肠畸变的Brunner腺侵入;②起源于腺管的腺泡细胞;③起源于胰管上皮;④残留的胎生组织。

发病机制

胰腺囊腺瘤可发生于胰腺的任何部位,但以胰腺体尾部多见。因其囊壁覆盖上皮细胞,因此有人将其归属于胰腺囊肿之中,认为是胰腺真性囊肿的一种,即增生性或赘生性囊肿,其良性者为囊腺瘤。囊腺瘤和囊腺癌大体外观基本相似,瘤体大小不一,常呈不规则圆形,表面光滑,包膜完整,与正常胰腺组织有较明确的分界,与毗邻脏器和周围组织无明显粘连,肿瘤的囊壁厚薄不均。
根据囊腺瘤的形态、起源和生物学特征,1978年Campagno将其分为浆液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤两个类型。浆液性囊腺瘤以小囊为主,由多数小囊组成称之为胰腺小囊性或微囊性囊腺瘤。切面呈蜂窝多孔状,囊内有结缔组织间隔将囊肿分成许多1~2cm的小囊肿,其内皮由单层扁平细胞或立方细胞组成。细胞及其核型似中央腺泡细胞,故又将其称为中央腺泡性囊腺瘤。瘤细胞无异形性,无核分裂象。囊肿内壁光滑无乳头状突起。浆液性囊腺瘤无恶变倾向。黏液性囊腺瘤特点是囊肿较大,切面多为大的单房性或多房性囊肿,囊内充满黏液。囊壁内皮由柱状细胞组成,瘤细胞内含有丰富黏液,但无糖原存在,囊肿内壁光滑或有乳头状突起,黏液性囊腺瘤有潜在的恶变危险,因此认为黏液性囊腺瘤是黏液性囊腺癌的癌前病变。[收起]
胰腺囊腺瘤可发生于胰腺的任何部位,但以胰腺体尾部多见。因其囊壁覆盖上皮细胞,因此有人将其归属于胰腺囊肿之中,认为是胰腺真性囊肿的一种,即增生性或赘生性囊肿,其良性者为囊腺瘤。囊腺瘤和囊腺癌大体外观基本相似,瘤体大小不一,常呈不规则圆形,表面光滑,包膜完整,与正常胰腺组织有较明确的分界,与毗邻脏器和周围组织无明显粘连,肿瘤的囊壁厚薄不均。
根据囊腺瘤的形态、起源和生物学特征,1978年Campagno将其分为浆液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤两个类型。浆液性囊腺瘤以小囊为主,由多数小囊组成称之为胰腺小囊性或微囊性囊腺瘤。切面呈蜂窝多孔状,囊内有结缔组织间隔将囊肿分成许多1~2cm的小囊肿,其...[详细]

临床表现

胰腺囊腺瘤生长缓慢,一般病史较长,有报道最长可达30年。上腹胀痛或隐痛、上腹部肿块是胰腺囊性肿瘤的主要临床表现。其次有体重减轻,黄疸、消化道出血、各种胃肠道症状和肝转移。
1.腹痛 是早期出现的症状,可为隐痛、胀痛或闷胀不适。腹痛原因可能是肿瘤逐渐增大,囊内张力增高所致。肿瘤逐渐增大可压迫胃、十二指肠、横结肠等,使其移位并出现消化道不全梗阻的症状,除腹痛外尚可伴有食欲减退、恶心、呕吐、消化不良和体重下降等症状和体征。
2.腹部肿块 是主要的症状和体征。常为病人就诊的主要原因。既可是病人的主诉,也可在体检时发现。肿块多位于上腹正中或左上腹部,肿块大小差异较大,小者仅能触及,大者可占据整个腹腔。肿块深在呈圆形或椭圆形,质韧,巨大肿块触之有囊样感,一般无触痛。少数位于胰头部的囊性肿瘤,因囊肿压迫胆总管而发生黄疸。当肿瘤压迫脾静脉或侵及脾静脉时可使其发生栓塞,表现为脾脏增大,并且可引起胃底和食管下段静脉曲张,甚至发生呕血。个别情况下肿瘤可侵犯胃、十二指肠、横结肠,并破溃进入消化道引起少见的消化道出血表现。
3.肝转移 有些病人在胰腺囊肿的基础上出现肝内转移性病灶,表现为肝内同时存在单个或多个的囊性占位。
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胰腺囊腺瘤生长缓慢,一般病史较长,有报道最长可达30年。上腹胀痛或隐痛、上腹部肿块是胰腺囊性肿瘤的主要临床表现。其次有体重减轻,黄疸、消化道出血、各种胃肠道症状和肝转移。
1.腹痛 是早期出现的症状,可为隐痛、胀痛或闷胀不适。腹痛原因可能是肿瘤逐渐增大,囊内张力增高所致。肿瘤逐渐增大可压迫胃、十二指肠、横结肠等,使其移位并出现消化道不全梗阻的症状,除腹痛外尚可伴有食欲减退、恶心、呕吐、消化不良和体重下降等症状和体征。
2.腹部肿块 是主要的症状和体征。常为病人就诊的主要原因。既可是病人的主诉,也可在体检时发现。肿块多位于上腹正中或左上腹部,肿块大小差异较大,小者仅能...[详细]

并发症

胰腺囊腺瘤对化疗、放疗均不敏感,手术是惟一的治疗方法。囊腺瘤常有完整的包膜,且好发于胰腺体尾部,小的囊腺瘤可予以摘除,大多数病人需行包括脾脏在内的胰体尾切除。胰腺头部囊腺瘤可行胰头十二指肠切除术,当病灶累及全胰时可行根治性全胰切除术。

实验室检查

1.血清肿瘤标记物 囊腺瘤患者,血CEA、CAl9-9基本正常。
2.囊液分析 术前或术中抽吸囊液做酶学、癌标和细胞学检查有鉴别诊断价值。获取囊液的途径有B超引导下经皮细针穿刺、术中穿刺抽吸、ERCP时经十二指肠穿刺抽吸和腹腔镜检查并穿刺抽吸。
(1)细胞学检查:该方法对诊断黏液性肿瘤价值较大,若囊液涂片观察到含有糖原的黏液或黏液细胞,即诊断黏液性囊性肿瘤。诊断黏液性囊腺瘤的敏感性54%~87%,约60%的浆液性囊腺瘤和有退行性变的囊性肿瘤囊液可能无脱落的上皮细胞,因此,当囊液呈炎性表现而无上皮细胞时并不能鉴别假性囊肿和囊性肿瘤。
(2)淀粉酶:假性囊肿淀粉酶均升高,囊性肿瘤一般不与主胰管相通,囊液淀粉酶不升高,有一定鉴别意义。但是,当肿瘤的囊腔与胰管相通时,囊液淀粉酶可升高。Lewandrowski等报道的囊液淀粉酶,假性囊肿为543~36610U/L,囊性肿瘤为44~34400 U/L,其中43%淀粉酶水平与假性囊肿有重叠,只有当淀粉酶很低时才可能提示囊性肿瘤。故根据囊液淀粉酶鉴别假性囊肿与囊性肿瘤并不可靠。
(3)糖类抗原:囊液中的肿瘤标记物不同于血清中的肿瘤标记,其特点是特异性明显增高。多糖类抗原,如CEA、CAl5.3-CA72-4-CAl25在20世纪80年代中期研究较多。Pinto等报道的囊液CEA水平,黏液性囊腺瘤为22ng/ml;Lewandrowski认为,当CEA>26ng/ml时,即提示为黏液性肿瘤,但不能鉴别良恶性。
(4)相对黏稠度(RV):Lewandrowski采用定量黏度计(Ostwald黏度计)测定囊液的RV,与正常血浆RV(1.4~1.8)比较,结果表明,当RV>1.63时,诊断黏液性囊肿的敏感性为89%,特异性为100%;如果RV<1.63,强烈提示非黏液性囊肿。此法最大优点是测定迅速,适合术中使用。
3.胰液K-ras基因突变分析 半定量PCR方法检测胰液的K-ras基因突变,43%的囊性肿瘤阳性。[收起]
1.血清肿瘤标记物 囊腺瘤患者,血CEA、CAl9-9基本正常。
2.囊液分析 术前或术中抽吸囊液做酶学、癌标和细胞学检查有鉴别诊断价值。获取囊液的途径有B超引导下经皮细针穿刺、术中穿刺抽吸、ERCP时经十二指肠穿刺抽吸和腹腔镜检查并穿刺抽吸。
(1)细胞学检查:该方法对诊断黏液性肿瘤价值较大,若囊液涂片观察到含有糖原的黏液或黏液细胞,即诊断黏液性囊性肿瘤。诊断黏液性囊腺瘤的敏感性54%~87%,约60%的浆液性囊腺瘤和有退行性变的囊性肿瘤囊液可能无脱落的上皮细胞,因此,当囊液呈炎性表现而无上皮细胞时并不能鉴别假性囊肿和囊性肿瘤。
(2)淀粉酶:假性囊肿淀粉酶均升高,囊性肿瘤一般不与主胰管...[详细]

其他辅助检查

1.腹平片 此类疾病10%~18%有细小的钙化。腹部X线平片扫描常发现肿瘤壁有钙化,估计约10%的胰腺浆液性囊肿的病人X线片上有肿瘤钙化。浆液性囊腺瘤较黏液性囊腺瘤的钙化率高。浆液性囊腺瘤常表现为位于中心的、线状或弓状的钙化,其中10%位于中央星状瘢痕中的钙化常呈现出日光放射状图案,一旦出现这种特征性表现,基本可以确诊。黏液性囊腺瘤多表现为周边钙化。
2.超声 对于显示肿瘤内部结构、分隔情况及赘生物时优于CT。
(1)浆液性囊腺瘤:在声像图上常显示囊肿和实质混合,当肿瘤由大量的极小囊肿(<2mm)构成时,仍呈均质实性表现;如囊肿较大(5~20mm),则表现多房性,每个房紧密相连呈蜂巢样结构。Fugazzola等认为,如超声或CT上表现为蜂巢样图案时可以确诊为浆液性囊腺瘤;中心强回声伴声影,则提示有钙化。
(2)黏液性囊腺瘤:可表现为单房或多房,但多房者每个房的直径相对较大,常有后壁增强效应。房内有时可见粗大不规则的乳头状赘生物由囊壁突入囊内。
3.CT 在显示胰腺囊肿的钙化、位置、囊壁厚度及血液循环方面优于超声。平扫CT上根据肿瘤结缔组织含量,其密度介于水和肌肉之间,但浆液性囊腺瘤常显示为均质性低密度团块,CT值10~16Hu,可呈分叶状,有时可见钙化点及星芒状的钙化。由于浆液性囊腺瘤内有丰富的毛细血管网,因此,增强扫描后常可见到肿物呈弥漫均质性或局部相对增强,边界清楚以及显示出蜂巢样或放射相互交织的间隔。Warshaw发现仅有50%的浆液性囊腺瘤在CT上表现为多发的小囊肿,而星芒状的钙化仅占11%的病人。黏液性囊腺瘤CT平扫常显示较大的单房厚壁囊肿,其密度接近于水,界限清楚。囊内有时可见直线状或弧形的薄的分隔,亦可以多囊的形式出现,并可见由囊壁向腔内生长的低密度赘生物。在较大的囊壁上可见沿囊壁生长的子囊。增强扫描尤其是动态大剂量造影时,可见囊壁、赘生物及囊内间隔均有所增强。黏液性囊腺癌同黏液囊腺瘤,但有肿瘤的浸润和远处转移。
4.MRI 浆液性囊腺瘤在MRI上均显示出环绕肿物的结节状边界,特别是在T2加权像上。这种现象可能是由于T2加权像正常胰腺和囊内液体之间有较大的反差(液体的T2弛豫时间长于正常胰腺)。瘤内可见分隔。在T1加权像上肿瘤表现为均匀一致的低密度,而在T2加权像上表现为均一的高密度。黏液性囊腺瘤表现为圆形或不规则的椭圆形肿物,可见其内部分隔;且清晰度高于CT。构成肿瘤的各房之间密度在T1和T2加权像上均不相同,亦可见大的乳头状赘生物突入囊内。造成各房之间密度不一的原因可能与囊内出血,囊液内蛋白质含量,肿瘤内囊实性成分之间的比例等原因有关,虽非特异表现,但对鉴别有帮助。
5.血管造影 浆液性囊腺瘤有丰富的血管网,因此,造影片上可表现为由腹腔或肠系膜血管供给的粗大的滋养血管、引流静脉、均质的肿瘤染色及偶见的动静脉分流。黏液性囊腺瘤常表现为一个无血管区,周围有血管包绕。这主要与此类肿瘤以囊性成分为主有关。有轻度的肿瘤染色以及囊壁或乳头内小的新生血管区。无论是浆液性囊腺瘤还是黏液性囊腺瘤都可造成脾静脉的移位、受压和阻塞。[收起]
1.腹平片 此类疾病10%~18%有细小的钙化。腹部X线平片扫描常发现肿瘤壁有钙化,估计约10%的胰腺浆液性囊肿的病人X线片上有肿瘤钙化。浆液性囊腺瘤较黏液性囊腺瘤的钙化率高。浆液性囊腺瘤常表现为位于中心的、线状或弓状的钙化,其中10%位于中央星状瘢痕中的钙化常呈现出日光放射状图案,一旦出现这种特征性表现,基本可以确诊。黏液性囊腺瘤多表现为周边钙化。
2.超声 对于显示肿瘤内部结构、分隔情况及赘生物时优于CT。
(1)浆液性囊腺瘤:在声像图上常显示囊肿和实质混合,当肿瘤由大量的极小囊肿(<2mm)构成时,仍呈均质实性表现;如囊肿较大(5~20mm),则表现多房性...[详细]

诊断

胰腺囊腺瘤对化疗、放疗均不敏感,手术是惟一的治疗方法。囊腺瘤常有完整的包膜,且好发于胰腺体尾部,小的囊腺瘤可予以摘除,大多数病人需行包括脾脏在内的胰体尾切除。胰腺头部囊腺瘤可行胰头十二指肠切除术,当病灶累及全胰时可行根治性全胰切除术。

治疗

胰腺囊腺瘤对化疗、放疗均不敏感,手术是惟一的治疗方法。囊腺瘤常有完整的包膜,且好发于胰腺体尾部,小的囊腺瘤可予以摘除,大多数病人需行包括脾脏在内的胰体尾切除。胰腺头部囊腺瘤可行胰头十二指肠切除术,当病灶累及全胰时可行根治性全胰切除术。

预后

浆液性囊腺瘤和良性的黏液性囊腺瘤手术切除可长期生存。在完全切除的16例良性囊腺瘤(9例浆液性囊腺瘤,7例黏液性囊腺瘤)患者术后无一例复发。

预防

凡有原因不明的、长时期上腹闷胀、疼痛和不适,发作多次者应作B超检查,若B超检查有怀疑时应作CT扫描,早期发现,早期手术,力争切除病灶,积极的治疗可以提高本病的治愈率。