基本信息

  • 科室: 妇科 
  • 别名: 阴道斜隔综合征 阴道斜隔
  • 症状: 痛经 闭经
  • 发病部位: 暂无
  • 多发人群: 青少年
  • 相关疾病: 阴道畸形 

概述

阴道斜隔是一种并非十分罕见的生殖道畸形。临床表现奇特,往往会造成诊断及治疗的延误。而在一般的教科书没有或很少介绍。阴道斜隔的定义主要包括如下几个方面:
1.双子宫双宫颈,个别的可有单宫颈合并子宫纵隔。
2.阴道斜隔,既不同于把阴道分为两侧的阴道纵隔,也不同于把阴道分为上下两节的阴道横隔。阴道斜隔表现为一片两面均附盖阴道上皮的膜状组织,起源于两个宫颈之间,斜升附着于一侧的阴道壁,形成一个盲管把该侧的宫颈遮蔽在内,隔的后方与宫颈之间有一个腔为“隔后腔”。
3.泌尿系畸形,几乎无一例外的合并与斜隔处于同一侧的肾脏及输尿管的缺如。
1992年文献首次报道这种病例,但并没有一个合适的命名,有的命名为“双子宫合并一侧阴道不通(uterus didelphys with unilateral imperforate vagina)”。由于这种畸形突出表现在于阴道有一个斜行附着的隔,称之为阴道斜隔综合征最为恰当。[收起]
阴道斜隔是一种并非十分罕见的生殖道畸形。临床表现奇特,往往会造成诊断及治疗的延误。而在一般的教科书没有或很少介绍。阴道斜隔的定义主要包括如下几个方面:
1.双子宫双宫颈,个别的可有单宫颈合并子宫纵隔。
2.阴道斜隔,既不同于把阴道分为两侧的阴道纵隔,也不同于把阴道分为上下两节的阴道横隔。阴道斜隔表现为一片两面均附盖阴道上皮的膜状组织,起源于两个宫颈之间,斜升附着于一侧的阴道壁,形成一个盲管把该侧的宫颈遮蔽在内,隔的后方与宫颈之间有一个腔为“隔后腔”。
3.泌尿系畸形,几乎无一例外的合并与斜隔处于同一侧的肾脏及输尿管的缺如。
1992年文献首次报道...[详细]

病因

胚胎时期,女性生殖道的前身——米勒管属于左右对称的双侧性管道,以后通过中线融合,中隔吸收等一系列步骤,最终在中线上形成单一的子宫体、子宫颈和阴道,而仍保持左右各一的输卵管。这一过程大约从胚胎5周起,直至16周完成。在此期间,如果由于致畸因素的影响,妨碍上述过程的进展,即可导致不同程度的双子宫双宫颈及阴道畸形的发生。

发病机制

阴道斜隔的非对称性畸形的发生目前具体的机制尚不明了。米勒管与中肾管的发生密切联系,米勒管的发育有赖于中肾管的发育,中肾管发育受阻,米勒管的发育也会异常,从而形成肾脏、输尿管和阴道发育的一系列非对称畸形。阴道斜隔的病变分为以下3种类型:
1.Ⅰ型 无孔型斜隔,斜隔上没有孔(图1)。

2.Ⅱ型 有孔型斜隔,斜隔上有一个小孔,往往会有隔后腔的引流不畅(图2)。

3.Ⅲ型 无孔斜隔合并宫颈瘘管,两侧宫颈之间或隔后腔与对侧宫颈之间有瘘管形成,也会有引流不畅(图3)。

发病机会以Ⅱ型为最高,占50%左右。[收起]
阴道斜隔的非对称性畸形的发生目前具体的机制尚不明了。米勒管与中肾管的发生密切联系,米勒管的发育有赖于中肾管的发育,中肾管发育受阻,米勒管的发育也会异常,从而形成肾脏、输尿管和阴道发育的一系列非对称畸形。阴道斜隔的病变分为以下3种类型:
1.Ⅰ型 无孔型斜隔,斜隔上没有孔(图1)。

2.Ⅱ型 有孔型斜隔,斜隔上有一个小孔,往往会有隔后腔的引流不畅(图2)。

3.Ⅲ型 无孔斜隔合并宫颈瘘管,两侧宫颈之间或隔后腔与对侧宫颈之间有瘘管形成,也会有引流不畅(图3)。

发病机会以Ⅱ型为最高,占50%左右。...[详细]

临床表现

1.症状 发病年龄属于青少年。从初潮至主要临床症状出现平均时间为1.7年。以Ⅰ型就诊时间较早。大多数未婚育。痛经是主要的临床症状,是严重的胀、坠、憋的痛经。此外还会有阴道流脓等感染的症状。
2.体征 一般患者多为处女,罕行阴道检查。一般如行阴道检查可见一侧阴道有小孔,可有脓液流出,可扪及阴道壁肿物,这类肿物一般位置较低,不同于常见的盆腔肿物,固定在一侧阴道壁和穹隆上。

并发症

1.盆腔感染 常见Ⅱ型、Ⅲ型患者,因隔后腔内长期积脓,当抵抗力下降时会引起急性炎症,盆腔脓肿。
2.子宫内膜异位症 多见于Ⅰ型患者,经血倒流引起子宫内膜异位症。

实验室检查

阴道分泌物检查、CA125检查。

其他辅助检查

1.B超检查 可提示双子宫及一侧的子宫积血宫颈扩张,对诊断有很大的帮助。并可同时提示一侧肾脏的缺如。
2.碘油造影 Ⅰ型造影见单角子宫及单输卵管畸形,Ⅱ型造影可见相同的单角子宫及单侧输卵管,但如从斜隔孔打入造影剂可见隔后腔,一般隔后子宫很难显影。Ⅲ型从宫颈打入造影剂可显影同侧子宫及与之相连的对侧隔后腔。
3.腹腔镜检查 发现双子宫畸形。
4.泌尿系影像检查 发现一侧肾脏及输尿管的缺如。

诊断

诊断要点在于对本病的认识,如果对阴道斜隔综合征没有一个概念,则术前诊断几乎不可能。诊断的难点在于症状上的矛盾,这类畸形存在不同程度的梗阻,但因为有一侧正常的子宫及阴道,会有正常的月经周期,从而掩蔽了梗阻的存在。1985年以前文献报道的病例误诊率很高,大约80%误诊而行开腹探查手术。如果对此病有充分的认识,诊断并不困难。加之近年来B超检查的精细准确,可提示双子宫双宫颈及一侧子宫颈的扩张积血,并提示同侧肾脏的缺如。这些对于确诊非常重要。

治疗

手术治疗是本病的惟一有效的方法,有文献报道经腹切除一侧子宫,虽可缓解症状但手术创伤大并牺牲了一侧有功能的正常子宫,目前已不采用。经阴道斜隔切开引流是最理想的手术治疗。

预后

经过阴道斜隔切开,如没有感染,手术症状迅速消失,近期效果一般良好。但重要的是远期效果。
1.局部情况 症状缓解很快,斜隔后子宫颈都能暴露,少有再次粘连、狭窄及闭锁。
2.生育情况 斜隔一侧的子宫有正常生育能力,保留这一侧的子宫是很有意义的。

预防

孕妇应注意避免致畸因素、早期诊断、早期治疗。