基本信息

  • 科室: 妇科 
  • 别名: liomyosarcoma of vagina
  • 症状: 性交困难
  • 发病部位: 暂无
  • 多发人群: 成年妇女
  • 相关疾病: 暂无

概述

阴道平滑肌肉瘤少见,病灶多位于阴道中上段的阴道壁黏膜下间质或阴道黏膜,呈实性结节样。以局部扩展为主,也偶有远处转移。

病因

其发病原因尚不明了。

发病机制

肿瘤为实性结节状肿物,大小1~15cm不等,通常为4~6cm,表面被覆黏膜,无包膜或部分有假包膜,呈浸润性生长。切面呈灰黄色或浅红色,可见出血坏死或软化呈脑髓样。
镜检见阴道平滑肌肉瘤细胞呈编织状排列,可见圆形细胞、梭形细胞和混合性3种类型,其中以梭形细胞肉瘤最常见。细胞呈圆形或梭形,核大,染色质多而深染,偶见瘤巨细胞。每10个高倍视野(HPF)有5个以上核分裂。核分裂少于5个/10HPF,称为富细胞性平滑肌瘤(cellular leiomy-Oma)。由于辨别阴道平滑肌肿瘤良、恶性是依据形态学来判断,必须仔细估价肿瘤的核分裂数,最少从不同平面作10~15个切片,并且在核分裂最活跃处取50个高倍视野观察,取其平均数计算。此外,尚需要观察瘤细胞异型性变化。
电镜可见纵形排列的中间丝,致密斑,许多吞饮小泡和部分或完整的基底膜包绕每一个细胞。
Masson染色胞浆内肌原纤维呈红色,PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性肌动蛋白MSA\波形蛋白(vimentin)均阳性,大部分结蛋白(desmin)、雌激素受体SR、孕激素受体PR阳性,亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)、钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。[收起]
肿瘤为实性结节状肿物,大小1~15cm不等,通常为4~6cm,表面被覆黏膜,无包膜或部分有假包膜,呈浸润性生长。切面呈灰黄色或浅红色,可见出血坏死或软化呈脑髓样。
镜检见阴道平滑肌肉瘤细胞呈编织状排列,可见圆形细胞、梭形细胞和混合性3种类型,其中以梭形细胞肉瘤最常见。细胞呈圆形或梭形,核大,染色质多而深染,偶见瘤巨细胞。每10个高倍视野(HPF)有5个以上核分裂。核分裂少于5个/10HPF,称为富细胞性平滑肌瘤(cellular leiomy-Oma)。由于辨别阴道平滑肌肿瘤良、恶性是依据形态学来判断,必须仔细估价肿瘤的核分裂数,最少从不同平面作10~15个切片,并且在核分裂最活跃处...[详细]

临床表现

1.症状 早期为黏膜下小的硬结,一般无症状,部分病人因自己摸及肿瘤而就诊。肿瘤呈弥漫性浸润性发展,通常表现为阴道疼痛,阴道堵塞下坠、压迫不适感。部分可伴有阴道不规则出血或性交出血,白带增多,为脓性或血性分泌物,可有恶臭。晚期可出现阴道大出血,并因压迫、浸润膀胱、尿道和直肠产生尿频、尿急、排尿中断、排便不畅或便秘等症状,约半数病例有阴道直肠疼痛。
2.体征 肿瘤常见部位为阴道后壁上段,次为后壁下段,其他各壁也可出现。肿块常呈局部性生长,可有假包膜。阴道检查可触及较硬实结节状肿块或浸润性硬块,表面可伴出血、溃疡,阴道壁变硬、狭窄。晚期可出现淋巴和血道转移及肺、肝等远处器官转移。

并发症

常并发尿毒症和恶病质。

实验室检查

分泌物检查、肿瘤标志物检查、组织病理学检查。

其他辅助检查

阴道镜检查。

诊断

根据临床表现和病理组织学检查进行诊断。如肿瘤侵犯阴道黏膜或已向阴道内生长,可取组织做病理检查。如阴道黏膜表面尚光滑,可作穿刺活检或切取活检,以确定诊断。Tavas-soli等曾提出阴道平滑肌肉瘤诊断标准为:肿瘤直径≥3cm,核分裂象≥10/10HPF;如核分裂象5~10/10HPF,细胞中度~重度异型性。

治疗

手术治疗是主要的治疗手段,辅助化疗和放射治疗可提高疗效。
阴道平滑肌肉瘤必须作局部广泛切除。切口边缘应与肿瘤有一定距离,才能视为切除了肿瘤。为了能彻底地切除肿瘤,有时需作后盆、前盆或全盆内脏清除术。
对平滑肌肉瘤疗效较好的化疗方案有:
1.AD 多柔比星(阿霉素)60mg/?静注,第1天;达卡巴嗪(dacarbazine,DTIC)250mg/?静注,第1~5天。每疗程相隔3周。
2.CVAD 环磷酰胺500mg/?静注,第2天;长春新碱1.5mg/?静注,第1、8天;多柔比星(阿霉素)50mg/?静注,第2天;达卡巴嗪250mg/?静注,第1~5天。每疗程间隔3周。
3.MeCA 司莫司汀(甲环亚硝脲)(Me-OCNU)150mg/?口服,第1天;多柔比星(阿霉素)60mg/?静注,第1天。每6周重复1疗程。
4.CAD 环磷酰胺50mg/?静注,第2天;多柔比星(阿霉素)45mg/?静滴,第1天;达卡巴嗪400mg/?,静滴,第1、2天。每3周重复用1疗程。
阴道平滑肌肉瘤的治疗中采用区域动脉灌注化疗,局部控制率可达80%。用阿霉素动脉灌注化疗,全身毒性小,50%肿瘤出现坏死,化疗后加用X线放射35Gy,肿瘤坏死增加到85%。
盆腔动脉灌注化疗是一种较好的治疗阴道平滑肌肉瘤的化疗方法,可以提高局部组织的药物浓度和提高疗效,且全身毒性较低。
阴道后壁平滑肌肉瘤局部发展较晚期时,在行后盆内脏切除后,盆底区域加用体外放射,亦取得较好近期疗效。[收起]
手术治疗是主要的治疗手段,辅助化疗和放射治疗可提高疗效。
阴道平滑肌肉瘤必须作局部广泛切除。切口边缘应与肿瘤有一定距离,才能视为切除了肿瘤。为了能彻底地切除肿瘤,有时需作后盆、前盆或全盆内脏清除术。
对平滑肌肉瘤疗效较好的化疗方案有:
1.AD 多柔比星(阿霉素)60mg/?静注,第1天;达卡巴嗪(dacarbazine,DTIC)250mg/?静注,第1~5天。每疗程相隔3周。
2.CVAD 环磷酰胺500mg/?静注,第2天;长春新碱1.5mg/?静注,第1、8天;多柔比星(阿霉素)50mg/?静注,第2天;达卡巴嗪250mg/?静注,第1~5天...[详细]

预后

阴道平滑肌肉瘤少见,尚无大宗5年生存率的资料。一般来说预后不好,早期病例广泛切除术后也有长期生存的希望。病理组织学检查如见核分裂活跃,每10高倍视野多于50个核分裂象,则复发率高,并且预后恶劣。阴道平滑肌肉瘤根治性治疗后生存时间为10~59个月,平均24.9个月,带瘤或无瘤生存8年之久。最差的为Brown等(1960)报道1例患者诊断后1月死亡,最好的1例为Horn等(1998)报道的在根治性子宫、阴道和外阴切除术后给以6个疗程的阿霉素化疗,随访15年无瘤生存。
预后影响因素包括:年龄、组织学分级、FIGO分期和治疗方式。年龄>50岁、组织学分级3级、FIGO分期Ⅲ/Ⅳ期、先用化疗或放疗与不良预后相关。[收起]
阴道平滑肌肉瘤少见,尚无大宗5年生存率的资料。一般来说预后不好,早期病例广泛切除术后也有长期生存的希望。病理组织学检查如见核分裂活跃,每10高倍视野多于50个核分裂象,则复发率高,并且预后恶劣。阴道平滑肌肉瘤根治性治疗后生存时间为10~59个月,平均24.9个月,带瘤或无瘤生存8年之久。最差的为Brown等(1960)报道1例患者诊断后1月死亡,最好的1例为Horn等(1998)报道的在根治性子宫、阴道和外阴切除术后给以6个疗程的阿霉素化疗,随访15年无瘤生存。
预后影响因素包括:年龄、组织学分级、FIGO分期和治疗方式。年龄>50岁、组织学分级3级、FIGO分期Ⅲ/Ⅳ期、先用化疗...[详细]

预防

应防患于未然、提高机体的防癌能力,做好防癌的三级预防工作。