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基本信息

科室：关节外科
别名：滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合症
症状：暂无
发病部位：暂无
多发人群：暂无
相关疾病：暂无

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome)，简称SAPHO综合征。SAPHO为下列5个英文单词的缩写，即：滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。
本病主要包括骨病变和掌跖脓疱病。Sasaki于1967年首先描述了一例有掌跖脓疱病的锁骨无菌性肥厚性骨炎，此后相继报道了250多例。1987年C...[详细]

病因

本病的病因不明，有下列几种假说：
1.循环免疫复合物在暴发性痤疮中发现有循环免疫复合物，可能是对痤疮丙酸杆菌免疫反应的结果。这些免疫复合物沉着在骨中引起炎症过程，导致临床上溶骨性损害。且有人在约半数的受累关节活检标本中找到痤疮丙酸杆菌。
2.环境因素掌跖脓疱病在某些地区发病率高，认为与环境因素有关。
3.约1/3的病人HLA-B27阳性。在SAPHO综合征病人的家族中，有掌跖脓皮病的占14%，有银屑病患者的占19%，有痤疮的占5%。

发病机制

目前本病的发病机制还不很清楚，可能与HLA-B27阳性，遗传家族相关。还有人认为与前列腺素相关， Ueda报道2个婴儿长期用前列腺素E1治疗以关闭未闭的动脉导管，2例均发生皮质骨肥厚，特别是肢体的长骨和肋骨尤为显著。停止治疗后骨的改变有所好转。所以炎症中产生的前列腺素，可能在骨肥厚的发病机制中起作用。

临床表现

发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁，最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节肿痛，最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等。其中胸骨为62%，其次为骶髂关节(33%)，脊柱(24%)，周围骨(19%)，周围关节(10%)。81%的病人有两处以上病变，同时可伴有关节周围炎症。52%～66%的病人有掌跖脓皮病，14%～15%的病人有痤疮，9%～24%的病人有银屑病。皮肤病变可发生在骨关节病之前或之后。
主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀，常呈双侧性，天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合，骨肥厚可压迫邻近的神经血管结构，有时需外科手术处理。实验室检查通常为非特异性的。
骨病变也可发生于脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨。损害常始于腱和韧带附着处，而后二者本身也有骨肥厚病变，常有关节炎，特别是骶髂关节炎。在儿童和青年中可见无菌性溶解性损害(慢性复发性多灶性骨髓炎)，痊愈后有硬化和骨肥厚。
皮肤损害可表现为掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮(聚会性痤疮或暴发性痤疮)。
掌跖脓疱病：Barber将其归类于脓疱型银屑病中的一个亚型，但也有认为它系不同于银屑病的另一疾病。掌跖脓疱病患者家族中发生寻常型银屑病的较少，HLA-B13、B17、和Cw6在银屑病约50%的患者中可找到，而在掌跖脓疱病中不常见。发病年龄通常为20～60岁，女性多见，占80%。掌跖脓疱病和骨病的关系1967年在日本首先报道。Sonozaki等发现128名掌跖脓疱病中9.4%有前胸壁骨关节炎。
重症痤疮伴关节炎首先由Burns和Coleville于1959年描述。聚会性痤疮、化脓性汗腺炎和头皮蜂窝织炎3种疾病同时发生者称为毛囊闭塞三联征(follicular occlusion triad，FOT)。Knitzer和White Needleman研究了60名聚会性痤疮、暴发性痤疮或FOT的肌与骨骼的表现，发现大部分患者骨和关节受累。Kawai等检查41例掌跖脓疱病和骨、关节损害，发现93%有胸肋锁骨损害，37%脊柱骨肥厚，22%骶髂关节有硬化改变，33%有明显的外周关节炎。[收起] 发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁，最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节肿痛，最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等。其中胸骨为62%，其次为骶髂关节(33%)，脊柱(24%)，周围骨(19%)，周围关节(10%)。81%的病人有两处以上病变，同时可伴有关节周围炎症。52%～66%的病人有掌跖脓皮病，14%～15%的病人有痤疮，9%～24%的病人有银屑病。皮肤病变可发生在骨关节病之前或之后。
主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀，常呈双侧性，天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合，骨肥厚可压迫邻近的神经血管结构，有时需外科手术处理。实验室检查...[详细]

并发症

可并发胸锁关节炎、胸肋关节炎、骶髂关节炎，银屑病。

实验室检查

C-反应蛋白增高，类风湿因子阴性。白细胞计数和血沉可正常或稍高，RF和ANA阳性，HLA-B27约30%阳性。

其他辅助检查

X线检查：早期可无明显改变，随着病情进展可见到胸锁关节和胸肋关节不规则侵蚀，骨皮质肥厚。还可累及腕关节、颈、胸、腰、骶，表现为相邻的2～4个椎体弥漫性增生。骶髂关节病变常不对称。

诊断

根据症状、体征、典型滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎等表现，本病不难诊断。

治疗

由于本病相对良性的病程以及其病因不明，因此目前的治疗以对症治疗为主，首选非类固醇药物治疗。部分炎症反应重且非类固醇药物疗效不明显者，可短期使用中小剂量皮质激素，外周关节滑膜炎明显或皮损明显者，可试与甲氨蝶呤，合并炎性肠病者可试用柳氮磺吡啶(柳氮磺胺吡啶)。
最近的研究表明，新一代的二磷酸盐类药物帕米二磷酸盐对本病的治疗有效，一般口服帕米二磷酸盐600mg/d，治疗6个月左右，可有效的缓解症状，但观察的病例数有限。

预后

本病发展缓慢，Maugars等随访19例sAPHO平均12.3年，18例病人感觉尚可。本病预后良好。Hayem等对120例SAPHO综合征患者5年以上的随诊，表明本病进展缓慢，无明显的致残性，无严重的并发症发生。

预防

1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。
2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。
3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
4.非甾体类抗炎药可减轻症状。此外也可试用秋水仙碱、柳氮磺胺吡啶治疗。应注意预防皮肤感染。严重痤疮和脓疱可试用维A酸类药物。

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