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基本信息

科室：风湿免疫科
别名：风湿性多肌病风湿性多发性肌痛
症状：慢性疼痛
发病部位：暂无
多发人群：无特殊发病群体
相关疾病：风湿病

风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica，PMR)，由Barber于1957年首先命名，是以四肢和躯干近端疼痛为特征的临床综合征。一般包括以下3个要点：50或50岁以上起病；肩胛带、骨盆带和颈部3处易患部位中有2处出现疼痛和晨僵，时间超过30min，持续1个月以上；加上全身反应证据如血沉升高超过40mm/h或50mm/h。有些定义还包括小剂量糖皮质激素如10mg/d泼尼松可迅速缓解症状等。除巨细胞动脉炎(giant cell arteritis，GCA)外，如果存在其他特定疾病如类风湿关节炎、慢性感染、多发性肌炎或恶性肿瘤等可排除风湿性多肌痛的诊断。PMR和GCA关系密切，约...[详细]

病因

病因和发病机制尚不清楚。研究认为本病与HLA-DR4相关，提示遗传易感性可能是发病原因之一。另外，年龄和内分泌激素变化也与本病有一定的相关性。

发病机制

PMR的病因与发病机制还不清楚。其病因可能是多因素的，在内在因素和环境共同作用下，通过免疫机制致病。研究认为PMR与HLA-DR4相关，提示遗传易感染可能是本病的发病原因之一。另外本病几乎均在50岁以上发病，提示本病肯定与年龄有关。女性发病率明显高于男性，提示本病与内分泌激素变化可能也有一定相关性。
PMR病理学研究较少，单纯PMR并无特殊病理学特点。部分PMR患者颞动脉活检呈典型的GCA病理表现，提示它为潜在的GCA。近年来，虽然有人报告大关节滑膜炎(如膝、胸锁关节)可解释患者肌痛症状，且关节镜活检及滑液检查支持滑膜炎存在，但此说存在争议。肌活检一般正常或表现非特异性变化，如Ⅱ型...[详细]

临床表现

1.发病年龄本病均发生于50岁以上的中老年人，小于50岁发病甚少且症状较轻。女性较男性多2～3倍。
2.主要症状颈部、肩胛带、骨盆带肌肉疼痛和僵硬，尤以清晨1～2h明显，很少自然缓解。严重者上肢抬举受限，不能过肩、梳头、持物，抬腿和上下楼困难，难以下蹲，甚至翻身困难,而需要卧床。与多发性肌炎不同，本病一般无肌压痛或仅有轻微压痛，也无肌力减退等表现，但可因肌痛和关节痛限制自身活动。常伴低热、乏力、体重减轻及轻中度关节痛。

并发症

PMR偶有并发肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。还有发生急性动脉炎的可能。

实验室检查

1.轻到中度正细胞正色素性贫血。
2.血沉＞50mm/h(魏氏法)，并与病情活动性相关。
3.血清肌酶正常。
4.抗核抗体及类风湿因子皆阴性。

其他辅助检查

肌电图正常。

诊断

诊断标准应严格符合下列6点：
1.发病年龄超过50岁。
2.颈、肩胛带及骨盆等3处易患部位至少2处出现肌肉疼痛和晨僵，病程应持续≥1个月。
3.实验室检查示血沉明显增快、CRP升高。
4.受影响肌肉无红、肿，亦无肌力减退或肌萎缩。
5.需要排除类似风湿性多肌痛表现的其他疾病，如类风湿关节炎、慢性感染、多发性肌炎、恶性肿瘤等。
6.对小剂量糖皮质激素(相当于泼尼松10mg/d)反应良好。

治疗

1.PMR确诊后虽不需要住院治疗，但定期随访十分重要。一旦发现有伴发巨细胞动脉炎迹象者，应立即行相应检查包括颞动脉活检，以除外颞动脉炎的诊断。一般治疗主要是鼓励患者做适当肌肉运动，以免引起肌肉失用性萎缩和关节运动障碍。药物治疗目的有二：缓解症状和阻止潜在血管炎并发症。
(1)非甾体抗炎药：对症状轻微或不伴血管炎的PMR尤其是颞动脉活检阴性者，可先试用非甾体抗炎药，如肠溶吲哚美辛25mg，2～3次/d，双氯酚酸(扶他林)(25mg，2～3次/d)等，可控制肌痛和头痛等症状。有报道10%～20%患者单用阿司匹林或非甾体抗炎药足可控制病情，而无须加用糖皮质激素。非甾体抗炎药虽可部分缓解症状，但无阻止血管炎并发症的疗效。因此，一般认为短效皮质激素如泼尼松为本病首选。
(2)糖皮质激素：对症状轻微的PMR，经上述治疗2～4周病情仍无改善即可开始应用5～10mg泼尼松或相当剂量的其他糖皮质激素治疗。如果PMR诊断正确，其临床症状一般在使用激素后即可迅速缓解，此点常用来判断PMR诊断是否正确，如治疗后无反应，则需要进一步排除其他疾病。小剂量皮质激素不能抑制伴发的血管炎症状，因此即使疼痛显著缓解仍需要密切观察病情变化。对初始症状严重者，一般可根据治疗前血沉、C-反应蛋白和血清IL-6水平以及对首次治疗的反应，将患者分成不同亚型实施不同治疗方案。激素剂量由病情严重程度和是否伴有巨细胞动脉炎而确定，疗程可分为起始治疗、减量治疗和维持治疗3个阶段。对不伴有巨细胞动脉炎的PMR，泼尼松常规推荐剂量为15～30mg/d，一般4天左右骨骼肌肉疼痛与僵硬可迅速缓解，血沉和C-反应蛋白恢复正常。一旦症状减轻及血沉降至正常可考虑减量。激素减量必须在周密的监测下缓慢进行，否则病情复发。泼尼松开始剂量超过15mg/d者，可每周减5mg直至15mg/d，并每2～3周测定血沉1次。15mg/d以后每月减2.5mg，一般在6～12个月内可达到维持剂量2.5～7.5mg。因无实验室检查可预测什么时候可以停用激素，故维持治疗时间随病情严重程度而定，一般认为当2.5mg维持治疗6～12个月后，无任何临床症状且血沉正常者可停止治疗。停药后约一半患者可完全正常，其余可在随后的数月内复发，复发早期再服10～15mg泼尼松龙又可控制病情。
有报道甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)肌内注射可进一步减少激素的副作用。方法为每3周肌内注射1次，剂量为120mg/次，连用12周，然后每月减量20mg肌注1次，疗程1年。疗效极快，48h症状即可缓解，血沉恢复正常。对下丘脑-垂体-肾上腺轴无抑制，激素总量较口服小得多，故较为安全，容易被患者接受。
皮质激素虽可缓解症状，但尚无证据提示它可缩短病程，经小剂量激素治疗后实验室检查已恢复正常，潜在血管炎或血管并发症可能性相当小，但并不是所有患者均对小剂量激素有特效，因为即使血沉已正常仍有发生急性动脉炎的可能。巨细胞动脉炎与胸主动脉瘤高度相关，该瘤是巨细胞动脉炎相对晚期的严重并发症之一，一旦动脉瘤破裂可导致患者突然死亡。有资料证实即使不伴颞动脉炎的PMR仍有较一般人群更高的心血管疾病病死率。
反复皮质激素治疗最常见副作用主要有椎体压缩性骨折、髋部骨折、糖尿病、消化性溃疡和白内障等。由于这些副作用发生率在不同研究中报道不一，而且这些并发症本身在老年人中就较为常见，故要确定它们一定是激素的副作用颇为困难。为了尽可能减少激素的副作用，推荐采用最小有效剂量早晨1次顿服，并辅以钙剂以防骨质疏松的发生。
(3)免疫抑制药：对病情顽固或小剂量泼尼松不能维持疗效者，可加用甲氨蝶呤片7.5mg，1次/周，顿服。但单用甲氨蝶呤治疗本病尚存在争议。其他免疫抑制药(如硫唑嘌呤、环磷酰胺)以及其他慢作用抗风湿药(如抗疟药、青霉胺、氨苯砜)等也可协助激素减量，减少复发，但由于缺乏系统研究，资料有限，经验不多，故临床应用有较大争议。
(4)其他：如出现各种并发症可对症治疗，如腕管综合征可行手术减压，肢端坏疽需要手术切除，合并感染时加用抗生素等。
2.中医治疗中医认为本病与风、寒、湿。[收起] 1.PMR确诊后虽不需要住院治疗，但定期随访十分重要。一旦发现有伴发巨细胞动脉炎迹象者，应立即行相应检查包括颞动脉活检，以除外颞动脉炎的诊断。一般治疗主要是鼓励患者做适当肌肉运动，以免引起肌肉失用性萎缩和关节运动障碍。药物治疗目的有二：缓解症状和阻止潜在血管炎并发症。
(1)非甾体抗炎药：对症状轻微或不伴血管炎的PMR尤其是颞动脉活检阴性者，可先试用非甾体抗炎药，如肠溶吲哚美辛25mg，2～3次/d，双氯酚酸(扶他林)(25mg，2～3次/d)等，可控制肌痛和头痛等症状。有报道10%～20%患者单用阿司匹林或非甾体抗炎药足可控制病情，而无须加用糖皮质激素。非甾体抗炎药虽可部分缓解症...[详细]

预后

PMR偶可有肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。还有发生急性动脉炎的可能。皮质激素虽可缓解症状，但尚无证据提示它可缩短病程，经小剂量激素治疗后实验室检查已恢复正常，潜在血管炎或血管并发症可能性相当小，但并不是所有患者均对小剂量激素有特效，因为即使血沉已正常仍有发生急性动脉炎的可能。巨细胞动脉炎与胸主动脉瘤高度相关，该瘤是巨细胞动脉炎相对晚期的严重并发症之一，一旦动脉瘤破裂可导致患者突然死亡。

预防

1.做好心理调适，解除思想顾虑，树立战胜疾病的信心。
2.加强营养，增加蛋白质、维生素，避免刺激性食物。
3.避免风、寒、湿侵袭，并提高生活质量。
4.加强体育锻炼，增强体质，进行关节和肌肉运动，防止肌萎缩。

风湿性多肌痛