基本信息

概述

盘状红斑狼疮较常见,也是古老而又经典的疾病。其病情亦较轻,但有时可以转化为系统性红斑狼疮。本病可分两型:①局限型皮肤损害仅限于颈部以上的皮肤;②播散型皮损累及全身广泛部位的皮肤。有些作者认为播散型容易转变为系统性红斑狼疮。

病因

本病病因不明,患者家族中本病发生率明显较高,家族成员中高γ球蛋白血症发病亦较高,这提示本病发病与遗传因素有关。在遗传因素的基础上,由某些外因(日光、紫外线照射)和内因(精神受刺激、心理严重障碍)的作用下,通过神经免疫内分泌网络,导致自身组织细胞抗原性发生改变,最终发生免疫反应而致病。

发病机制

1.盘状红斑狼疮发病机制 是多因素所致人体免疫异常,引起皮肤局限性或播散性病理损害。
2.组织病理检查 因所取活检标本的皮损类型不同,其病理改变亦有所不同。下列几种病理改变可作为诊断依据:①角化过度伴以角质栓;②棘层萎缩;③基底层液化;④在皮肤附属器周围有淋巴细胞组成的斑片状浸润;⑤真皮上部水肿、血管扩张和轻度红细胞外渗。
真皮的变化先于表皮,基底层局灶性液化变性是本病组织学诊断的主要依据(图1,2,3)。



3.中医病因病机 中医认为,病变范围可涉及中医温病、内伤杂病和皮肤外科等范畴,其病因病机可归纳为内因和外因两方面。
(1)内因:素体禀赋不足:肾精亏损,或七情内伤,劳累以致阴阳失衡,气血失和,进而血运不畅,气滞血瘀。这是形成本病的内在基础。
(2)外因:感受外邪:外受热毒之邪侵袭是导致本病发生的外部条件。
根据“肾为先天之本”、“女子以肝为先天”以及五脏相互滋生的理论,肝肾亏虚常导致脏腑气血阴阳不足,在感受外来邪毒后,一方面可外伤腠理肌肤,蚀于筋骨而出现红斑和肌肉关节病变;另一方面可内攻五脏六腑,影响脏腑功能,水谷精微运化失常,主要表现为由病初的阴液亏耗、阴虚内热而逐渐发展至阴损及阳、阴阳两虚,最终可因阳虚水泛甚至阴阳离决而危及生命。本病急性期多以邪热炽盛,肌肤痹阻为主;慢性期或缓解期,则多以邪退正虚,肌肤内脏淤滞为主。[收起]
1.盘状红斑狼疮发病机制 是多因素所致人体免疫异常,引起皮肤局限性或播散性病理损害。
2.组织病理检查 因所取活检标本的皮损类型不同,其病理改变亦有所不同。下列几种病理改变可作为诊断依据:①角化过度伴以角质栓;②棘层萎缩;③基底层液化;④在皮肤附属器周围有淋巴细胞组成的斑片状浸润;⑤真皮上部水肿、血管扩张和轻度红细胞外渗。
真皮的变化先于表皮,基底层局灶性液化变性是本病组织学诊断的主要依据(图1,2,3)。



3.中医病因病机 中医认为,病变范围可涉及中医温病、内伤杂病和皮肤外科等范畴,其病因病机可归纳为内因和外因两方面。
...[详细]

临床表现

患者多为女性,年龄多在20~40岁。皮损好发于面部,特别是两颊和鼻梁,呈蝶形分布。其次好发于口唇、耳部、头皮、手背和手指等处,皮损的特征表现是有持久性盘状红斑,边缘清楚,略微隆起,色素较深,为黄豆至指甲大小,呈圆形盘状或不甚规则,表面毛细血管扩张,并覆以黏着性鳞屑,若剥离鳞屑,可见其下扩张的毛囊孔,鳞屑底面有很多刺状角质隆起,栓在毛囊口中。在病情发展过程中,皮损逐渐扩大并增多,可融合成以鼻梁为中心、两颊为双翼的蝶形红斑。外周的耳郭、颞颥甚至头皮均可受累。皮损发生于耳郭时,软组织可受累,呈枯萎状。头皮受累时头皮萎缩,头发脱落,为暗红色、浅红或带白色的斑片。手背、手指和足背可同时发病。个别病例,面部、双手背和手指可全部受累,呈鲜红色,覆以薄痂,手指尖端可长出鸟爪样角质增生。足部皮损主要见于足底两侧和足跟,覆以大片淡红色鳞屑。少数病例,皮损累及唇和口腔黏膜,表现为灰白色角化过度,可形成糜烂和浅溃疡,最后出现萎缩,可有不同程度的瘙痒和灼热感。
本病有3种变异型:单纯红斑型皮损为红色斑点或丘疹,局部轻度脱屑及略水肿;肥厚型皮损是由隆起的硬结及角化过度的皮肤组成,该型一般位于面部及上肢伸侧,容易被误诊为肥厚性银屑病或肥厚性扁平苔藓;深部型皮损是一种少见的皮损,表现为皮肤深部有结节,常伴有盘状皮损,皮下脂肪可发生脂膜炎,皮损区可留下深的局部凹陷。


[收起]
患者多为女性,年龄多在20~40岁。皮损好发于面部,特别是两颊和鼻梁,呈蝶形分布。其次好发于口唇、耳部、头皮、手背和手指等处,皮损的特征表现是有持久性盘状红斑,边缘清楚,略微隆起,色素较深,为黄豆至指甲大小,呈圆形盘状或不甚规则,表面毛细血管扩张,并覆以黏着性鳞屑,若剥离鳞屑,可见其下扩张的毛囊孔,鳞屑底面有很多刺状角质隆起,栓在毛囊口中。在病情发展过程中,皮损逐渐扩大并增多,可融合成以鼻梁为中心、两颊为双翼的蝶形红斑。外周的耳郭、颞颥甚至头皮均可受累。皮损发生于耳郭时,软组织可受累,呈枯萎状。头皮受累时头皮萎缩,头发脱落,为暗红色、浅红或带白色的斑片。手背、手指和足背可同时发病。个别病例,面...[详细]

并发症

深部型皮损波及脂肪组织时可发生脂膜炎。

实验室检查

本病实验检查阳性发现较少,约1/3病例可有轻度贫血、白细胞减少、血小板减少、血沉增快。

其他辅助检查

IgG升高或抗核抗体阳性。个别病例LE阳性、肝功能障碍。

诊断

诊断根据主要发生于20~40岁女性面部鲜红色或淡红色斑,边缘清楚,或多或少呈蝶形分布,其上覆有黏着性鳞屑,其下有扩大的毛孔,诊断一般不难。病理检查有助于确诊。

治疗

1.一般防治 为了防止本病的发展或恶化,宜采用下列措施:①避免饮酒和过度疲劳;②如对日光过敏,外出时面部可搽用防光剂(如5%宁软膏)、撑伞或戴宽帽、穿长袖衣服和长裤,避免在烈日下暴晒;③避免受凉、感冒或其他感染。
2.全身治疗
(1)抗疟药:氯喹0.25g,1~2次/d,病情好转后减量,有时每周0.25~0.5g即可控制病情发展。疗程视病人的耐受情况和病情而定。
(2)环磷酰胺静脉用药,400~600mg静滴,每周1次。也可150~300mg/d,分2~3次口服。
(3)糖皮质激素:对某些播散型病人,使用氯喹治疗无效或不能耐受时,可考虑该种药物的使用,并且应尽量用小剂量与其他抗风湿药物联合用药以提高疗效,减少副作用。
(4)中药六味地黄汤加减,大阴补丸或雷公藤制剂等。
3.局部治疗
(1)小片皮损可用二氧化碳雪或液氮冷冻疗法20~30s,1次不愈可重复治疗。
(2)利用去炎松霜、地塞米松(皮炎平)、氟轻松(肤轻松)。涂药后再用塑料薄膜覆盖包扎。[收起]
1.一般防治 为了防止本病的发展或恶化,宜采用下列措施:①避免饮酒和过度疲劳;②如对日光过敏,外出时面部可搽用防光剂(如5%宁软膏)、撑伞或戴宽帽、穿长袖衣服和长裤,避免在烈日下暴晒;③避免受凉、感冒或其他感染。
2.全身治疗
(1)抗疟药:氯喹0.25g,1~2次/d,病情好转后减量,有时每周0.25~0.5g即可控制病情发展。疗程视病人的耐受情况和病情而定。
(2)环磷酰胺静脉用药,400~600mg静滴,每周1次。也可150~300mg/d,分2~3次口服。
(3)糖皮质激素:对某些播散型病人,使用氯喹治疗无效或不能耐受时,可考虑该种药物...[详细]

预后

较好。部分病人可转变为系统性红斑狼疮。

预防

1.避免饮酒和过度疲劳。
2.如对日光过敏,外出时面部可搽用防光剂(如5%宁软膏)、撑伞或戴宽帽、穿长袖衣服和长裤,避免在烈日下暴晒。
3.避免受凉、感冒或其他感染。