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基本信息

科室：小儿神经外科
别名：小儿脑血管畸形
症状：暂无
发病部位：暂无
多发人群：脑外科
相关疾病：血管畸形

概述

脑血管畸形(cerebrovascular malformation)主要包括脑动静脉畸形及囊性动脉瘤，在小儿时期，二者是导致小儿原发性蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage)的最常见原因。

脑动静脉畸形(cerebral arteriovenous malformations)最常发生在两个部位：即大脑大静脉(又名Galen大静脉)及大脑半球静脉。大脑大静脉位于胼胝体压部的下后方，由左右大脑内静脉汇合而成。它是一条短粗、壁薄且较脆弱的静脉主干，走行方向由前到后，最终注入下矢状窦，续入直窦。大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉发生了静脉瘘，使动脉血直接流入静脉血中，因而产生一系列症状。大脑半球大静脉畸形多数位于脑皮质下，其发生的部位以大脑中动脉所供应的区域为多，其他的部位如基底神经节，脑干和小脑也受累。脑血管畸形还包括毛细血管扩张症，海绵状血管瘤等。

发病机制

1.囊性动脉瘤由于血管壁中层结构薄弱，逐渐扩张，引起囊性肿物，其好发部位为颅底动脉环前部，尤其在血管分支处。其大小不等，当它的直径已达到6～15mm时，常在动脉瘤的基底部发生破裂。破裂后可致蛛网膜下腔大量出血，也可引起硬膜下、脑实质或脑室腔的出血。在局部可形成血肿，压迫脑组织。并可与主动脉缩窄或先天性多囊肾同时存在。
2.动静脉畸形又称先天性动静脉瘘，在颅内可以单发，也可以多发。动静脉畸形主要是由于动脉与静脉系统间的毛细血管发育欠缺，动静脉间直接形成短路，以致病变供应区的动脉极度扩大，甚至形成动脉瘤样畸形；而病变周围的静脉回流不畅，扩张淤血。在血管内压力影响下，畸形部分逐渐...[详细]

临床表现

1.颅内动脉瘤临床表现是由于动脉瘤对周围组织的直接压迫或因瘤体破裂出血所致。在并发出血以前往往无明显的临床症状，仅偶见第Ⅲ、第Ⅴ及第Ⅵ脑神经麻痹现象；或有轻微额部或眼眶部疼痛。出血之前，可因难于解释的单侧眼肌麻痹而疑及此病。出血时往往急性发病，可见剧烈头痛、呕吐及颈强直等脑膜刺激症状。并可见抽搐、偏瘫、单瘫或失语等。病儿可因颅压增高神志逐渐昏迷。如出血限局在蛛网膜下腔，病儿可无限局体征，而仅有脑膜刺激征。因出血可有吸收热，眼底检查可见视网膜出血。小婴儿则可有前囟饱满、张力增高。脑内或硬膜下血肿依据受累的区域不同可引起神经局灶体征。如出血限局在哑区，则临床表现轻微；出血范围小，生命体征可正常。首次出血病人可获部分甚至完全恢复，但以后将会反复出血。因此，应尽可能早期诊断并及时进行手术治疗。
由于CT和MRI检查具有简捷快速、无创优点、对颅内动脉瘤的诊断有较高准确性。最大优点是能准确的显示其全貌，在诊断动脉瘤的同时可发现伴有其他病变，如血肿、脑积水等。有人认为高清晰度的MRA可代替DSA。但在动态显示动脉瘤的形态，与载瘤的动脉关系，细小血管造影对于多发性动脉瘤的诊断尤为重要。
2.大脑大静脉的动静脉畸形是一种较少见的脑血管畸形。根据受累部位及其大小的差异，临床症状很不相同。婴儿及新生儿后颅窝的血管畸形并非少见；而儿童的血管畸形则多位于幕上一侧的大脑半球。本病常见于新生儿期及婴儿期，本病发病较早，且有循环系统症状，值得临床注意。根据动静脉间分流大小，首发症状出现的年龄、临床症状可分为以下3组：
(1)新生儿：新生儿发病者大多有充血性心力衰竭，系因大量的动脉血流入静脉中，心脏不能耐受所致。病儿可表现呼吸困难及发绀，也可有脑积水和惊厥。
(2)婴儿期：由于大脑大静脉明显扩张，压迫周围组织或造成导水管的狭窄，引起继发性梗阻性脑积水。查体可见头颅增大，头皮及面部静脉怒张、视盘水肿、心脏肥大、头部听诊可闻持续性、响亮的限局性杂音。此外病儿可有抽搐、鼻出血及精神运动发育迟缓。
(3)较大儿童：因交通脑血管破裂，常见蛛网膜下腔出血或脑实质出血。神经系统体征依出血所致脑组织受损部位不同而定。病儿可表现头痛、恶心、呕吐及意识障碍，也可有眩晕、抽搐、失语或器质性精神病。查体可见轻度偏瘫、脑神经麻痹、眼球突出、眼睑下垂、斜视、瞳孔反射消失及视盘水肿等。本病颅骨X线平片可显示颅压增高，并可有曲线状钙化。诊断有赖于脑血管连续造影(多数是椎动脉造影)，可见在Calen静脉区出现动静脉瘘所致的动脉瘤，其近端有异常粗大而显影很浓的脑动脉供应，远端则有极为扩张迂回的引流静脉进入颅内静脉窦。
3.大脑半球静脉畸形常见于较大儿童或青年人，临床表现多有长期的周期性偏头痛史，直到发生蛛网膜下腔出血才考虑本病。临床特征与血管畸形位置有关，其中以大脑中动脉供应的区域发生最多。病儿首发症状多为限局性运动性发作，有时泛化至全身性发作，可持续数年。脑内杂音较为明显，提示颅内有血管畸形的可能性。[收起] 1.颅内动脉瘤临床表现是由于动脉瘤对周围组织的直接压迫或因瘤体破裂出血所致。在并发出血以前往往无明显的临床症状，仅偶见第Ⅲ、第Ⅴ及第Ⅵ脑神经麻痹现象；或有轻微额部或眼眶部疼痛。出血之前，可因难于解释的单侧眼肌麻痹而疑及此病。出血时往往急性发病，可见剧烈头痛、呕吐及颈强直等脑膜刺激症状。并可见抽搐、偏瘫、单瘫或失语等。病儿可因颅压增高神志逐渐昏迷。如出血限局在蛛网膜下腔，病儿可无限局体征，而仅有脑膜刺激征。因出血可有吸收热，眼底检查可见视网膜出血。小婴儿则可有前囟饱满、张力增高。脑内或硬膜下血肿依据受累的区域不同可引起神经局灶体征。如出血限局在哑区，则临床表现轻微；出血范围小，生命体征可正常...[详细]

并发症

因瘤体对周围组织压迫或破裂出血，致抽搐、瘫痪或失语，因颅压增高神志逐渐昏迷，伴有血肿、脑积水，新生儿可发生充血性心力衰竭，呼吸困难及发绀，婴儿可发生梗阻性脑积水及精神运动发育迟缓。脑神经麻痹、周期性偏头痛等。

实验室检查

急性蛛网膜下腔出血者脑脊液检查可见血性脑脊液，且压力增加，经1～2周后脑脊液可变黄。白细胞和蛋白轻度增高。血肿无穿破或巨大型脑血管畸形患儿，可仅有颅内压升高。

其他辅助检查

各种辅助检查能为诊断提供一定依据，其中脑血管造影、脑磁共振和病理检查具有确诊的价值。
1.X线头颅平片检查有些病例可见钙化斑点及血管沟增粗，少数有颅内压增高或松果体移位。
2.脑电图检查有人报道90%脑血管畸形病例呈现脑电图异常，多是局限性异常，仅少数为弥漫性改变。脑电图异常与病儿年龄和病期无关。脑血管畸形范围的直径在2～3cm以上或呈血肿者，脑电图改变较显著，有癫痫发作者更为多见。畸形位于顶颞叶比枕叶和后颅窝较多呈局限性异常。
3.影像学检查是明确脑血管病变及其部位和范围的重要方法。
(1)头颅CT扫描和磁共振(MRI)检查：MRA...[详细]

诊断

临床特点和辅助检查特点可助诊断，但须除外其他颅内病变。

治疗

对脑血管畸形的治疗，首先是防止出血，控制癫痫和改善神经功能。对于已有出血者，则应针对降低出血死亡率和再出血，使因出血所致的脑组织损害得到最良好的恢复。治疗方面可分为非手术和手术两种方法。
1.非手术疗法对脑部深在的血管畸形、病情危重者、手术困难或一时不能立即手术者，可进行积极内科治疗。特别是蛛网膜下腔出血者，应绝对卧床休息至少4周。对精神烦躁患儿应选用适量镇静药。用甘露醇、地塞米松等以控制脑水肿。癫痫发作常为出血前相当长时间的一种主要临床征象，也可伴发于出血时或其后，即使经手术治疗，仍有不少病儿发生癫痫，故必须坚持有效的抗癫痫治疗，以防止继发性脑损害。
2.手术疗法...[详细]

预后

对于有脑动静脉畸形的患者，尽管首次出血后的前5年内，再出血的危险性可能较大，但是发生颅内出血的危险性估计每年为3%病人。由于现代外科手术技术的进展，手术治疗的死亡率已显著减少。近年有人报道既往有脑出血者手术治疗死亡率为1.8%。既往无脑出血者，则手术治疗无死亡。儿童患者包括手术疗法及非手术疗法总的死亡率为11%～21%。对于Calen静脉动脉瘤患儿，如能存活3～4年之久则少有死亡。

预防

本症病因未明，尚无有效预防方法。

脑血管畸形

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