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基本信息

科室：小儿神经内科
别名： acute hemiplegia in infant and childhood pediatric cerebral artery thrombosis 小儿脑动脉血栓形成
症状：暂无
发病部位：暂无
多发人群：儿童
相关疾病：脑梗死

小儿急性偏瘫(acute hemiplegia in infant and childhood)现称为脑动脉血栓形成(cerebral artery thrombosis)，是一组临床综合征，现在多以其病理命名，即脑动脉血栓形成。由于脑动脉血栓形成的部位多累及锥体束的供血，所以急性偏瘫是其最主要的临床症状。发病原理主要是由于脑血流灌注不足而累及一侧锥体束的功能。小儿急性偏瘫可见于能引起闭塞性脑动脉病变的各种疾患。临床除急性偏瘫外，可伴有惊厥、意识障碍、颅内压增高等症状。

病因

有30%～50%的病例找不到致病原因，属于特发性小儿急性偏瘫。其余的病例可以找到原发疾病，称为症状性(继发性)小儿急性偏瘫。继发性小儿急性偏瘫常见于感染，免疫性疾病，颅内血管畸形，颅脑创伤，心脏疾病，血液病，代谢性疾病等。这些疾病均可造成脑血管的闭塞性病变，从而引起偏瘫。

发病机制

1.发病机制
(1)感染：各种感染引起的脑血管炎可使动脉管腔狭窄、血栓形成、闭塞，引起局部脑血流量减少、脑组织血流灌注不足，致使神经细胞变性、坏死。病毒或细菌可能直接侵犯脑血管而引起脑血管炎；也可能在感染后或接种后发生免疫反应而引起免疫性脑血管炎或脑血管周围脱髓鞘病变。感染的病原有：
①病毒：如单纯疱疹、水痘、麻疹、腮腺炎、腺病毒、肠道病毒等感染均可发生急性偏瘫综合征。近年来又发现人类免疫缺陷病毒(HIV)感染也可引起典型的急性偏瘫，并证明有脑梗死或颅内动脉炎。
②细菌：如脑膜炎双球菌、流感杆菌、肺炎双球菌、结核杆菌等引起的化脓性脑膜炎、肺炎、鼻窦炎、中耳炎、心内膜炎、结核性脑膜炎等，均可因脑动脉炎或静脉血栓而引起急性偏瘫。
③寄生虫、真菌病：如脑型肺吸虫病、钩端螺旋体病、新型隐球菌病等感染。
④其他：如川崎病引起小儿急性偏瘫的病例也有报道，本病的病因尚不清楚，可能与反转录病毒感染和免疫机制有关。
(2)颅内病变：颅内动脉瘤、动静脉畸形、烟雾病、脑占位病变等，由于出血、血管闭塞或压迫而致偏瘫。
(3)颅脑创伤：脑挫裂伤、硬膜下或硬膜外血肿、脑实质出血及伴发的脑水肿均可引起偏瘫。咽后壁外伤引起颈内动脉损伤不可忽视。咽后壁钝器伤可使颈内动脉血栓形成或使血管撕裂，形成夹层动脉瘤。小儿头、颈部轻伤，或口含筷子等物伤及软腭，均可致颈内动脉血栓形成。颈内动脉夹层动脉瘤的症状在外伤后数小时、数天后(或更晚)出血，表现为急性偏瘫、头痛、血管杂音和霍纳症。颈椎外伤、颈椎过伸或寰枢椎半脱位时，可引起椎动脉夹层动脉瘤，可致双偏瘫。
(4)心脏病：青紫型先天性心脏病可因感染、脱水时引起血液黏稠度增加而形成脑血栓；从右至左分流时，栓子可进入脑血循环而形成脑栓塞，多发生于2岁以下小儿。也可由于并发脑脓肿而引起偏瘫。心律失常如心房纤颤时，可并发附壁血栓而引起脑梗死。少见的心脏肿瘤也可发生偏瘫。风湿性心脏病或心内膜炎赘生物脱落，可形成栓子而引起脑栓塞。二尖瓣脱垂的无菌性栓子也可引起脑缺血发作。医源性栓子可来自心导管、心脏手术、肠道外营养的脂肪栓子等。
(5)血液疾病：白血病、血栓性血小板减少性紫癜、血友病等均可能出现脑局部供血障碍。凝血功能异常可引起静脉和动脉血栓形成，有些遗传病可引起血栓形成，如蛋白C和蛋白S缺乏、活化型蛋白C抵抗症、抗凝血酶缺乏等。蛋白C是一种重要的抗凝因子，蛋白S是蛋白C的辅因子，当其缺乏时，则易凝血。蛋白C的基因位于2号染色体长臂，可发生多种点突变或缺失，引起血栓形成。凝血因子Ⅴ的基因突变可引起另一种显性遗传病，叫做活化型蛋白C抵抗症(APC-R)，是小儿[收起] 1.发病机制
(1)感染：各种感染引起的脑血管炎可使动脉管腔狭窄、血栓形成、闭塞，引起局部脑血流量减少、脑组织血流灌注不足，致使神经细胞变性、坏死。病毒或细菌可能直接侵犯脑血管而引起脑血管炎；也可能在感染后或接种后发生免疫反应而引起免疫性脑血管炎或脑血管周围脱髓鞘病变。感染的病原有：
①病毒：如单纯疱疹、水痘、麻疹、腮腺炎、腺病毒、肠道病毒等感染均可发生急性偏瘫综合征。近年来又发现人类免疫缺陷病毒(HIV)感染也可引起典型的急性偏瘫，并证明有脑梗死或颅内动脉炎。
②细菌：如脑膜炎双球菌、流感杆菌、肺炎双球菌、结核杆菌等引起的化脓性脑膜炎、肺炎、鼻窦炎、中耳炎...[详细]

临床表现

小儿急性偏瘫可见于小儿任何年龄，但以6岁以下多见。根据起病开始时的症状及病程可分以下类型：
1.暴发性起病较多见，症状立即达到高峰。患儿突然偏瘫，常合并惊厥发作和意识障碍。惊厥限于一侧，偶可扩展至全身。偏瘫发展迅速，惊厥停止后即可显现，1～2天内达顶点。上肢和面肌瘫痪为主，下肢较轻。开始时呈弛缓性瘫痪，肌张力低，腱反射引不出，但可有病理反射。2～3周后变为痉挛性瘫痪，肌张力增高，病理反射明显。如不及时处理，2～3个月后往往出现肌腱挛缩。运动功能的恢复多在6个月以内，但多数病例有后遗症。此外，也可见偏身感觉障碍、偏盲等。
2.急性起病偏瘫在3～7天(可达10余天)内发展到顶点，一般不伴惊厥发作，意识障碍不明显或仅为一过性。运动功能恢复较完全，一部分遗有轻的运动障碍。
3.轻型只有暂时性一侧肢体软弱无力，于数天内即可恢复。
4.复发性偏瘫指一侧肢体在瘫痪恢复后，该侧又发生多次瘫痪，两次偏瘫之间的间隔时间各例不一，多数病例的运动功能恢复完全。
小儿急性偏瘫的首发症状常因年龄而不同。在年长儿多以偏瘫开始，一部分伴有惊厥；婴幼儿常以惊厥开始，然后出现偏瘫。多数病儿在起病时意识清楚，只少数有不同程度的意识障碍。生命体征多无明显变化。
5.腔隙性脑梗死(lacunar cerebral infarcts) 是脑动脉深穿支闭塞引起的缺血性微栓塞，常为多发，晚期坏死组织被清除而形成多个小囊腔。病因在成人以动脉硬化为主，在小儿常找不到特异病因，可见于烟雾病、病毒感染(特别是水痘后)。梗死部位多见于大脑皮质下，如基底节、内囊、丘脑、脑干、小脑等。临床表现因梗死部位而不同，有的无明显症状，有的是单纯偏瘫，或为共济失调伴轻偏瘫，也可能为偏身舞蹈手足徐动，或出现注视麻痹、构音不清、吞咽困难等。
6.短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack，TIA) 是指脑局部因供血不足而引起的暂时性脑功能障碍。小儿TIA越来越受到重视，因其可发展为典型脑梗死。TIA的临床特点是突然出现偏瘫，持续时间短(数分钟至数小时)，在24h内完全恢复，影像学检查看不到病变，易复发。小儿颈动脉系统TIA较多见，表现为偏瘫、失语、偏身感觉异常、视力障碍等。小儿椎-基底动脉系统TIA主要表现为眩晕、呕吐、复视、视力或视野症状、共济失调、吞咽困难、构音障碍等。交叉性麻痹(一侧脑神经麻痹伴对侧偏瘫)，是一侧脑干缺血的表现。[收起] 小儿急性偏瘫可见于小儿任何年龄，但以6岁以下多见。根据起病开始时的症状及病程可分以下类型：
1.暴发性起病较多见，症状立即达到高峰。患儿突然偏瘫，常合并惊厥发作和意识障碍。惊厥限于一侧，偶可扩展至全身。偏瘫发展迅速，惊厥停止后即可显现，1～2天内达顶点。上肢和面肌瘫痪为主，下肢较轻。开始时呈弛缓性瘫痪，肌张力低，腱反射引不出，但可有病理反射。2～3周后变为痉挛性瘫痪，肌张力增高，病理反射明显。如不及时处理，2～3个月后往往出现肌腱挛缩。运动功能的恢复多在6个月以内，但多数病例有后遗症。此外，也可见偏身感觉障碍、偏盲等。
2.急性起病偏瘫在3～7天(可达10余天)...[详细]

并发症

常合并惊厥发作和意识障碍，2～3个月后往往出现肌腱挛缩，多数病例有后遗症，偏身感觉障碍、偏盲、运动障碍、共济失调、吞咽困难、构音障碍等。

实验室检查

根据年龄、临床表现、病史、体检，选择损伤小而获益多的方法。
1.脑脊液检查在特发性小儿急性偏瘫一般不做腰穿，因脑脊液没有特异改变，除非确认有脑膜炎或蛛网膜下腔出血时才检查脑脊液。
2.血液学检查全血计数、血气、血沉、凝血酶原时间、纤维蛋白原等，必要时血红蛋白电泳。疑有高凝状态时，检查蛋白C、S、抗凝血酶Ⅲ有无缺乏。
3.代谢病检查可根据各例特点检查血电解质、血或尿中氨基酸、乳酸、尿糖、有机酸、血脂、尿素、肝功能等。
4.其他疑有自身免疫病时，测狼疮抗体、抗磷脂抗体等。

其他辅助检查

1.神经电生理检查伴有惊厥时脑电图可见痫样放电。
2.神经影像学检查可显示血管病变部位、范围和性质。应明确区分梗死和出血。颅脑CT可见缺血区呈低密度灶，出血区为高密度影。CT检查在早期有脑梗死和脑水肿时，可见偏瘫对侧大脑半球的病变部位有不均匀的低密度区，严重者可见中线移位。约1周后，低密度区变为均匀，边缘较前清楚，符合某一动脉的分布区。多发性梗死常提示有栓塞，或有较广泛的血管炎。偏瘫持续长期以后，CT可见对侧大脑半球萎缩。CT也可看出颅内动静脉畸形的钙化灶。CT的缺点是不能在起病后关键的几小时内显示病变，而是在12～24h后开始显示缺血灶，5～7天最清楚。MRI的分辨力高，早在梗死后6～12h即可见缺血改变(T2相为信号增强，T1相信号减低)，亦可显示基底节、脑干、后颅凹病变。新型MRI，如灌注成像，可显示小血管病变及脑局部血流动态变化；弥散加权成像可在起病数分钟内即可显示脑缺血。磁共振血管成像(MRA)可显示血流，可清楚辨认大血管狭窄或闭塞，可显示脑动脉瘤和畸形，但对小血管或血管炎显示不充分。磁共振波谱(MRS)可测特异生化值以评估局灶性脑缺血部位的代谢异常，系列检查可测知梗死进展情况、神经元脱失和髓鞘崩解情况。常规脑血管造影仍是小儿脑梗死的重要检查手段，特别有助于发现能够治疗的脑血管异常，如血管炎(管腔粗细不匀、串珠样狭窄)、夹层动脉瘤(双血管腔)、侧支循环形成(烟雾病等)。SPECT和PET检查可发现血流灌注和代谢改变，有助于诊断和随访。脑超声检查适用于婴儿，特别是测查脑实质和脑室内出血，但对蛛网膜下腔出血的检查不满意。经颅多普勒超声可测颅底动脉情况，系列检查可测知动脉血流变化。
3.心脏检查疑有心源性栓子或血栓者，可查心超声、多普勒、心电图等。[收起] 1.神经电生理检查伴有惊厥时脑电图可见痫样放电。
2.神经影像学检查可显示血管病变部位、范围和性质。应明确区分梗死和出血。颅脑CT可见缺血区呈低密度灶，出血区为高密度影。CT检查在早期有脑梗死和脑水肿时，可见偏瘫对侧大脑半球的病变部位有不均匀的低密度区，严重者可见中线移位。约1周后，低密度区变为均匀，边缘较前清楚，符合某一动脉的分布区。多发性梗死常提示有栓塞，或有较广泛的血管炎。偏瘫持续长期以后，CT可见对侧大脑半球萎缩。CT也可看出颅内动静脉畸形的钙化灶。CT的缺点是不能在起病后关键的几小时内显示病变，而是在12～24h后开始显示缺血灶，5～7天最清楚。MRI的分辨力高，...[详细]

诊断

小儿脑动脉血栓形成的诊断主要靠详细病史、体检和实验室及辅助检查。首先应区分脑梗死的类型，是缺血性还是出血性；同时也应尽量做出病因诊断。病史要详尽，特别要了解发育史、家族史(心脑血管病、脂类代谢、凝血障碍、偏头痛、癫痫等)，此次疾病有无惊厥、意识障碍、外伤、服药、有无代谢病、血液病、智力发育障碍。一般检查应重视心血管症候(心杂音、血压、头颅和颈部血管杂音)，皮肤有无血管瘤、色素异常(神经纤维瘤病)、结节硬化、其他皮疹(Fabry病)。神经检查应包括眼底检查(出血、水肿、色素异常)，并应根据神经症候区分梗死部位，是颈内动脉系统还是椎基底动脉，是主干还是分支。基于上述初步结果再选择进一步的检查方法。

治疗

急性期的治疗主要是对症和支持疗法。治疗原则是增加脑血流灌注、防止病情进展及治疗病因。
1.对症和支持治疗
(1)支持治疗：首先要注意全身情况，稳定生命体征，防止高热，支持血压，纠正代谢紊乱，维持血糖于正常水平，改善血循环，必要时用低分子右旋糖酐等扩容。
(2)脑水肿治疗：多在发病后24h明显，有严重脑水肿或颅内压增高者，可用甘露醇、地塞米松等脱水剂或利尿药。
(3)止惊：有严重惊厥发作者，应注射地西泮(安定)或苯巴比妥等药物以控制惊厥，必要时继续口服维持量以防惊厥复发。
(4)病因治疗：应尽一切可能寻找病因，并及早进行特异治疗，以防止脑缺血的加重并预防以后的复发。
(5)其他对症治疗：有脑膜炎者，应及早用抗生素；有外伤性颅内血肿、脑瘤、脑血管畸形者，应请外科会诊；代谢异常引起的脑血栓形成，应纠正代谢紊乱；有心脏、血液、自身免疫性疾病者，应采取相应措施。
2.抗凝剂的应用要注意选择适应证，不宜用于有出血倾向、颅内出血、血小板减少的患儿；主要是应用于血栓形成过程正在继续发展的病例、有多发性血管梗死的病例以及有梗死复发的可能时。
(1)蝮蛇抗栓酶(清栓酶)：国内用蝮蛇抗栓酶(清栓酶)于治疗脑血栓、闭塞性脉管炎，取得较好疗效。
(2)其他的抗凝药物：其他的抗凝药物有阿司匹林、肝素等，也宜慎用。
(3)低分子量肝素(low molecular weight heparin)：在小儿应用渐广，可用于小儿缺血性脑梗死的早期(周水珍等，2001)。DeVeber(1999)认为，低分子量肝素较安全，应用方便，适用于小儿脑动脉梗死、夹层动脉瘤、凝血病、高凝状态等，对于有肾功能障碍者慎用。注射肝素后，应取血检测抗第X因子α的浓度，以保安全。
3.血管扩张药的应用尚有不同看法。因其疗效不肯定，现多不主张在急性期应用，认为应在发病3周后，当脑血管自动调节功能恢复时，才慎重使用。血管扩张药物可选用川芎嗪、丹参等活血化淤中药，或用罂粟碱。据认为，用右旋糖酐作为扩容剂以稀释血液，增加脑血流量可以减少后遗症。
4.保护脑功能
(1)钙离子通道阻滞药：在急性偏瘫起病12h内应用时，认为可扩张脑血管、增加脑血流、保护脑细胞。常用药为尼莫地平(Nimodipine)；对于反复发生的交替性偏瘫可选用氟桂利嗪(氟桂嗪)。
(2)谷氨酸拮抗剂：也可以减少缺血性脑损伤，如犬尿喹啉酸制剂(Kynurenate)。
(3)脑保护剂的药物：此外，还有多种称为脑保护剂的药物，认为可以减少脑组织损伤，例如清除自由基的维生素E、[收起] 急性期的治疗主要是对症和支持疗法。治疗原则是增加脑血流灌注、防止病情进展及治疗病因。
1.对症和支持治疗
(1)支持治疗：首先要注意全身情况，稳定生命体征，防止高热，支持血压，纠正代谢紊乱，维持血糖于正常水平，改善血循环，必要时用低分子右旋糖酐等扩容。
(2)脑水肿治疗：多在发病后24h明显，有严重脑水肿或颅内压增高者，可用甘露醇、地塞米松等脱水剂或利尿药。
(3)止惊：有严重惊厥发作者，应注射地西泮(安定)或苯巴比妥等药物以控制惊厥，必要时继续口服维持量以防惊厥复发。
(4)病因治疗：应尽一切可能寻找病因，并及早进行特异治疗，以防止...[详细]

预后

预后决定于原发病的性质和程度、年龄、有无惊厥发作、瘫痪程度和治疗开始的早晚等因素。以严重惊厥发作为起病表现的患儿预后较差，难以完全恢复正常，多数仍将有持续多年的癫痫发作，且难以用药控制，瘫痪也不易恢复，多有智力发育落后和行为异常。婴幼儿偏瘫伴有失语者，语言障碍的恢复较快，持久性失语少见，但偏瘫常常只有部分性恢复，易遗有轻偏瘫。一般说，运动的恢复主要在起病6个月以内开始，下肢活动恢复较早、较完全，而手的精细动作恢复较差。偏瘫严重者，患肢以后可有萎缩，其发育明显落后于对侧的正常肢体。有的作者统计，在急性小儿偏瘫存活的病例中，约有一半有不同程度的后遗症状，表现为运动、智力、行为等异常或癫痫发作。特发...[详细]

预防

本症明确病因的以感染、颅内血管畸形、颅脑创伤、心脏疾病、血液病、代谢性疾病多见。重点应积极防治上述病因引发本症。

小儿急性偏瘫