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基本信息

科室：小儿肾内科
别名：小儿埃诺克-多恩莱因炎小儿许兰-亨诺血管炎小儿紫癜性肾炎
症状：恶心与呕吐低热蛋白尿
发病部位：暂无
多发人群：暂无
相关疾病：肾小球肾炎小儿过敏性紫癫

过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura，HSP)是与血管自身免疫损伤有关的以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病,以皮肤紫癜、出血性胃肠炎，关节炎及肾小球肾炎为主要特点的临床综合征。HSP患儿中约有一半出现肾损害，此时称过敏性紫癜肾炎(anaphy lactoid purpura nephritis)。其基本病变是肾小球系膜区IgA沉积、系膜细胞增生伴或不伴新月体形成。肾损害多发生于出现皮肤紫癜的3个月内(95%)，尽管有报道肾损害可出现在皮肤紫癜之前，以及在皮肤紫癜1年之后，但在6个月后出现肾损害一般不应轻易视之为紫癜性肾炎。

病因

过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎，主要是由IgA免疫复合物沉积引起的免疫复合物病，其病因仍未完全明了，可能与下列因素有关：感染、疫苗接种、虫咬、寒冷刺激、药物过敏和食物过敏等。尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎，但临床上仍难明确过敏原，脱敏治疗的效果往往难以令人满意。

发病机制

鉴于过敏性紫癜性肾炎免疫病理的显著特点是系膜区颗粒状IgA沉积，与IgA肾病改变极为相似，因此推测IgA在发病中有重要作用，甚至有人认为它们本质上是同一种疾病。进一步研究发现两者免疫发病机制确有惊人的一致性，如均有血清IgA升高、单体以及多聚体IgA升高、λ-IgAl升高，两者血清中均有循环IgA免疫复合物；沉积在肾小球上的均以多聚IgA1为主，且有J链沉积；两者都有C4a、C4b亚型缺陷，都有IgAlO型糖基化异常等等。华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科对120例过敏性紫癜性肾炎及31例IgA肾病进行了比较研究，发现过敏性紫癜性肾炎 6.3%有IgG沿肾小球毛细血管壁的线样沉积以及膜抗肾小球基底抗体阳性，而且12.5%不是以IgA为主要沉积物，因此，至少在一部分过敏性紫癜性肾炎中，其发病机制与IgA肾病显著不同。
过敏性紫癜性肾炎的肾脏损伤中补体发挥重要作用，补体的激活可能是通过旁路途径实现的：①IgA无激活C1q的能力，而能直接激活C3；②小球系膜区证实有C3、备解素C3PA，而无C1q、C4；③缺乏的病人易患本病。补体系统的激活，产生一系列炎症介质，导致局部炎性改变，继之发生凝血和纤溶系统障碍，出现小血管内血栓形成和纤维蛋白的沉积，最终导致肾小球损伤。
过敏性紫癜性肾炎的基本病理改变为肾小球系膜增生和系膜区IgA沉积，严重时尚有新月体形成和肾小管坏死，病理改变轻重差别很大，国际小儿肾脏病研究会根据光镜下肾小球的改变将过敏性紫癜性肾炎分为6型：
1.Ⅰ 肾小球轻微改变。
2.Ⅱ 单纯性系膜增生，不伴毛细血管襻局灶性改变及新月体。
(1)Ⅱa：局灶节段性系膜增生。
(2)Ⅱb：弥漫性系膜增生。
3.Ⅲ 系膜增生并出现局灶改变(血栓、坏死、新月体、硬化) 。
(1)Ⅲa：局灶性改变。
(2)Ⅲb：新月体出现，但＜50%。
4.Ⅳ 系膜增生，50%～75%肾小球有新月体或局灶性改变。
(1)Ⅳa：局灶性病变。
(2)Ⅳb：新月体50%～75。
5.Ⅴ ＞75%肾小球有新月体或局灶病变。
(1)Ⅴa：局灶性病变。
(2)Ⅴb：新月体。
6.Ⅵ 膜增生性肾小球肾炎。[收起] 鉴于过敏性紫癜性肾炎免疫病理的显著特点是系膜区颗粒状IgA沉积，与IgA肾病改变极为相似，因此推测IgA在发病中有重要作用，甚至有人认为它们本质上是同一种疾病。进一步研究发现两者免疫发病机制确有惊人的一致性，如均有血清IgA升高、单体以及多聚体IgA升高、λ-IgAl升高，两者血清中均有循环IgA免疫复合物；沉积在肾小球上的均以多聚IgA1为主，且有J链沉积；两者都有C4a、C4b亚型缺陷，都有IgAlO型糖基化异常等等。华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科对120例过敏性紫癜性肾炎及31例IgA肾病进行了比较研究，发现过敏性紫癜性肾炎 6.3%有IgG沿肾小球毛细血管壁的线样沉积以及膜抗肾...[详细]

临床表现

1.肾外表现主要是过敏性紫癜所致的皮肤、胃肠、关节等方面的症状与体征。
(1)皮疹：对称性分布于双下肢伸侧，呈对称性，严重时可波及臀部、下腹及肘部。皮疹初为鲜红色，略高出皮面，可伴痒感及风团，并反复成批出现。
(2)关节：1/2～2/3病人出现关节肿痛，以膝关节、踝关节多见，活动可受限，一般数天内即可恢复。
(3)胃肠道症状：1/3病人出现阵发性腹部绞痛，脐周为主，可伴呕吐、黑便、呕血等，个别可出现肠梗阻、肠穿孔、肠套叠等。
(4)其他：如鼻出血、咯血、心肌炎，少数伴头痛、抽搐。
2.肾脏表现以血尿、蛋白尿为主。
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并发症

偶见肠套叠、肠梗阻，甚至肠坏死穿孔；偶见面神经瘫痪、神经炎、一过性偏瘫；肺出血、蛛网膜下腔出血；高血压、心肌炎等。

实验室检查

1.尿液检查主要为血尿和(或)蛋白尿，多属低选择性。如有间质小管损害，可出现小分子蛋白如RBP、β2微球蛋白、溶菌酶等增高。
2.血液检查血常规及出凝血试验均可正常，血小板计数和功能试验正常。
ESR升高；血生化及肾功能可因临床表现类型的不同而正常，或出现相应的异常改变。
3.血液特殊检查血补体C3、C4均正常。早期IgA可升高，并可检出IgA类风湿因子。其他如IgG、IgE均可增高或正常，部分病人免疫复合物阳性。
4.病理检查常见局灶系膜增生病变，严重弥漫增殖和新月体形成，免疫荧光检查系膜区IgA颗粒样沉着为特征。
皮肤活检有助于同...[详细]

其他辅助检查

毛细血管脆性试验：约有半数呈阳性。其他还应做B超、X线等检查，必要时做心电图、CT等检查。

诊断

过敏性紫癜性肾炎的诊断主要依据是出血性皮疹和肾损害。典型皮疹有助于本病诊断，皮疹稀疏或出现肾脏症状时皮疹已消退者，应详细追问病史(包括关节、胃肠道症状)和皮疹形态。对出现典型肾脏症状，如水肿、高血压、血尿、蛋白尿、肾病综合征和肾功能不全时，诊断较容易；对轻微尿改变者，国内一般以尿蛋白定性(＋)和尿红细胞超过5个/Hp，或2～3个/Hp做为诊断标准。急性期毛细血管脆性试验阳性，而血小板计数和功能试验正常，对本病诊断有一定参考意义。肾穿刺活检有助于本病的诊断，且有助于了解病变程度及评估预后。皮肤活检有助于同IgA肾病外的肾炎作鉴别。

治疗

1.一般治疗急性期应卧床休息，如有明确过敏原，应脱敏治疗。无明确过敏原者，应注意有无感染或隐性感染，可同时抗过敏治疗。有出血症状者应止血治疗，呕血者可静脉应用抗酸药物如西咪替丁(甲氰米胍)10mg/(kg·d)，或奥美拉唑(omrprazolr；洛赛克，losec)0.3～0.5mg/(kg·次)，2次/d。有水肿者可应用氢氯噻嗪、螺内酯或呋塞米等利尿剂。
2.肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素对腹痛疗效好，对控制出血性皮疹、关节肿痛及蛋白尿有一定的效果，但对过敏性紫癜的血尿无效。一般用于紫癜性肾炎临床上大量蛋白尿的病人，对于病理Ⅲ级以上病人也应积极应用肾上腺皮质激素治疗，能显著...[详细]

预后

一般认为本病儿童预后较成人佳，大部分能完全恢复或仅有轻微尿异常，预后与临床及病理类型相关。临床上表现为肾病综合征和(或)肾炎综合征的患儿，病理上Ⅲb级以上患儿，常遗留持续的肾损害，并最终导致肾功能不全。但Coup近年对儿童过敏性紫癜性肾炎进行多中心研究后，认为遗留持续肾病或肾炎状态的患儿较多，而且15%在10年后，20%在20年后进展到终末肾功能衰竭，应引起重视。

预防

因认为本病发病和病情反复与呼吸道感染常有关，因此应积极防治感染性疾病。平日应加强锻炼，注意清洁卫生，以减少感染性疾病，如一旦感染则应及时彻底治疗。感染后2～3周时应检尿常规以及时发现异常。做好各种预防接种工作等。

小儿过敏性紫癜肾炎