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基本信息

科室：小儿肾内科
别名： chronic nephritis of children
症状：血尿水肿蛋白尿
发病部位：暂无
多发人群：儿童
相关疾病：肾小球肾炎儿童肾脏疾患

病程超过1年的肾小球肾炎，伴有肾功能减退和(或)高血压及贫血者，称之为慢性肾小球肾炎。按照全国儿科肾脏疾病科研协作组的建议，将病程超过1年，伴有不同程度肾功能不全和(或)持续性高血压，预后较差的肾小球肾炎，称为慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎。
慢性肾小球肾炎是各种原发性肾小球疾病导致的一组长病程的(甚至数十年)以蛋白尿、血尿、水肿、高血压为临床表现的疾病。此病常见，尤以青壮年男性青年发病率高。本病治疗困难，大多渐进为慢性肾功能衰竭，预后较差。病情常缓慢进展，并多以慢性肾功能衰竭为最终结局。
慢性肾小球肾炎包括病因、发病机制、病理改变各异的多种肾小球疾病；随着肾穿刺活检的开展，多...[详细]

病因

本病分为原发性、继发性和遗传性三类。
1.原发性可由急性肾炎迁延不愈，炎症进展，终于进入慢性肾炎阶段。部分患者无明显急性肾炎表现，症状隐匿，但炎症缓慢进展，若干年后成为慢性肾炎。
2.继发性可继发于全身性疾病，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、糖尿病等。
3.遗传性遗传性肾炎、多囊性肾病等。

发病机制

多属免疫学发病机制，其中大部分属免疫复合物疾病，包括循环免疫复合物和原位复合物。补体活化引起组织损伤，既可通过经典途径，又可通过旁路途径参与肾脏炎症病变。此外，感染反复发作，机体有内在的免疫缺陷以及人类白细胞抗原(HLA)的某些型别(如HLA-A10、A2、Bw35等)均被认为与慢性肾炎有关。
慢性肾炎早期可见各种类型的病理变化，包括膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化症，膜性肾病等。慢性肾炎发展至晚期时，肾组织严重破坏而形成“终末固缩肾”，而失去功能。
如上述，慢性肾炎包括了多种病因和病理改变的肾小球疾病，其起病后的不断和持续进展的原因可能是：①原发病持续性活动；②肾小球...[详细]

临床表现

1.起病和进展方式临床上慢性肾炎的起病和进展方式有：
(1)以急性肾炎或肾病综合征起病：病程迁延不愈，终而进入慢性肾炎。
(2)起病隐匿：可于体检、过筛检查中发现尿异常或高血压，经进一步检查诊为慢性肾炎。
(3)以非特异症状起病：如苍白、乏力、生长发育迟缓等，就医时已有程度不等的肾功能衰竭。
儿童中较多以急性起病。其后病情的发展和原发肾小球病变的性质密切相关，其次与采取的治疗措施有关，如能否及时控制并发感染及高血压等。急性起病的患儿中有些进展较迅速，水肿、高血压、少尿和肾功能不断恶化，可于1～2年内死亡。另一些患儿虽水肿消退，但尿异常持续，又常于感染、劳累后反复出现急性发作，肾功能不断恶化，经数年或数十年进入慢性肾功不全。一旦出现明显的慢性肾功能衰竭，如不进行透析和移植，常于数月至1～2年内死亡。
2.分型一般分为普通型、肾病型及高血压型。
(1)普通型：
①一般表现：以苍白、乏力、生长发育迟缓、食欲减退等。
②特异性表现：包括程度不等的水肿，高血压、贫血、尿异常(蛋白尿、血尿、管型尿)、夜尿增多，不同程度的肾功能减退(肾小球滤过率下降及尿浓缩功能受损。
(2)肾病型：表现以大量蛋白尿为主者称之为肾病型。
(3)高血压型：以严重高血压为主症者称为高血压型。
3.按病理类型分类按病理类型分类的各种慢性肾炎，其临床特点如下：
(1)膜增生性肾炎：多见于学龄儿童及青少年，女多于男。起病方式有：
①急性肾炎综合征，即起病急、血尿、水肿、高血压。
②反复发作的肉眼血尿，此两种常以非特异上呼吸道感染为发作之先导。
③以肾病综合征起病。
④少数是尿常规过筛检查中发现尿异常[蛋白尿和(或)血尿]而当时全身症状尚不明显。
本症临床上特点之一即补体(C3)低下，故又称低补体肾炎。贫血也相对较重，而血浆蛋白的降低和高脂血症的程度逊于微小病变。且病程迁延，虽有间断临床症状好转，最终大多出现慢性肾功能不全。病程早期即有高血压、肾功能减退者预后差。对常规皮质激素治疗常不敏感，有时还发生高血压脑病。移植后还可于移植肾上复发。但近年不少报道早期病例经较长期应用皮质激素(今主张尽量隔天顿服)再配合免疫抑制剂、抗血小板聚集剂等治疗，有相当病例可缓解或维持稳定。
(2)局灶性节段性肾小球硬化：多数以肾病综合征起病，部分为无症状蛋白尿。1/3～1/2病例起病时即有血压高、血尿和血肌酐增高；表现为肾病者多呈激素耐药或初为激素敏感，多次复发后转呈激素耐药。病程一般为进行性恶化，所谓恶性型患儿可于数月至3年内进入肾功能衰竭，此类病理上常属萎陷型改变者。肾移植后20%～30%病例于移植肾上复发。
(3)膜性肾病：原发性者在小儿少见，多数表现为肾病综合征，少数为无症状蛋白尿。蛋白尿为非选择性，常伴镜下血尿，早期一般不伴高血压和肾功能不全。预后在小儿较成年者相对好。Habib对69例小儿患者随访5年，10%进入慢性肾功能不全。
(4)硬化性肾小球肾炎：一部分有急性肾炎史，其后或迁延不愈，或经无症状阶段然后又发，也可隐匿起病，多伴有高血压和肾功能减退。可于上呼吸道感染后急剧加重。
(5)系膜增生性肾炎：临床上或为急性肾炎后迁延不愈，或为血尿和(或)蛋白尿、或肾病综合征起病。虽病程迁延但真正进入肾功能不全者为少数，多表现为迁延性肾炎。[收起] 1.起病和进展方式临床上慢性肾炎的起病和进展方式有：
(1)以急性肾炎或肾病综合征起病：病程迁延不愈，终而进入慢性肾炎。
(2)起病隐匿：可于体检、过筛检查中发现尿异常或高血压，经进一步检查诊为慢性肾炎。
(3)以非特异症状起病：如苍白、乏力、生长发育迟缓等，就医时已有程度不等的肾功能衰竭。
儿童中较多以急性起病。其后病情的发展和原发肾小球病变的性质密切相关，其次与采取的治疗措施有关，如能否及时控制并发感染及高血压等。急性起病的患儿中有些进展较迅速，水肿、高血压、少尿和肾功能不断恶化，可于1～2年内死亡。另一些患儿虽水肿消退，但尿异常持续，又常于感染...[详细]

并发症

后期可发展为肾功能不全，出现高血压、贫血，以致肾功能衰竭，并发展成尿毒症，心衰等。其主要是由肾实质受损，红细胞生成减少及营养不良有关。贫血和心衰等严重程度与肾脏病变及肾功能减退成正比。易合并感染等并发症，更加重病情。

实验室检查

1.尿液检查
(1)尿液一般检查：尿液异常是慢性肾炎必有的现象。尿量变化与水肿及肾功能情况有关，水肿期间尿量减少，无水肿者尿量多数正常。肾功能明显减退、浓缩功能障碍者常有夜尿及多尿。尿比重(禁水10～12h)不超过1.020，尿渗透浓度低于550mOsm/(kg·H2O)。尿蛋白含量不等，一般在1～3g/d，亦可呈大量蛋白尿(＞3.5g/d)。尿沉渣中可见到颗粒管型，伴有轻度至中度的血尿。
(2)尿液其他检查：除上述尿常规检查及各种清除率检查之外，尿下列检查可能有助于诊断：
①尿C3测定：以膜增殖性肾炎及新月体肾炎的阳性率最高，可达90%以上；其次为局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜增殖性肾炎(包括IgA肾病)。以微小病变型及局灶节段性肾炎阳性率最低。
②尿FDP测定：其结果与C3测定相似，弥漫性增殖性肾炎及局灶节段性肾小球硬化阳性率较高，局灶节段性肾炎及微小病变较低。
③尿圆盘电泳：呈现高分子蛋白尿者多见于膜增殖性肾炎、系膜增性肾炎及局灶节段性肾小球硬化。以中分子蛋白尿为主者多见于微小病变、IgM肾病、早期系膜增殖性肾炎及膜性肾病。
④尿蛋白选择性指数：其临床意义与尿圆盘电泳相似，膜增殖性肾炎、局灶节段性肾小球硬化及IgA肾病多数为非选择性蛋白尿(SPI＞0.2)微小病变、IgM肾病、系膜增殖性肾炎及膜性肾病等病例半数以上SPI≤0.2。
2.肾功能检查肾小球肾炎的肾功能不全主要是指GFR降低。就诊时多数病人的肌酐清除率(Ccr)轻度降低，未降到正常值的50%以下，因此血清肌酐及尿素氮可在正常范围。如果Ccr降至50%以下时则血清肌酐和尿素氮就会增高。换言之，血清肌酐到达133μmol/L时，Ccr已在正常的50%以下。继之，则出现肾小管功能不全，如尿浓缩功能减退及酚红排泄率明显降低。酚红排泄率受肾血浆量的影响较大，不能完全代表肾小管功能。
3.血液检查慢性肾炎除上述尿常规及肾功能检查之外，还有其他检查有助于诊断及预后的判断。
(1)外周血检查：慢性肾炎在水肿明显时，有轻度贫血，可能与血液稀释有关。如病人有中度以上贫血，多数与肾内促红细胞生成素减少有关，表明肾单位损坏及肾功能障碍已较严重。肾小球肾炎末期(硬化性、萎缩性肾小球肾炎)则出现严重贫血。如病人无明显营养不良，其贫血多属正细胞、正色素型。
(2)血清补体测定：测定补体前成分(如C1q、C2、C4及C3)可以鉴别本病机制中的两种补体激活途径。一般医院只做总补体CH50或C3测定。现将Hayslett等(1975)报道的资料归纳如下：
①血清补体正常者：微小病变型肾病、局灶性和节段性肾小球肾炎、膜性肾病、硬化性肾小球肾炎、全身性疾病如过敏性血管炎、结节性多动脉炎、Wegner肉芽肿、过敏性紫癜、糖尿病性肾小球硬化、淀粉样变、溶血尿毒症综合征、妊娠肾、血栓性血小板减少性紫癜等引起的肾小球病变。
②初期血清补体减低者：毛细血管内性及系膜增殖性肾小球肾炎、毛细血管外增殖性肾炎。
③血清补体持续降低者：膜增殖性肾炎、狼疮性膜性肾炎及狼疮性弥漫性增殖性肾炎。
(3)血清α2-巨球蛋白及免疫球蛋白测定：血清α2-巨球蛋白(α2-macroglobulin)在持续性肾损害时多增高，在慢性尿毒症时可降至正常或以下。α2-巨球蛋白增高，抑制纤溶酶原和纤溶酶，也是引起高凝状态的原因。据周希静等(1986)报道，30例患者中96.4%增高。陈惠萍等报道，膜增殖性肾炎、局灶节段性肾小球硬化及IgA肾病的阳性率分别为83.9%、66.7%及79%。
血清免疫球蛋白在慢性肾炎中有诊断及鉴别诊断意义。微小病变型肾病和慢性肾炎肾病型的血清IgG及IgA均降低，以IgG减低为主。但在微小病变型肾病时，多数病人有血清IgM增高，慢性肾炎部分病人增高，因而Giangiacomo等认为在微小病变型时IgG及IgA降低、IgM增高是抗体形成细胞不能使IgM转变为IgG及IgA，支持存在T细胞功能不足(免疫功能缺陷)的观点。此外，从尿中丧失过多的IgG也是血清IgG降低的原因。
血清IgG增高者多数见于继发性肾小球肾炎，如多发性骨髓瘤肾病、狼疮性肾炎、血管炎综合征所致的肾炎及异常球蛋白血症等。
(4)血清β2-微球蛋白测定：血清β2-微球蛋白(β2-microglobulin)与肾小球滤过率密切相关，成人正常值为1～2.7mg/L。当GFR降低时血清β2-微球蛋白和肌酐都增高。有人认为前者较后者增高明显，且较敏感，故可作为肾小球肾炎肾功能损害的早期指征。
(5)凝血因子检查：肾小球疾病时都存在不同程度的高凝状态，其程度与病变的严重性和活动性往往相平行。高凝状态是凝血和纤溶过程平衡失调，血浆凝血因子被激活，血小板数增多，纤溶系统活性(纤溶酶原)降低。据国内外文献报道，慢性肾炎时白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)及凝血酶原时间(PT)缩短，血浆纤维蛋白原增加及FDP明显增高，凝血Ⅷ因子及其相关抗原(ⅧRAg)、抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)活力降低，血栓烷B2(TXB2)增高以及血栓弹力图异常，都说明存在高凝
状态。肾小球肾炎存在高凝状态可作为抗凝治疗的指征。
(6)血脂检查：持续存在肾小球疾病，往往伴血脂异常，高脂血症可加速肾损害及动脉粥样硬化。
4.肾活检肾活检确定病理类型及病变的严重程度，对治疗及预后有重要意义。[收起] 1.尿液检查
(1)尿液一般检查：尿液异常是慢性肾炎必有的现象。尿量变化与水肿及肾功能情况有关，水肿期间尿量减少，无水肿者尿量多数正常。肾功能明显减退、浓缩功能障碍者常有夜尿及多尿。尿比重(禁水10～12h)不超过1.020，尿渗透浓度低于550mOsm/(kg·H2O)。尿蛋白含量不等，一般在1～3g/d，亦可呈大量蛋白尿(＞3.5g/d)。尿沉渣中可见到颗粒管型，伴有轻度至中度的血尿。
(2)尿液其他检查：除上述尿常规检查及各种清除率检查之外，尿下列检查可能有助于诊断：
①尿C3测定：以膜增殖性肾炎及新月体肾炎的阳性率最高，可达90%以上；其次为局灶节段性肾小...[详细]

其他辅助检查

1.肾脏B超了解肾脏体积大小及皮质厚度，肾皮质厚度＜1.5cm，判断CRF优于以肾脏大小为标准。双肾萎缩，支持终末期诊断。
2.其他常规做心电图，X线胸片、骨片和胃镜检查等。

诊断

凡肾炎病史超过1年，伴有高血压、肾功能不全和贫血者，即可做出临床诊断。肾活检可以确诊并可了解病变的严重程度和指导治疗。

治疗

目前尚无有效的特殊治疗。
1.一般治疗去除感染病灶，避免感染和过劳，注意休息，低盐、低蛋白饮食，避免使用肾毒性药物。
饮食方面：对伴有水肿、高血压者适当限盐。肾功能不全时过量蛋白摄入，不仅增加肾排泄含氮代谢物的负担，加重氮质血症，而且会导致肾小球局部血流动力学改变，加重和加速肾小球的硬化过程，故近年不少学者主张低蛋白饮食，或加用必需氨基酸或酮酸。小儿可依每天1.25～1.6g/418kJ(1.25～1.6g/100kcal)计算。并注意同时低磷和给予优质动物蛋白。
2.对症治疗针对感染选择有效而肾毒性小的抗生素，合理选用抗高血压和利尿剂药物等。近年还认为不仅要治疗全身性高血压，而且要控制肾小球局部的高血压，即解决其高灌注、高滤过问题。对此除控制饮食蛋白外，还主张应用卡托普利(巯甲丙脯酸)或其他转换酶抑制药及钙通道阻滞药，此对延缓进展有益。
3.激素和免疫抑制药的应用有报道长疗程的泼尼松口服可改善临床症状，延缓疾病进展。20世纪70年代后针对不同病理类型者陆续提出一些改进方案，其共同点是采用激素长期隔天顿服法，并常配合免疫抑制药(如环磷酰胺或环孢素等)。例如膜增生性肾炎，对常规、足量、分次投药的激素治疗多耐药，且易并发高血压、高血压脑病。目前或长疗程隔天顿服，或甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)冲击治疗后继以隔天口服泼尼松1mg/kg。此外本症中还强调应用抗血小板聚集剂，如双嘧达莫(潘生丁)、小剂量阿司匹林，有可能延缓肾小球滤过率下降的过程(有人报道2～5年后发生肾衰者，治疗组14%，对照组47%)。局灶性节段性硬化患儿，常规激素效应者仅23.1%。近年有作者报道皮质激素(初还可用甲泼尼龙静脉冲击)及环磷酰胺治疗，取得一定疗效。例如Mendoza对激素耐药者：甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)静脉冲击，第1～2周，每周3次；第3～10周，每周1次；第11～18周，每2周1次，第19～50周，每4周1次，第51～82周，每8周1次。口服泼尼松的方法是第1～2周不用，第3～8周隔天顿服2mg/kg，其后渐减量。如经2周6次冲击尿蛋白无明显改善，或虽部分效应，而后尿蛋白再次增高，则加用环磷酰胺。该作者报道停药后66%能维持缓解，19%未缓解。本症中还有报道激素耐药者，环孢素伴用少量激素(30mg/m2隔天)取得一定疗效。
4.抗凝疗法包括用肝素抗凝剂、纤溶药物(如，尿激酶、蝮蛇抗栓酶等)和双嘧达莫([收起] 目前尚无有效的特殊治疗。
1.一般治疗去除感染病灶，避免感染和过劳，注意休息，低盐、低蛋白饮食，避免使用肾毒性药物。
饮食方面：对伴有水肿、高血压者适当限盐。肾功能不全时过量蛋白摄入，不仅增加肾排泄含氮代谢物的负担，加重氮质血症，而且会导致肾小球局部血流动力学改变，加重和加速肾小球的硬化过程，故近年不少学者主张低蛋白饮食，或加用必需氨基酸或酮酸。小儿可依每天1.25～1.6g/418kJ(1.25～1.6g/100kcal)计算。并注意同时低磷和给予优质动物蛋白。
2.对症治疗针对感染选择有效而肾毒性小的抗生素，合理选用抗高血压和利尿剂药物等。近年还认为不...[详细]

预后

儿童患者预后较成人好。病程长短和蛋白尿轻重与预后转归有关。

预防

原发性慢性肾炎根本的预防是防治链球菌感染。平日应加强锻炼，注意皮肤清洁卫生，以减少呼吸道及皮肤感染。如一旦感染则应及时彻底治疗。感染后2～3周时应检尿常规以及时发现异常及时治疗，以免发展成慢性肾炎。针对继发于全身性疾病的慢性肾炎，如过敏性紫癜等进行积极治疗，以免发生慢性肾炎。

小儿慢性肾炎