概述
新生儿出血症(hemorrhagic disease of newborn，HDN) 又名新生儿自然出血、新生儿黑便、新生儿低凝血酶原血症、维生素K缺乏症等。为维生素K依赖的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少而引起的出血。发生于1周内的新生儿叫新生儿出血症，发生于婴儿期的叫晚发性或迟发性维生素K依赖因子缺乏症。
病因
病因为维生素K缺乏。维生素K缺乏的原因有： 1.维生素K储存量低 由于维生维生素K经过胎盘的通透性差，孕母维生素K很少进入胎儿体内，孕母维生素K只有10%可通过胎盘达到胎儿，胎儿维生素K贮量少，故婴儿出生时血中维生素K水平普遍较低，肝内维生素K储存量亦低。早产儿、小于胎龄儿等低出生体重儿血中维生素K水平更低。 2.摄入不足 母乳中维生素K的含量(15μg/L)仅为牛奶(60μg/L)的1/4，同时母乳喂养儿肠道菌丛产生维生素K也较少，初生母乳量又不足等等，因此，母乳喂养者发病率较牛奶喂养者高15～20倍。母亲饮食中缺乏维生素K，如绿色蔬菜、豆类、肝及蛋等，更至维生素K的...[详细]
发病机制
维生素K缺乏之所以导致出血，是由于某些凝血因子的凝血生物活性直接依赖于维生素K的存在。凝血因子Ⅱ、Ⅻ、Ⅸ、Ⅹ的谷氨酸残基需要经过羧化过程，它们的谷氨酸残基需羧化为γ-羧基谷氨酸，具有更多的Ca2 结合位点，增加钙结合位点，才具有凝血的生物活性。这一羧化过程需要一种依赖于维生素K的羧化酶参与，故这4种凝血因子又名维生素K依赖因子。如发生维生素K缺乏，这4种凝血因子就没有活性，上述4种凝血因子只是无功能的蛋白质，不能参与凝血过程，发生凝血功能障碍，导致出血。
临床表现
主要特点是患儿突然发生出血，而其他情况都很正常，也没有严重的潜在疾病，血小板计数和纤维蛋白原均正常，血液中没有纤维蛋白降解产物。注射维生素K1后，可在几小时内出血可很快停止。根据发病日龄及合并症的不同，可分为3种类型。 1.早发性出血 少数患婴于娩出过程或出生后24h内发生出血，多与孕母用药有关，如抗凝药(双香豆素)、抗癫痫药(苯妥英钠、苯巴比妥)及抗结核药(利福平、异烟肼)等，这些药物可干扰胎儿维生素K的功能。出血程度轻重不一，出血部位不同，从轻微的皮肤出血、脐残端渗血至大量胃肠道出血及致命性颅内、胸腔或腹腔出血等。 2.典型的新生儿出血症 生后2～7天发病，多数于第...[详细]
并发症
颅内出血、肺出血、出血性贫血或后遗脑积水。严重颅内出血常遗留各种后遗症。
实验室检查
新生儿出血症患儿凝血酶原时间及部分凝血活酶时间延长(凝血酶原时间为对照的2倍以上便有诊断意义)，但出血时间、血小板计数正常。有条件的单位可直接测定血中维生素K水平。 为鉴别呕吐物中的血是吞入母血抑或胃肠道出血，可作Apt试验：取吐出物1份加水5份，搅匀后静置或离心(2000转/min)10min，取上清液5份加1%氢氧化钠(0.25N)1份，混匀后静置2min，上清液仍为粉红色，说明血中含较多胎儿血红蛋白(HbF)，出血来自新生儿；如上清液转变为棕黄色，则是吞入的母血。因为新生儿Hb的80%～90%为HbF，成人的Hb97%为成人血红蛋白(HbA)，HbF具有抗碱作用。
其他辅助检查
必要时应作B超、CT及MRI检查。如疑有颅内出血者，进行B超、CT或MRI检查有助于诊断，不仅可以了解出血情况、确定出血部位、范围，还可随访疗效，进行预后判断。
诊断
健康新生儿生后2～5天发生自然出血现象，血小板和出血时间正常，可考虑本病，若凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长、凝血时间正常或轻度延长，但出血时间正常，则可确诊。注射维生素K1或新鲜血浆等治疗有效，可为辅助诊断。
治疗
1.维生素K1 一旦怀疑本病，应立即给维生素K1治疗，治疗量为每次1～5mg缓慢静脉注射(1mg/min)，注射速度过快可引起面色潮红、支气管痉挛、心动过速及血压下降等不良反应，静脉注射奏效最快，一般在注射后4h内凝血酶原时间即可趋于正常。应避免采用肌内注射，因易引起注射部位大量出血。也可采用皮下注射，药物能被较快吸收，注射后可采用压迫止血。 2.输新鲜血 出血量较多的患儿，会导致急性失血性贫血和失血性休克，应立即给生理盐水纠正休克，同时根据患儿血红蛋白水平，给予输血，每次输新鲜血10～20ml/kg。轻者可输库存血浆以补充凝血因子。早产儿肝功能不成熟，肝脏不能合成凝血因子，虽用...[详细]
预后
与出血部位、程度及治疗是否及时有关。一般预后良好，多于生后10天内止血，不再复发。出血过多，治疗延误者可导致死亡，颅内出血者预后差，重者死亡，幸存者常留后遗症。
预防
出生后常规给维生素K1 1mg肌注1次，可有效防止本病的发生。母乳喂养者，哺乳母亲应多进食含维生素K丰富的食物，在生后2～3周再给新生儿注射维生素K1 5mg，以预防晚发性出血。孕母接受抗惊厥药物治疗者，应在妊娠末期3个月每天口服维生素K1 5mg，可防止婴儿生后发生本病。前几年曾认为注射维生素K会增加致癌几率，但经过临床对照研究这种观点已被否定。
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