概述
癫痫是一组反复发作的神经元异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常的慢性疾病。按照有关神经元的部位和放电扩散的范围，功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍或兼有之。每次发作或每种发作称为痫性发作(seizure)。患者可有一种或数种发作为其症状。妊娠妇女患有癫痫会影响到整个分娩的进程及胎儿的发育，而且妊娠也会加重癫痫。
病因
癫痫发作可为脑部疾病或全身性疾病的临床表现，即所谓症状性癫痫，也可为没有这些疾病的所谓原发性癫痫或癫痫病。癫痫的发病原因主要如下： 1.颅脑外伤 颅脑外伤是青、壮年局限性癫痫的重要原因。外伤后发生癫痫的机会决定于损伤程度，硬脑膜贯通伤或伤后记忆丧失长达24h以上者，癫痫发生率达40%～50%，其发病多在外伤后2年内。 2.遗传因素 遗传因素可影响癫痫的易感性，失神、肌阵挛发作等原发性全身性发作具有明显的癫痫家族史。至1994年已发现7个基因位点与癫痫发作有关，为常染色体显性遗传，外显率达70%。 3.高热惊厥 3个月到5岁的婴幼儿常在热性疾病时发生高热惊厥，...[详细]
发病机制
任何正常人都可因电或化学刺激而诱发癫痫发作，正常脑可能即具有产生发作的解剖-生理基础，易受各种刺激而触发。 癫痫发作的病理生理特征是由于多种诱因导致大脑局部或全部许多神经元发生有节奏的、重复的、同步的神经元放电。源于局部大脑的数秒钟同步放电形成局限性发作；局部大脑的同步放电若扩散到全脑，或持续许多秒甚至数分钟，则局限性发作可发展为全身性发作。有些源于具有广泛网状分支的丘脑皮质回路的同步放电，则可使异常放电迅速传遍全部大脑，造成以惊厥起始的原发性全身性癫痫发作。准确地对癫痫进行分类才能正确选择抗惊厥药物。 目前认为癫痫发作的异常脑电活动可能与以下因素有关： 1...[详细]
临床表现
癫痫患者有多种发作类型，但每位癫痫患者可以只有一种发作类型，也可以有一种以上发作类型。单纯部分性发作可以发展为复杂部分性发作或进而出现全面性强直-阵挛发作。因此，痫性发作与癫痫症系两种概念，痫性发作(seizure)为临床表现，有一种或数种发作类型而且反复发作者即为癫痫症(epilepsy)。痫性发作的国际分类是将多种发作的临床表现集中在一个简表内说明(表1)，有利于临床诊断和治疗，新的命名可说明疾病的定位，优于过去的分类(“大发作”、“小发作”、“精神运动发作”以及“局限性发作”)。因为临床上大多数痫性发作者是源于大脑皮质的局限部位，所表现的系列症状是由局灶性放电扩散至邻近区域以至远隔部位而...[详细]
1.部分运动性发作 部分运动性发作指局部肢体的抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，也可涉及整个一侧面部或一个肢体的远端，有时表现为言语中断，如果发作自一处开始后，按大脑皮质运动区的分布顺序缓慢地移动，例如自一侧拇指沿手指、腕部、肘部、肩部扩展，称为杰克逊(Jackson)癫痫，病灶在对侧运动区。如部分运动性发作后，遗留暂时性(数分至数日)局部肢体的瘫痪或无力，称为Todd瘫痪。如局部抽搐持续数小时或数日，则称为持续性部分性癫痫，病灶在运动区。 2.失神发作 失神发作者在脑电图上呈规律和对称的3周/s棘慢波组合，意识短暂中断，3～15s，无先兆和局部症状，发作和休止均突然，每天可发作数次至数百次，病人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，但可伴有眼睑、眉或上肢的3次/s颤抖，或有简单的自动性活动：如擦鼻、用手按面或咀嚼、吞咽，一般不会跌倒，手中持物可能坠落，事后立即清醒，继续原先之活动，对发作无记忆。失神发作者罕有其他神经科疾病，但40%～50%的病人偶有较易控制的全面性强直-阵挛发作。 3.强直-阵挛发作 全面性强直-阵挛发作(generalized tonic-clonic seizure，GTCS)在特发性癫痫中旧称大发作，以意识丧失和全身抽搐为特征。发作可分为3期。 (1)强直期：所有的骨骼肌呈现持续性收缩。上睑抬起，眼球上窜。喉部痉挛，发出叫声。口部先强张而后突闭，可能咬破舌尖。颈部和躯干先屈曲而后反张。上肢自上举、后旋，转变为内收、前旋。下肢自屈曲转变为强烈伸直。强直期持续10～20s后在肢端出现微细的震颤。 (2)阵挛期：待至震颤幅度增大并延及全身，成为间歇的痉挛，即进入阵挛期。每次痉挛都继有短促的肌张力松弛。阵挛频率逐渐减慢，松弛期逐渐延长。本期持续0.5～1min。最后1次强烈痉挛后，抽搐突然终止。在以上两期中，出现心率增快，血压升高，汗、唾液和支气管分泌增多，瞳孔散大等自主神经征象。呼吸暂时中断，皮肤自苍白转为发绀。瞳孔对光反射和深、浅反射消失。 (3)惊厥后期：阵挛期以后，尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁。呼吸首先恢复，口鼻喷出泡沫或血沫。心率、血压、瞳孔等回至正常，肌张力松弛，意识逐渐苏醒，自发作开始至意识恢复历时5～10min。醒后感到头痛、全身酸痛和疲乏，对抽搐全无记忆。不少患者意识障碍减轻后进入昏睡。个别患者在完全清醒前有自动症或情感变化，如暴怒、惊恐等。在药物不全控制下，发作的强度和时程可能减少。并发症
GTCS若在短期内频繁发生，以至发作间歇期内意识持续昏迷者，称为癫痫持续状态，常伴有高热、脱水、血白细胞增多和酸中毒。
实验室检查
相关疾病的检测：通过尿蛋白、血电解质、血糖及肝肾功能测定、脑脊液检查等，可协助诊断和鉴别诊断有关的疾病。
其他辅助检查
脑电图检查(electroencephalogram，EEG)：有助于确诊及分辨类型，且为无创伤性检查。原发性癫痫的GTCS时，EEG在强直期呈低电压快活动，逐渐转为较慢、较高的尖波，在阵挛期肌收缩时为爆发波，肌舒张时为慢波。发作间歇期EEG可正常，也可为对称性同步化棘-慢复合波。目前认为，在发作间歇期，通过睡眠时描记、深呼吸、节律性闪光或声刺激等诱发试验，诊断阳性率可达80%～85%；但10%正常人也可出现节律异常，因此分析EEG时必须结合临床。
诊断
癫痫的特征为突然发生的短暂运动、感觉、精神、自主神经功能障碍，发作时常伴有意识丧失，孕前多有发作史，因此根据孕妇的病史、症状、体格检查及相关的辅助检查不难作出诊断。
治疗
1.孕前咨询 (1)长期无发作者应将药物减量至停用，病情仍稳定者妊娠最理想。停药阶段要加强防护。 (2)仍有发作者，应与神经科医师协同调整药量控制发作后再妊娠。用药原则如下： ①尽可能用单一药物。 ②大发作者首选苯巴比妥作为长期用药；小发作者可选用卡马西平或扑米酮，无效时再考虑换用苯妥英(苯妥英钠)或乙琥胺等。 ③禁用三甲双酮或丙戊酸钠等明显致畸药。 ④长期使用苯巴比妥或苯妥英(苯妥英钠)应补充维生素D及叶酸。前者每天 400U，后者每天1mg。 ⑤定期监测血药浓度，调整药量以维持其有效水平；有些学者的经验是仅在标准药量仍不...[详细]
2.孕期管理 除常规的孕期保健外，要注意以下问题： (1)补充维生素D及叶酸。 (2)监测胎儿发育：妊娠18～24周行B超筛查胎儿畸形，有条件者可行超声心动检查以排除先天心脏畸形；采用妊娠图或隔期B超监测胎儿生长发育；妊娠30～32周后，需否常规定期进行胎心监护尚有不同意见，但若有宫内缺氧高危因素者则应及时进行监护。 (3)抗癫痫药物应用的注意事项：①说服并监督患者按规定服药；②不得任意变动原来的有效方案；③酌情监测血药浓度，能测定游离药物的浓度更好，以维持最低有效剂量，预防发作；④早孕反应严重者采用缓释胶囊于每晚投药，有助于维持血药浓度。 (4)长期服用苯巴比妥或苯妥英(苯妥英钠)者可致胎、婴儿体内维生素K依赖性的凝血因子缺乏。应于妊娠34周始给予维生素K110mg，1次/d，以防止新生儿出血。有些学者不采用此法，原因是维生素K是否可以通过胎盘尚不清楚，另外婴儿出生后注射维生素K也同样可以达到预防出血的目的(坎宁安等，2002)。 (5)癫痫大发作或癫痫持续状态的处理： ①保持呼吸道通畅，防止吸入与外伤。 ②原使用抗癫痫药物者应取血测血药浓度。 ③药物：A.首选地西泮(安定)10mg缓慢静推，隔15～20min可重复应用，总量不超过30mg；B.连续发作时，还可加用苯妥英(苯妥英钠)200～300mg加5%葡萄糖注射液20～40ml，缓慢静脉推注，用量依血药浓度而定，每分钟注射不超过50mg，必要时30min后可再注射100mg。有心律不齐、低血压或肺功能损害者要慎用。发作不止时还可用异戊巴比妥钠300～500mg溶于注射用水10ml内，缓慢静注，一旦出现呼吸抑制则应停止。上述处理仍不能控制时可采用副醛或全身麻醉。 妊娠期首次发作者，经体格检查、神经系检查、血生化检测、脑电图检查、头颅MRI或CT扫描等，检查均无异常发现时，可以观察，不必用抗癫痫药物，因大都不再发作；当发作2次或以上者则应使用抗癫痫药物，选单一药物，由小剂量开始，逐渐增量直至控制发作，监测血药浓度。 &预后
1.妊娠对癫痫的影响 对此已争论了百余年，多数报道25%～45%的患者在孕期中发作频度增加，5%～14%减少，其余无变化。孕前平均每月发作1次以上者，半数以上在孕期更难控制；平时发作稀少者，孕期发作频度增加的机会不足25%。早年报道缺少发作控制程度与血药浓度间的关系，因此未能揭示孕期发作频度变化的原因，也没找到有效的预测参数。 近年来，对抗癫痫药物的血药浓度监测发现足月时血药浓度较早孕期平均降低40%，有些病例的血药浓度低于有效水平，可能为发作频度增加的原因。血药浓度下降的因素包括：①孕妇顾虑药物对胎儿产生不良影响，而自动停服或减量；②早孕反应严重影响药物的正常服用与吸收；③生理...[详细]
预防
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