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胰腺囊腺癌

基本信息 概述 病因 发病机制 临床表现 并发症 实验室检查 其他辅助检查 诊断 治疗 预后 预防

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基本信息

  • 科室： 消化内科 
  • 别名： 暂无
  • 症状： 黄疸 腹痛
  • 发病部位： 暂无
  • 多发人群： 暂无
  • 相关疾病： 暂无

概述

胰腺囊腺癌，比较少见，1911年，Kaufman报告了囊腺癌。

病因

囊腺癌则可能由黏液囊腺瘤恶变而来。

发病机制

胰腺囊腺癌可发生于胰腺的任何部位，但以胰腺体尾部多见。因其囊壁覆盖上皮细胞，因此有人将其归属于胰腺囊肿之中，认为是胰腺真性囊肿的一种，即增生性或赘生性囊肿，其恶性者为囊腺癌。囊腺癌与囊腺瘤大体外观基本相似，瘤体大小不一，常呈不规则圆形，表面光滑，包膜完整，与正常胰腺组织有较明确的分界，与毗邻脏器和周围组织无明显粘连，肿瘤的囊壁厚薄不均。囊腺癌一般也不呈浸润性生长，晚期癌肿表现可出现浸润性变化，有粗大的血管所围绕，并累及周围组织和器官，可出现局部淋巴结或肝脏转移。
胰腺囊腺癌又称为黏液性囊腺癌，起源于胰腺大导管的上皮或由同一起源的良性囊腺瘤恶变而来。切面呈单房亦可为多房，囊内液体呈黏液状或胶状，亦可呈褐色或血性并有坏死组织混杂。囊肿壁衬以产生黏液的高柱状上皮细胞及杯状细胞，细胞常有不典型增生，可见核分裂象。囊肿内壁上可见乳头状或菜花状突起。上皮下可见出血坏死区及钙化灶，细胞质内及囊内黏液中含有大量的黏蛋白而无糖原。在同一囊内可见到正常分化的良性区和未分化的恶性区。由囊腺瘤恶变来的病例，同一囊内尚可见到囊腺瘤、囊腺癌以及囊腺瘤倾向恶变的多种图像。[收起] 胰腺囊腺癌可发生于胰腺的任何部位，但以胰腺体尾部多见。因其囊壁覆盖上皮细胞，因此有人将其归属于胰腺囊肿之中，认为是胰腺真性囊肿的一种，即增生性或赘生性囊肿，其恶性者为囊腺癌。囊腺癌与囊腺瘤大体外观基本相似，瘤体大小不一，常呈不规则圆形，表面光滑，包膜完整，与正常胰腺组织有较明确的分界，与毗邻脏器和周围组织无明显粘连，肿瘤的囊壁厚薄不均。囊腺癌一般也不呈浸润性生长，晚期癌肿表现可出现浸润性变化，有粗大的血管所围绕，并累及周围组织和器官，可出现局部淋巴结或肝脏转移。
胰腺囊腺癌又称为黏液性囊腺癌，起源于胰腺大导管的上皮或由同一起源的良性囊腺瘤恶变而来。切面呈单房亦可为多房，囊内液体呈黏...[详细]

临床表现

囊腺癌常由囊腺瘤恶变而来，即使是原发性囊腺癌其病程也比胰腺癌长。上腹胀痛或隐痛、上腹部肿块是胰腺囊性肿瘤的主要临床表现。其次有体重减轻，黄疸、消化道出血、各种胃肠道症状和肝转移。
1.腹痛 是早期出现的症状，可为隐痛、胀痛或闷胀不适。腹痛原因可能是肿瘤逐渐增大，囊内张力增高所致。肿瘤逐渐增大可压迫胃、十二指肠、横结肠等，使其移位并出现消化道不全梗阻的症状，除腹痛外尚可伴有食欲减退、恶心、呕吐、消化不良和体重下降等症状和体征。
2.腹部肿块 是主要的症状和体征。常为病人就诊的主要原因。既可是病人的主诉，也可在体检时发现。肿块多位于上腹正中或左上腹部，肿块大小差异较大，小者仅能触及，大者可占据整个腹腔。肿块深在呈圆形或椭圆形，质韧，巨大肿块触之有囊样感，一般无触痛。少数位于胰头部的囊性肿瘤，因囊肿压迫胆总管而发生黄疸。当肿瘤压迫脾静脉或侵及脾静脉时可使其发生栓塞，表现为脾脏增大，并且可引起胃底和食管下段静脉曲张，甚至发生呕血。个别情况下肿瘤可侵犯胃、十二指肠、横结肠，并破溃进入消化道引起少见的消化道出血表现。
3.肝转移 有些病人在胰腺囊肿的基础上出现肝内转移性病灶，表现为肝内同时存在单个或多个的囊性占位。[收起] 囊腺癌常由囊腺瘤恶变而来，即使是原发性囊腺癌其病程也比胰腺癌长。上腹胀痛或隐痛、上腹部肿块是胰腺囊性肿瘤的主要临床表现。其次有体重减轻，黄疸、消化道出血、各种胃肠道症状和肝转移。
1.腹痛 是早期出现的症状，可为隐痛、胀痛或闷胀不适。腹痛原因可能是肿瘤逐渐增大，囊内张力增高所致。肿瘤逐渐增大可压迫胃、十二指肠、横结肠等，使其移位并出现消化道不全梗阻的症状，除腹痛外尚可伴有食欲减退、恶心、呕吐、消化不良和体重下降等症状和体征。
2.腹部肿块 是主要的症状和体征。常为病人就诊的主要原因。既可是病人的主诉，也可在体检时发现。肿块多位于上腹正中或左上腹部，肿块大小差异较大，...[详细]

并发症

1.囊内出血感染 当囊内出血坏死、感染时，可出现肿块突然增大、腹痛加剧、发热，也有因囊肿破裂、囊液流入腹腔内出现腹膜炎症状的报道。
2.急性胰腺炎或糖尿病 肿瘤压迫或侵犯主胰管导致胰液引流不畅，不到5%病人表现为急性胰腺炎发作；肿瘤破坏胰腺实质可导致内分泌功能不全，患者出现糖尿病或糖耐量异常。
3.10%～25%的患者合并胆囊结石

实验室检查

1.血清肿瘤标记物 囊腺癌患者血清CAl9-9可能明显升高，手术切除后下降，肿瘤复发、转移，可再度升高，CAl9-9可作为囊腺癌术后检测复发的指标。
2.囊液分析 术前或术中抽吸囊液做酶学、癌标和细胞学检查有鉴别诊断价值。获取囊液的途径有B超引导下经皮细针穿刺、术中穿刺抽吸、ERCP时经十二指肠穿刺抽吸和腹腔镜检查并穿刺抽吸。
(1)细胞学检查：该方法对诊断黏液性肿瘤价值较大，若囊液涂片观察到含有糖原的黏液或黏液细胞，即诊断黏液性囊性肿瘤,黏液性囊腺癌50%～75%。发现恶性肿瘤细胞即确诊，由于肿瘤仅可能局部恶变，没有阳性发现不能排除囊腺癌。
(2)淀粉酶：假性囊肿淀粉酶均升高，囊性肿瘤一般不与主胰管相通，囊液淀粉酶不升高，有一定鉴别意义。但是，当肿瘤的囊腔与胰管相通时，囊液淀粉酶可升高。Lewandrowski等报道的囊液淀粉酶，假性囊肿为543～36610U/L，囊性肿瘤为44～34400 U/L，其中43%淀粉酶水平与假性囊肿有重叠，只有当淀粉酶很低时才可能提示囊性肿瘤。故根据囊液淀粉酶鉴别假性囊肿与囊性肿瘤并不可靠。
(3)糖类抗原：囊液中的肿瘤标记物不同于血清中的肿瘤标记，其特点是特异性明显增高。多糖类抗原，如CEA、CAl5.3-CA72-4-CAl25在20世纪80年代中期研究较多。Pinto等报道的囊液CEA水平，黏液性囊腺癌为141ng/ml，明显高于假性囊肿3.2 ng/ml和浆液性囊腺瘤8.2 ng/ml；Lewandrowski认为，当CEA＞26ng/ml时，即提示为黏液性肿瘤。CAl5.3-CA72-4鉴别黏液性囊腺癌的价值优于CEA，CAl5.3＞70U/L，诊断囊腺癌的特异性可达100%，CA72-4＞70U/L，囊腺癌即能与囊腺瘤和假性囊肿相鉴别，CA72-4＞150U/L时，诊断囊腺癌的特异性和敏感性可达100%。

(4)相对黏稠度(RV)：Lewandrowski采用定量黏度计(Ostwald黏度计)测定囊液的RV，与正常血浆RV(1.4～1.8)比较，结果表明，当RV＞1.63时，诊断黏液性囊肿的敏感性为89%，特异性为100%；如果RV＜1.63，强烈提示非黏液性囊肿。此法最大优点是测定迅速，适合术中使用。
3.胰液K-ras基因突变分析 半定量PCR方法检测胰液的K-ras基因突变，43%的囊性肿瘤阳性。[收起] 1.血清肿瘤标记物 囊腺癌患者血清CAl9-9可能明显升高，手术切除后下降，肿瘤复发、转移，可再度升高，CAl9-9可作为囊腺癌术后检测复发的指标。
2.囊液分析 术前或术中抽吸囊液做酶学、癌标和细胞学检查有鉴别诊断价值。获取囊液的途径有B超引导下经皮细针穿刺、术中穿刺抽吸、ERCP时经十二指肠穿刺抽吸和腹腔镜检查并穿刺抽吸。
(1)细胞学检查：该方法对诊断黏液性肿瘤价值较大，若囊液涂片观察到含有糖原的黏液或黏液细胞，即诊断黏液性囊性肿瘤,黏液性囊腺癌50%～75%。发现恶性肿瘤细胞即确诊，由于肿瘤仅可能局部恶变，没有阳性发现不能排除囊腺癌。
(2)淀粉酶：假性囊肿淀粉酶均...[详细]

其他辅助检查

1.腹平片 此类疾病10%～18%有细小的钙化。腹部X线平片扫描常发现肿瘤壁有钙化，估计约10%的胰腺浆液性囊肿的病人X线片上有肿瘤钙化。
2.超声 对于显示肿瘤内部结构、分隔情况及赘生物时优于CT。
(1) 囊腺癌：可表现为单房或多房，但多房者每个房的直径相对较大，常有后壁增强效应。房内有时可见粗大不规则的乳头状赘生物由囊壁突入囊内。
3.CT 在显示胰腺囊肿的钙化、位置、囊壁厚度及血液循环方面优于超声。平扫CT上根据肿瘤结缔组织含量，其密度介于水和肌肉之间。黏液性囊腺癌CT平扫常显示较大的单房厚壁囊肿，其密度接近于水，界限清楚。囊内有时可见直线状或弧形的薄的分隔，亦可以多囊的形式出现，并可见由囊壁向腔内生长的低密度赘生物。在较大的囊壁上可见沿囊壁生长的子囊。增强扫描尤其是动态大剂量造影时，可见囊壁、赘生物及囊内间隔均有所增强。且有肿瘤的浸润和远处转移。
4.MRI 黏液性囊腺癌表现为圆形或不规则的椭圆形肿物，可见其内部分隔；且清晰度高于CT。构成肿瘤的各房之间密度在T1和T2加权像上均不相同，亦可见大的乳头状赘生物突入囊内。造成各房之间密度不一的原因可能与囊内出血，囊液内蛋白质含量，肿瘤内囊实性成分之间的比例等原因有关，虽非特异表现，但对鉴别有帮助。[收起] 1.腹平片 此类疾病10%～18%有细小的钙化。腹部X线平片扫描常发现肿瘤壁有钙化，估计约10%的胰腺浆液性囊肿的病人X线片上有肿瘤钙化。
2.超声 对于显示肿瘤内部结构、分隔情况及赘生物时优于CT。
(1) 囊腺癌：可表现为单房或多房，但多房者每个房的直径相对较大，常有后壁增强效应。房内有时可见粗大不规则的乳头状赘生物由囊壁突入囊内。
3.CT 在显示胰腺囊肿的钙化、位置、囊壁厚度及血液循环方面优于超声。平扫CT上根据肿瘤结缔组织含量，其密度介于水和肌肉之间。黏液性囊腺癌CT平扫常显示较大的单房厚壁囊肿，其密度接近于水，界限清楚。囊内有时可见直线状或弧形的薄的分隔，亦可以多囊...[详细]

诊断

由于本病在临床上非常少见，症状不典型，病程进展缓慢，肿瘤外观常似良性病变，病理上常因其结构特殊而不能准确定性，因此常常导致误诊误治。当遇到有上述临床表现时，应进一步检查肿块是否位于胰腺且为囊性，常用诊断胰腺疾病的生化检查及影像学检查对诊断有一定价值。

治疗

胰腺囊腺癌对化疗、放疗均不敏感，手术是惟一的治疗方法。囊腺癌其恶性程度较低，发展缓慢，早中期病人其病灶界限相对清楚，即使与邻近脏器有粘连和浸润，也应积极行根治性切除。胰腺头部囊性肿瘤可行胰头十二指肠切除术，当病灶累及全胰时可行根治性全胰切除术。对于肝转移的病例,如果原发病灶能够全部切除，可同时行肝转移瘤切除，以延长生存期。经剖腹探查并病理证实而不能切除的囊腺癌可行姑息性内、外引流以缓解症状。

预后

有恶变的黏液性囊腺瘤恶性程度低，长海医院报道12例囊腺癌(含8例黏液性囊腺瘤恶变)手术切除后随访6个月～8年无复发征象，最长者术后8年仍健在。在完全切除的16例良性囊腺瘤(9例浆液性囊腺瘤，7例黏液性囊腺瘤)患者术后无一例复发。囊腺癌也低度恶性，生长缓慢，转移较晚，手术效果明显优于实性胰导管腺癌。Mayo医院20例囊腺癌在全切除者5年生存率为68%，姑息性切除者14%，1996年Ridder报道的手术切除率90%，术后5年生存率56%，远比实体癌为高。

预防

凡有原因不明的、长时期上腹闷胀、疼痛和不适，发作多次者应作B超检查，若B超检查有怀疑时应作CT扫描，早期发现，早期手术，力争切除病灶，积极的治疗可以提高本病的治愈率。

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