儿童胶质瘤预后差异很大

儿童脑肿瘤中最常见的就是儿童胶质瘤，其次是髓母细胞瘤，位于3-5位的总体发病率相近，包括室管膜瘤、生殖细胞肿瘤、颅咽管瘤。

胶质瘤按照病理分级来讲总体分为低级别和高级别。根据世界卫生组织WHO的国际分级，低级别包括I级和II级的，可以视为是良性的。而III级和IV级的为高级别，属于是恶性的。

一、低级别胶质瘤
低级别的儿童胶质瘤大概占儿童脑肿瘤的30%，可以认为是良性，包括各种低级别的星形细胞瘤、神经节细胞瘤GG、胚胎发育不良神经上皮肿瘤DNET等。

手术是主要治疗方式，全切的儿童低级别胶质瘤可以认为是治愈，多不需要放化疗。不能全切的低级别胶质瘤，比如起源于视路、丘脑、脑干的低级别胶质瘤，后续需要化疗/放疗为主的辅助治疗，多种化疗药物都有效，常用的包括长春新碱、卡铂、顺铂、甲基苄肼、洛莫司汀、依托泊苷和伊立替康等。对于合并BRAF基因突变的儿童低级别胶质瘤，达拉非尼[dabrafenib]、曲美替尼[trametinib]和司美替尼[selumetinib]等靶向药物正在研究中。
儿童低级别胶质瘤总体预后良好，5年生存率超过90%，而且很少转化为高级别，这一点与成人低级别胶质瘤不同。

二、高级别胶质瘤
高级别儿童胶质瘤大概占儿童脑肿瘤的10%，为恶性，预后不好。即使经过手术和辅助治疗，70%～90%患儿仍然在确诊后2年内死亡。
1、累及中线的高级别胶质瘤：以弥漫中线胶质瘤最常见：多有H3K27基因改变，多见于桥脑和丘脑以及脊髓，位于桥脑内的弥漫中线胶质瘤就是DIPG（弥漫内生桥脑胶质瘤）。对于弥漫性中线胶质瘤，手术切除无效，放疗可以起到一定的作用。其他治疗方式都还在探索中。
2、累及大脑半球的高级别胶质瘤，包括弥漫性儿童型高级别胶质瘤、弥漫性半球胶质瘤：婴儿型半球胶质瘤。弥漫性儿童型高级别胶质瘤多为H3野生型和IDH野生型，弥漫性半球胶质瘤多有H3G34-突变，婴儿型半球胶质瘤多见于婴儿。这些肿瘤常常在大脑半球广泛生长，手术难以全切，少数能够影像学全切的以后也有较高的复发转移风险，放化疗效果也欠满意，靶向治疗等、电场治疗等方式也没有明显改善本病的总体预后。